Общие сведения

Этиология одностворча­тый аорталь­ный клапан   двустворча­тый аорталь­ный клапан     ревматизм     изолирован­ный кальци­ноз аорталь­ного клапана   другие причины	Проявляется в детском возрасте тяжелой обструкцией
Самый частый врожденный порок сердца (распространен­ность — 2%). Если створки не спаяны, в детском возрасте обструкции обычно не бывает. Если створки спаяны или их раскрытие неполное, турбулентный поток травмирует их, и со временем развивается фиброз и кальциноз. Аортальный стеноз обычно появляется в более позднем воз­расте (средний возраст — около 50 лет) и служит причиной 50% случаев протезирования аортального клапана у взрос­лых
Фиброз, кальциноз, спаянные комиссуры и створки. Нередко сочетается с аортальной недостаточностью. Почти всегда сочетается с поражением митрального клапа­на. Изолированный аортальный стеноз обычно свидетель­ствует о неревматической этиологии
Наиболее частая причина аортального стеноза; причина протезирования аортального клапана в возрасте до 65 лет в 40% случаев, в возрасте 65—80 лет — более чем в 90% случа­ев. Отложение кальция приводит к уменьшению подвижности створок; комиссуры обычно не спаяны. Часто сочетается с кальцинозом коронарных артерий и митрального кольца. Прогрессирование аортального стеноза (скорость уменьше­ния площади отверстия клапана) более выражено, чем при ревматическом и врожденном пороке
Атеросклеротический аортальный стеноз встречается при тяжелой гиперлипопротеидемии, фиброзно-узелковый — при ревматоидном артрите, аортальный стеноз вследствие кальциноза — при болезни Педжета и терминальной почеч­ной недостаточности (редко). Инфекционный эндокардит с массивными вегетациями (вы­званный Candida spp., Haemophilus parainfluenzae) изредка проявляется острым аортальным стенозом
Патофизио­логия	Увеличение посленагрузки ® увеличение напряжения в стенке ЛЖ ® компенсаторная концентрическая гипертро­фия ЛЖ® уменьшение напряжения мышечных волокон (в соответствии с законом Лапласа: напряжение в стенке = [давление х радиус]/[2 х толщина стенки]). Этот механизм поддерживает систолическую функцию ЛЖ несмотря на увеличение в нем систолического давления. Аортальный стеноз с недостаточностью: выраженная аор­тальная недостаточность не характерна для изолированного кальциноза аортального клапана, но может быть значитель­ной при двустворчатом аортальном клапане, ревматическом аортальном стенозе. Если к аортальному стенозу присоеди­няется аортальная недостаточность, то к повышенной после­нагрузке ЛЖ добавляется увеличение преднагрузки, что приводит к еще большему возрастанию напряжения в стенке ЛЖ и уменьшению эффективного ударного объема
Клиническая картина одышка   стенокардия     утомляе­мость, плохая переноси­мость нагрузок     обмороки	Может возникать из-за систолической дисфункции (де­компенсированный аортальный стеноз) или первичной диастолической дисфункции ЛЖ.Вследствие гипертро­фии и снижения податливости ЛЖ наполнение его затруд­нено, особенно при физической нагрузке, поскольку тахи­кардия укорачивает диастолу, приводя к повышению КДД ЛЖ и ДЗЛА. Частая причина острой декомпенсации — мерцательная аритмия: в результате исчезновения «предсердной подкач­ки» и укорочения диастолы происходит выраженное увели­чение ДЗЛА и уменьшение сердечного выброса
Стенокардия возникает из-за несоответствия между потреб­ностью и доставкой кислорода; доставка кислорода миокар­ду уменьшается из-за повышенного систолического сдавле­ния коронарных артерий, в то время как из-за увеличения массы ЛЖ, внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания потребность в кислороде возрастает При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% боль­ных, только у половины из них имеется коронарный ате­росклероз. Отсутствие стенокардии не исключает коронарный атеро­склероз
Появляется относительно поздно и при только при выра­женном аортальном стенозе, часто свидетельствует о дис­функции ЛЖ. Длительное бессимптомное течение аорталь­ного стеноза приводит к тому, что уменьшение переносимо­сти нагрузок остается незамеченным и приписывается «по­жилому возрасту». При бессимптомном тяжелом аорталь­ном стенозе функциональные возможности могут быть ог­раничены в большей степени, чем можно предположить на основании жалоб. Для определения функционального клас­са показана максимальная нагрузочная проба, которую проводят в условиях особо тщательного наблюдения
Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным вы­бросом, бывают только при умеренном и тяжелом аорталь­ном стенозе. Как правило, они возникают на фоне физиче­ской нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с ограниченным из-за стеноза сердечным выбро­сом приводит к падению АД. Предрасполагающие факторы: гиповолемия, прием вазоди­лататоров или диуретиков, снижение ФВ вследствие желу­дочковых аритмий, мерцательной аритмии или АВ-блокады. Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным вы­бросом, необходимо отличать от обмороков, вызванных аритмиями: при аортальном стенозе многие больные умира­ют внезапно, чаще всего от ЖТ и ФЖ, особенно при систо­лической дисфункции ЛЖ и ИБС
Осложнения инфекци­онный эндокардит   эмболии	Поражаются створки и корень аорты, приводя к острой или подострой аортальной недостаточности. Изредка массив­ные вегетации (Candida spp., Haemophilus parainfluenzae) увеличивают имеющуюся обструкцию и иногда даже вызы­вают «острый» аортальный стеноз
Вегетации (при эндокардите) и отложения кальция (при изо­лированном кальцинозе) иногда становятся источником эм­болий (чаще всего — коронарных, почечных и церебральных артерий), однако однократная эмболия сама по себе не явля­ется показанием к протезированию аортального клапана

аритмии     желудочно-кишечные кровотечения	Возникают, как правило, уже в поздней стадии заболевания, когда происходит увеличение левого предсердия. Сочета­ние аортального порока с митральным увеличивает риск предсердных аритмий на всех стадиях заболевания. Переносимость предсердных аритмий плохая: исчезнове­ние «предсердной подкачки» ведет к уменьшению сердечно­го выброса на 20—30%, а тахикардия — к повышению по­требности в кислороде и укорочению диастолы с увеличени­ем ДЗЛА
При изолированном кальцинозе аортального клапана повы­шен риск кровотечений из нижних отделов ЖКТ, вызванных ангиодисплазией правых отделов толстой кишки. Лечение: протезирование аортального клапана предотвращает по­вторные кровотечения. При легком и умеренном аортальном стенозе проводят электрокоагуляцию или резекцию кишки
Течение и прогноз	Течение характеризуется длительным латентным периодом, когда нарастает обструкция и гипертрофия ЛЖ. Даже тя­желый аортальный стеноз может оставаться бессим­птомным в течение многих лет. При появлении симптомов летальность и риск осложнений существенно увеличива­ются; при стенокардии, обмороках и СН, обусловленной систолической дисфункцией ЛЖ, средняя продолжитель­ность жизни — 5 лет, 3 года и 2 года соответственно. При бессимптомном течении риск внезапной смерти неве­лик (даже при тяжелом аортальном стенозе), тогда как при наличии симптомов 15—20% больных умирают внезапно. Скорость прогрессирования: • легкий аортальный стеноз (площадь отверстия аорталь­ного клапана — 1,2—2 см^2) становится тяжелым, требую­щим протезирования аортального клапана, за 10 лет — у 10% больных, за 25 лет — у 38%; • при умеренном бессимптомном аортальном стенозе (пло­щадь отверстия аортального клапана — 0,75—1,2 см^2) протезирование аортального клапана через 10 лет требу­ется в 25% случаев; • бессимптомный тяжелый аортальный стеноз (площадь от­верстия аортального клапана < 0,75 см^2) обычно прогрес­сирует быстрее; у 30—40% больных в течение 2 лет появ­ляются симптомы и возникает потребность в протезиро­вании аортального клапана. Мерцательная аритмия, аортальная недостаточность (спон­танная или вызванная инфекционным эндокардитом), мит­ральная недостаточность и острый ИМ ускоряют декомпен­сацию

Дата добавления: 2015-05-09