Физикальные признаки

Основная жалоба – одышка при физической нагрузке, утомляемость, отставание в росте и развитии. Реже – кардиалгии, сердцебиения, обмороки. В запущенных случаях – кровохаркание. Склонность к пневмониям, частым инфекциям верхних дыхательных путей. Цианоз.

Симптомы

Гемодинамика

Клиническая картина

- разнообразна и определяется не только величиной дефекта, но и его локализацией, а также наличием сопутствующих аномалий, а в интеграле – гемодинамикой.

- сброс крови из левого предсердия (ЛП) в правое (ПП);

- расширение ПП;

- увеличение кровенаполнения правого желудочка (ПЖ);

- увеличивается объем легочного кровотока;

- легочная гипертензия;

- снижение сократительной функции ПЖ;

- неполное опорожнение ПЖ, а затем и ПП;

- повышение давления в ПП более ЛП;

- сброс (шунт) работает уже справа налево.

- редко деформация грудной клетки в виде сердечного горба;

- не всегда при пальпации сердца – усиление верхушечного толчка, который имеет разлитой характер;

- редко систолическое дрожание над проекцией легочной артерии (II-III межреберье слева у края грудины);

- перкуторно: увеличение размеров вправо и влево;

- аускультация:

- мягкий систолический шум во II и III межреберье слева;

- диастолический шум в проекции трикуспидального клапана из-за увеличенного кровотока через правое венозное отверстие;

- не часто прослушивается протодиастолический шум в III-IV межреберье у левого края грудины, возникающий из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии в связи с расширение ее устья;

- усиление, а также расщепление II тона над легочной артерией из-за повышенного кровенаполнения ПЖ;

ЭКГ: Отклонение электрической оси вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, желудочковые комплексы типа rSR' или rsR' в правых грудных отведениях и удлинение интервала PQ. При легочной гипертензии появляются признаки перегрузки правого предсердия и правого желудочка.

Рентгенография грудной клетки: Увеличение правого предсердия и правого желудочка. Расширение легочной артерии и ее ветвей и усиление легочного сосудистого рисунка.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.

2. Объемная перегрузка правого желудочка.

3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана.

4. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

5. Преждевременное открытие клапана легочной артерии.

6. Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана

Двухмерная ЭхоКГ: Прямая визуализация дефекта.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока крови через перегородку в позднюю систолу или диастолу.

2. Оценка легочного кровотока.

Дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Изолированное сообщение между левым и правым желудочком по частоте занимает второе место среди ВПС (в 20% всех ацианотических пороков).

В зависимости от объема сброса крови, который определяется величиной и локализацией дефекта, от вторичных изменений в малом круге кровообращения, от состояния сократительной способности миокарда определяется клиническая картина ДМЖП, имеющая типичную характеристику при аускультации и ФКГ исследованиях. Ввиду указных выше факторов выделяют 4 группы больных.

Первая группа – больные без нарушения гемодинамики малого круга кровообращения с нормальным давлением в ПЖ, с небольшим дефектом в мышечной части межжелудочковой перегородки и артерио-венозным сбросом через него не более 2 л/мин. (болезнь Толочинова-Роже). Больные не предъявляют жалоб, практически здоровы. При аускультации: над всей областью сердца выслушивается грубый скребущий систолический шум с точкой максимума в III-IV межреберье слева. Шум иррадиирует в подмышечную область и спину, мало изменяется при перемене положения тела и при задержке дыхания. Тоны сердца дифференцируются плохо, так как перекрываются шумом.

Больные, как правило, не подлежат оперативному лечению.

Вторая группа – больные с начальной степенью легочной гипертонии (не выше 70% систолического давления в аорте) и с различной величиной сброса крови слева-направо. У больных этой группы дефекты большие и располагаются высоко в мембранозной части перегородки.

Жалобы: одышка при ходьбе, слабость, быстрая утомляемость.

Объективно: бледность кожных покровов, физическое недоразвитие, увеличенные размеры сердца.

Аускультация: резкий продолжительный систолический шум, широко иррадиирующий к основанию сердца, подмышечную область и спину (шум нарастающий ко II тону). Часто в III-IV межреберье слева от грудины фиксируется диастолический шум в прото-, мезодиастоле (функциональный шум за счет относительной недостаточности клапана легочной артерии или клапана аорты).

Третья группа – больные с высокой легочной гипертонией – выше 70% САД в аорте при большом дефекте МЖП и значительными изменениями в малом круге кровообращения. У большинства больных сохраняется сброс слева-направо и редко может быть сбалансированным.

Жалобы на значительную одышку даже в покое, слабость, повышенная утомляемость. В анамнезе частые ОРВИ.

Объективно: выраженная гипертрофия ПЖ.

Аускультативно: определяется нерезкой интенсивности и продолжительности систолический шум с меньшей зоной иррадиации по сравнению с предыдущими группами. Максимум шума – в III-IV межреберье слева у грудины. Может выслушиваться протодиастолический шум, обусловленный резким расширением клапанного кольца легочной артерии (относительная недостаточность клапана легочной артерии).

Четвертая группа – больные с высокой легочной гипертонией (давление в ЛА больше САД в аорте), высоким сопротивлением легочных сосудов и со сбросом венозной крови в артериальное русло справа-налево.

Жалобы: резчайшая одышка в покое, приступы удушья, сердцебиения, боли в правом подреберье, отеки ног.

Объективно: постоянный цианоз кожных покровов и слизистых, сердечный горб, усиленная пульсация правого желудочка и шейных сосудов. Границы сердца резко увеличены, гипертрофия правого желудочка с нарушением проводимости в нем. Печень увеличена. Асцит, отеки.

Аускультация: короткий неинтенсивный систолический шум, имеющий весьма ограниченную зону распространения. Отчетливый акцент II тона над легочной артерией (как «пушечный» короткий удар).

Радикальная операция противопоказана.

ЭКГ: При небольшом сбросе слева направо изменений может не быть. При большем сбросе гипертрофируется правое предсердие или оба предсердия. Если сопротивление в лёгочных сосудах не высокое, а шунт большой наблюдается гипертрофия левого желудочка. При легочной гипертензии: признаки сочетанной гипертрофии желудочков.

Рентгенография грудной клетки: При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом дефекте: увеличение обоих желудочков, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация левого желудочка.

2. Объемная перегрузка левого желудочка.

3. Гиперкинезия стенок левого желудочка.

4. Отсутствие переднего продолжения (при больших отточных дефектах).

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки: в одномерном исследовании виден перерыв эхосигнала от перегородки (нарушение переднего аорто-септального контакта).

5. Трепетание передней створки митрального клапана.

6. Увеличение экскурсии задней стенки левого желудочка.

7. Одновременная визуализация двух атриовентрикулярных клапанов (при наличии легочной гипертензии).

8. Дилатация правого желудочка (при возникновении легочной гипертензии).

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация размера и расположения дефекта:

Приточный дефект межжелудочковой перегородки по двухмерной ЭхоКГ.

Допплер-ЭхоКГ:

Идентификация лево-правого шунта (турбулентный поток крови в правом желудочке в предполагаемой области дефекта).

Приточный дефект межжелудочковой перегородки по допплер-ЭхоКГ.

Незаращение артериального протока (НАП)

Частота НАП составляет от 9 до 25% всех ВПС. Клиника заболевания и характерные звуковые изменения обусловлены сбросом крови из аорты в легочную артерию через артериальный проток (АП).

Движение крови через АП в систолу и диастолу создает непрерывный систоло-диастолический шум (патогномичный звуковой симптом НАП).

Аускультация: во II межреберье слева от грудины выслушивается резкий непрерывный «машинный» шум, напоминающий шум поезда в туннеле. Шум меняется при изменении положения тела и фаз дыхания: наиболее интенсивен в положении лежа и на выдохе. Шум иррадиирует на всю поверхность сердца, на сосуды шеи, вниз к верхушке сердца и подмышечной линии, хорошо выслушивается в межлопаточной области. При задержке дыхания на вдохе шум обычно уменьшается. Шум сопровождается дрожанием грудной клетки в систолу.

ЭКГ: Нормальное положение электрической оси, иногда — удлинение интервала PQ. При большом сбросе из аорты в лёгочную артерию — признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия. Перегрузка правого желудочка и правого предсердия свидетельствует о выраженной легочной гипертензии.

Рентгенография грудной клетки: При большом сбросе — увеличение левого желудочка и левого предсердия, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание восходящей аорты и расширение проксимальных ветвей легочной артерии. При легочной гипертензии увеличивается правый желудочек.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация левого желудочка.

2. Дилатация левого предсердия (увеличение отношения диаметра левого предсердия к диаметру аорты).

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация протока из надгрудинного доступа в виде эхосвободного пространства между нисходящей аортой и легочной артерией.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Диастолический турбулентный поток в легочной артерии.
2. Реверсия диастолического потока в нисходящей аорте.

Дата добавления: 2015-05-09