Тетрада Фалло

Это самый частый "синий" порок. Тетрада Фалло - это сочетание 4 признаков: стеноз легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, то есть сообщается с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка. Сопровождается с раннего детства стойким цианозом.

Симптомы и течение. Одышка появляется еще в детстве, обычно связана даже с небольшой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки, у них нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод – усиливается одышка, общая слабость, синюшность. Могут появиться нервные расстройства. У детей бывают нарушения пищеварительной системы, у подростков - сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое развитие и рост ребенка, запаздывает умственное и половое. Обращает на себя внимание несоответственно длинные и тонкие конечности, особенно нижние.

Важные признаки - синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Над сердцем выслушивается грубый систолический шум. Шум имеет два эпицентра - один в зоне Боткина-Эрба; второй - на лёгочной артерии. II тон над легочным стволом ослаблен. Осложнения порока - комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни 12 лет.

ЭКГ: Гипертрофия правого желудочка и предсердия.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Отсутствие переднего продолжения.

2. Дилатация аорты.

3. Декстрапозиция аорты (расположение передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине).

4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.

5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

6. Уменьшение диаметра легочной артерии.

7. Уменьшение левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты и ее дилатации в парастернальной проекции длинной оси.

2.

стеноз

Непосредственная визуализация стеноза легочной артерии, места его локализации и степени выраженности.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки.

2. Турбулентный поток в стволе легочной артерии более 1,1 м/с.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Этиология приобретенных пороков. Ревматизм в настоящее время является одной из основных причин развития пороков клапанов сердца в 75% случаев (В. И. Бураковский), на втором месте – инфекционный эндокардит. Так, B. Cherubin, (1971) обнаружил изолированную недостаточность аортального клапана у 26,8% больных инфекционным эндокардитом. Примерно у 30-40% больных предрасполагающим фактором для развития инфекционного эндокардита является ревматическое поражение клапанов, нередко – врожденные пороки сердца. Различные дегенеративные и дистрофические изменения соединительнотканной структуры клапанов сердца являются причиной образования пороков (синдромы Марфана, Элерса- Данлоса), системная склеродермия, висцеральные формы ревматоидного артрита, дерматомиозит и др. Ишемическая болезнь сердца может обусловить дисфункцию сосочковых мышц вследствие их ишемии или инфаркта с развитием недостаточности митрального клапана. Повторные субэндокардиальные ишемии могут способствовать фиброзу сосочковой мышцы и нарушению функции митрального клапана. Незначительную роль в этиологии пороков сердца играет атеросклероз, сифилис – не более 1/20 всех случаев аортальной недостаточности (Л. А. Бокерия, 1989). Пороки клапанов могут быть следствием тупой травмы грудной клетки или ранения сердца.

Кроме органической недостаточности клапанов, т.е. вызванной органическими изменениями, встречается относительная или функциональная недостаточность, в основе которой лежит расширение фиброзного кольца в результате гипертонии, миокардита, гемодинамических нарушений, вызванных пороками других клапанов. Относительная митральная и аортальная недостаточность обычно нерезко выраженная, часто обратима и не требует хирургической коррекции, в отличие от относительной недостаточности трехстворчатого клапана, где это необходимо.

Клапанные поражения сердца – приобретенные пороки – одни из наиболее распространенных заболеваний в кардиологической практике. Но, к сожалению, ошибки в диагностике на поликлиническом этапе часты и причиной этому являются:

1. Нечеткое представление о частоте того или иного порока

2. Представление о клинике порока как о чем-то «застывшем», хотя клиническая картина меняется на разных этапах течения заболевания

3. Дефекты физикального обследования

4. Неправильная интерпретация выявленных признаков порока

5. Осложнения порока расцениваются как симптомы другого заболевания

6. Сочетание порока с другими заболеваниями

ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана (НМК) – частый клапанный порок сердца. По данным Г.Ф. Ланга, этот порок встречается у 50% больных с различными пороками сердца, причем у детей он наблюдается чаще, чем у взрослых. В чистом виде НМК встречается реже, она обычно сочетается с другими пороками клапанов сердца, обычно с митральным стенозом.

Клиническая картина. В стадии компенсации больные не предъявляют жалоб и способны выполнять значительную физическую нагрузку. При снижении сократительной функции левого желудочка и развитии легочной гипертонии появляются одышка и сердцебиение при физической нагрузке. По мере нарастания легочной гипертонии возможны приступы сердечной астмы. У части больных в этой стадии появляется кашель, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты (иногда с примесью крови). При развитии правожелудочковой недостаточности появляются боли и тяжесть в области правого подреберья, отеки ног.

Внешний вид больных обычно без особенностей. При развитии легочной гипертонии (а затем и правожелудочковой недостаточности) появляется акроцианоз вплоть до типичного facies mitralis. Осмотр и пальпация области сердца при выраженной митральной регургитации выявляют усиленный и разлитой верхушечный толчок, локализующийся кнаружи от среднеключичной линии. При резкой дилатации левого желудочка (чаще у лиц молодого возраста) верхушечный толчок может располагаться в шестом межреберье.

При перкуссии у больных с выраженным пороком отмечается смещение относительной тупости сердца влево и вверх. Смещение вправо определяется при выраженной тотальной сердечной недостаточности. Аускультация дает наиболее информативные признаки, так как изменения тонов и появленеи шумов связаны с нарушением кровотока через митральный клапан. Ослаблен 1 тон или он отсутствует в связи с нарушением закрытия митрального клапана, а также наслаиванием на вибрации 1 тона колебаний, обусловленных волной регургитации. Акцент П тона над легочной артерией обычно умеренно выражен и возникает лишь при развитии легочной гипертонии. Отмечается также расщепление П тона, обусловленное запаздыванием появления аортального компонента тона, что объясняется более длительным периодом изгнания увеличенного количества крови из левого желудочка. Часто над верхушкой выслушивается глухой Ш тон, возникающий вследствие того, что увеличение массы крови, поступающее в левый желудочек, вызывает усиленное колебание его стенок. Самым характерным симптомом этого порока является систолический шум над верхушкой сердца и возникающий вследствие прохождения волны регургитации. Интенсивность шума варьирует в широких пределах и зависит обычно от выраженности клапанного дефекта. Тембр шума различный: мягкий, дующий или более грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. При положении больного на левом боку (с задержкой дыхания на фазе выдоха после предварительной физической нагрузки) аускультативная симптоматика становится более четкой, а место наилучшего выслушивания смещается латеральнее, ближе к передней и даже среднеподмышечной линии. Шум обычно проводится в левую подмышечную область.

Пульс и артериальная гипертензия (АД) не имеют характерных изменений. Венозное давление и скорость кровотока изменяются при развитии нарушений кровообращения в малом и большом круге.

Осложнения. Сердечная астма и кровохарканье наблюдаются редко, лишь при выраженной легочной гипертонии. Мерцание предсердий встречается у трети больных, преимущественно у лиц старше 60 лет, однако при выраженном клапанном дефекте это осложнение наблюдается у молодых. Тромбэмболические осложнения выявляются реже, чем при митральном стенозе. Это, по–видимому, связано с тем, что мощные вихревые движения крови, возникающие во время регургитации, препятствуют образованию пристеночного, тромбоза. На фоне данного порока может развиться инфекционный эндокардит.

Дата добавления: 2015-05-09