Первичные эритроцитозы

Патологические эритроцитозы

ЭРИТРОЦИТОЗЫ

Изменение содержания гемоглобина.

Качетственные изменения эритроцитов;

Изменение количества эритроцитов в единице обьема;

Две последние категории нарушений сочетаются в первой. Количест­венные изменения эритроцитов могут выражаться или с их увеличением - ЭРИТРОЦИТОЗ, или их уменьшением - ЭРИТРОПЕНИЯ. Эритропения, сопровож­даемая падением концентрации гемоглобина и сочетающаяся с качественны­ми изменениями эритроцитов, называется АНЕМИЕЙ.

Состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в периферической крови выше 5х10¹² л. Среди эритроцитозов выделяют физи­ологические и патологические. Тот и другой могут быть абсолютным и от­носительным (например, абсолютный физиологический эритроцитоз встреча­ется в высокогорных условиях (стимуляция эритропоэза эритропоэтинами, которые вырабатываются под влиянием гипоксии высокогорья).

Выделяют следующие формы:

I. Первичные эритроцитозы как самостоятельные заболевания:

1. ЭРИТРЕМИЯ (истинная полицитемия, болезнь Вакеза);

2. Семейные (наследуемые) эритроцитозы.

II. Вторичные (симптоматические) эритроцитозы:

1. Абсолютные (вследствие усиления эритропоэза или выхода эритроцитов из костного мозга в кровеносное русло);

2. Относительные:

а) гемоконцентрационные (гиповолемические);

б) перераспределительные.

К ним относят ряд семейнонаследуемых заболеваний с неизвестной этиологией. Эритремия - это по сути хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухолевого процесса неограниченной пролиферацией трансформированной опухолевой клетки при сохранившейся способности дифференцировки по трем росткам, но преимущественно по эритроидному. Показатель заболеваемости болезнью Вакеза составляет около 1 на 100 000 населения. Имеются сведения о наследственной предрасположенности.

Причинами эритремий являются канцерогенные факторы различного ха­рактера - физические, химические и биологические, а условиями реализа­ции их действия - снижение активности АНТИБЛАСТОМНОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ОРГАНИЗМА (в частности, антиканцерогенной, антитрансформационной и ан­тицеллюлярной подсистем).

В основе механизмов развития эритроцитоза при истинной полиците­мии лежит нерегулируемая пролиферация клеток-предшественниц миелопоэ­за, в результате чего наряду с ростом эритрокариоцитов наблюдается гранулоцитоз, моноцитоз и тромбоцитоз (полицитемия). Усиление миелоп­ролиферативных процессов отмечается не только в костном мозге, но и селезенке и др. органах, где встречаются клетки гемопоэтической ткани. О моноклоновом происхождении миелопролиферации при эритремии свиде­тельствуют факты обнаружения в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах (но не в лимфоцитах) однотипного дефекта хромосом (структурная аберра­ция, анеуплоидия и т.д.) или ферментов одного типа.

Дата добавления: 2015-06-04