І. Актуальність теми. Тема 5. Гемолітична та геморагічна хвороба новонароджених

Тема 5. Гемолітична та геморагічна хвороба новонароджених.

Додаткова.

1. Аряєв М.Л. Неонатологія. - Київ: «АДЕФ-Україна.», 2006. - 754 с

2. Безруков Л.О., Волосовець О.П., Шунько Є.Є., Кривопустов СП., Годованець Ю.Д., Мигаль В.Г. Неонатологія. - Чернівці, 2000. - 235 с.

3. Волосовец А.П., Кривопустов СП., Манолова Э.П., Ершова И.Б., Бойченко П.К. Лабораторные исследования в практической педиатрии. - Луганск, 2003.-131 с.

4. Волосовець О.П., Кривопустов СП., Нагорна Н.В. та співавт. Завдання з біоетики та медичної деонтології для педіатрів.-Донецьк: Донбас, 2004.-84 с.

5..Гусель В.А. Маркова И.В. Справочник педиатра по клинической фармакологии. - Л.: Медицина, 1989. - 320 с.

6. Респираторный дистрес-синдром у новорожденных /Под ред. В.А.Гребенщикова, О.В.Миленина, И.И.Рюмина, "Вестник медицины". - Москва, 1995, 136 с.

7. Неонатология /Под ред.Т.Л.Гомеллы, М.Д.Каннигам.-Л.: Медицина, 1995. - С.458-497.

8. Педиатрия: Руководство / Под ред. Р.Е. Бермана, В.К.Вогана. - Пер. с англ.- М.: Медицина, 1988.- С.141-160.

9. Пузырева Н.И. СДР и сурфактант легких у новорожденных // М.: Медицина, 1987. - 142 с.

10. Интенсивная терапия в педиатрии. В 2 томах. Том 1 // Под ред. Дж. Моррея. - М.: Медицина, 1995. - С.166-266.

Етіологія. Патогенез. Класифікація. Клініка. Діагностика. Диференційна діагностика. Лікування. Профілактика. Прогноз.

Кількість навчальних годин – 4 академічні години

Жовтяничне фарбування шкірних покривів і слизуватих оболонок зустрічається приблизно в 2/3 немовлят. У 90-95% випадків – це прояв фізіологічної гипербілірубінемії. Серед патологічних станів домінує гемолітична хвороба новонароджених. За відношенням до кількості пологів частота гемолітичної хвороби новонароджених складає від 1:150 до 1:400, що складає 0,3-0,6% всіх пологів. Маючи різні клінічні прояви, гемолітична хвороба новонароджених характеризується інтенсивним зростанням непрямого білірубіну, що призводить до пошкодження центральної нервової системи, органічного ураження, летальних випадків або стійкої інвалідизації. Також, усім новонародженим присуща фізіологічна депресія ланок системи гемостазу – зниження як гемокоагуляції, так і рівня в крові основних антикоагулянтів і компонентів системи фибринолиза. У цих умовах виявляється в 3-6% немовля кровоточивість може бути проявом як гіпокоагуляції, частіше – геморагічной хвороби новонароджених, так і гіперкоагуляції, тобто ДВС-синдрома. Спільність клінічних ознак цих протилежних по суті станів ускладнює встановлення правильного діагнозу і вибір тактики терапії, адекватність якої визначить кінцевий результат лікування: чи видужання смерть дитини.

ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується)

1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися):

- Про місце гемолітичної та геморагічної хвороби новонароджених в структурі захворювань неонатального періоду.

- Про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих;

- Про історію наукового вивчення та внесок відчизняних вчених;

2. Студент повинен знати (засвоїти):

- Анатомо-фізіологічні особливості системи кровотворення у плода і новонародженої дитини, та системи крові у ранньому дитячому віці.

- Основні етіологічні чинники розвитку гемолітичної та геморагічної хвороби новонароджених.

- Клініко-діагностичні критерії гемолітичної та геморагічної хвороби новонароджених.

- Принципи комплексного лікування гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого.

- Ускладнення фототерапії та ОЗПК;

- Методи профілактики гемолітичної, геморагічної хвороби новонародже­ного та реабілітаційні заходи після перенесеного захворювання.

3. Студент повинен оволодіти:

Навичками:

- Збирання скарг та анамнезу захворювання;

- Обстеження хворого з проявами гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого та виявлення основних симптомів і синдромів;

- Сформулювати та обгрунтувати попередній діагноз;

- Визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики);

- Надання невідкладної допомоги при важкому перебігу гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого з подальшою оцінкою її ефективності

Вміннями:

- Визначити стан важкості хворої дитини

- Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень;

- Провести диференційну діагностику із захворюваннями, що мають подібну клінічну картину.

- Сформулювати клінічний діагноз згідно класифікації.

- визначити погодинний прирiст бiлiрубiну;

- вмiти замовити необхiдну кров для операцiї замiнного переливання кровi при гемолiтичнiй хворобi;

- провести визначення групи та Rh-фактору кровi;

- провести дiагностичні проби на сумісність при гемотрансфузiї.

- проведення фототерапії;

- проведення ОЗПК.

- Призначити комплексне лікування хворому на гемолітичну та геморагічну хворобу новонародженого

- Провести контроль за призначеною терапією

- Надати невідкладну допомогу при важкому перебігу гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого

- Розробити профілактичні заходи, план реабілітації та диспансерного спостереження після виписки дитини із стаціонару..

ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі)

- Розвинути почуття професійної відповідальності за своєчасність та правильність прийняття рішення по оцінці загального стану, наявності ускладнень та надання кваліфікованої медичної допомоги хворій дитині.

- Сформувати деонтологічні уявлення щодо особливості відношення майбутнього фахівця до пацієнта та його батьків.

ІV. Міждисциплінарна інтеграція

Дисципліна	Знати	Вміти
1. Попередні (забезпечуючі)
Біологіїя	Основи генетики, медико-генетичні методи дослідження	Зібрати матеріал для дослід­ження, діагностувати основні генетичні захворювання
Біологічна хімія	Особливості обміну речовин у новонароджених дітей, в т.ч. недоношених та з перинатальною патологією	Провести інтерпритацію даних біохімічного, імунологічного досліджень,
Нормальна фізіологія	Обмін білірубіну, крово­творну систему та систему гемостаза, нормативні показники лабораторних та інструментальних методів дослідження, їхнє значення	Оцінити дані лабораторних та інструментальних методів обстеження пацієнта
Патофізіологія	Патогенез гіпербілірубінемій	Оцінювати біохімічні показники обміну білірубіну та гемограми
Пропедевтика дитячих хвороб	Анатомо-фізіологічні особливості гепатобіліарної системи та системи крові новонародженої дитини	Уміти зібрати перинатальний анамнез, провести об’єктивне обстеження новонародженого, інтерпретувати дані додаткових лабораторних та інструментальних досліджень
Акушерство та гінекологія	Особливості перебігу вагіт­ності при несумісності крові матері та дитини та при по­рушеннях гемостазу у матері	Оцінити перебіг вагітності та пологів
Фармакологія	Фармакокінетику, фармако­динаміку, побічні ефекти медикаментозних препара­тів, які застосовуються при лікуванні хворих на ГХН та ГрХН	Розрахувати дозу лікарської речовини для новонародженої дитини. Виписати рецепти.
Пропедевтика дитячих хвороб	Основні етапи та методи клінічного обстеження хворого	Зібрати скарги, анамнез захво­рювання, виявити основні фактори ризику ГХН та ГрХН, провести об’єктивне обстеження хворого по органам і системам, виявити клінічні ознаки ГХН та ГрХН, інтерпретувати дані додаткових лабораторних та інструментальних дослід­жень
Факультетська педіатрія	Основи курації хворих	Оформлювати історію хвороби дитини, оцінювати тяжкість стану дитини
2. Наступні (забезпечувані)
Госпітальна педіатрія	Клінічні прояви ускладнень гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого, тактика лікування	- оцінити важкість стану хворої дитини - скласти план обстеження та лікування - провести діагностику - оцінити ефективність призначеної терапії
3. Внутрішньопредметна інтеграція
Транзиторна гіпербіліру­бінемія	Клінічні прояви транзиторної гіпербілірубінемії	Встановлювати характерні клінічні ознаки транзиторної гіпербілірубінемії та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН
Атрезія жовчних шляхів	Клінічні прояви атрезії жовчних шляхів	Встановлювати характерні клінічні ознаки атрезії жовчних шляхів та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН
Внутрішньо­утробні інфекції	Клінічні прояви внутрішньоутробних інфекцій	Встановлювати характерні клінічні ознаки внутрішньоутробних інфекцій та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН та ГрХН
сепсис	Клінічні прояви сесису	Встановлювати характерні клінічні ознаки сепсису та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН та ГрХН
ДВЗ-синдром	Клінічні прояви ДВЗ-синдрому	Визначати клінічні ознаки ДВЗ-синдрому та проводити диференційну діагностику з проявами геморагічної хвороби новонародженого

V. Зміст теми заняття може бути представленним:

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) - захворювання, в основі якого лежить гемоліз еритроцитів плоду і новонародженого, викликаного несумісністю крові матери і плоду по еритроцитарних антигенах.

В основі цього захворювання лежить посилений гемоліз еритроцитів дитини під впливом антитіл, що виробляються в організмі матері, відносно до різних антигенів системи резус (Rh) і групових антигенів. Кількість антитіл матері, що проникають у плід під час вагітності і пологів (особливо інтенсивно), ступінь гемолізу еритроцитів, тяжкість захворювання знаходяться в прямій залежності від попередньої сенсибілізації жінки (переливання крові в минулому, попередні вагітності й пологи, патологія перебігу вагітності). При цьому потрібно пам’ятати, що сенсибілізує організм жінки (збільшує потенційну можливість продукції антитіл на антигени еритроцитів плода) не пологи, а вагітність, зокрема, перервана штучно або самовільно.

Клінічні прояви ГХН залежать від ступеня гемолізу еритроцитів, а, отже, і від масивності надходження антитіл (ступінь сенсибілізації вагітної, проникності судин плаценти). У зв’язку з цим, розрізняють 3 прижиттєві варіанти ГХН: найбільш частий — жовтяничний, рідше — анемічний і набряковий.

Дата добавления: 2015-06-26