Лабораторна діагностика ГХН

Клінічні форми ГХН, характеристика

1. жовтянична (жовтяниця, анемія, гепатоспленомегалія),

2. анемічна (блідість шкіри, слизових, гепатоспленомегалія)

3. набрякова (анасрака (генералізований набряк), анемія, гіпоксія, порушення обміну речовин. гіпопротеїнемія),

4. внутрішньоутробна смерть плоду з мацерацією.

1. Визначення групи крові, резус-належність матері та дитини,

2. титр антитіл у крові матері,

3. Визначення рівня білірубіну в сироватці крові;

4. Визначення прямої проби Кумбса;

5. Визначення погодинного приросту рівня білірубіну за формулою:

В = (В₂ – В₁)/(n₂ – n₁), де

В – погодинний приріст білірубіну, В₁ – рівень білірубіну при першому визначенні, В₂ – рівень білірубіну при другому визначенні, n₁ – вік дитини в годинах при першому визначенні, n₂ – вік дитини при другому визначення.

6. Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, ретикулоцитів.

Критичні рівні вільного білірубіну – при народженні – 51-59,5 мкмоль/л, перша доба – 170-204 мкмоль/л, друга доба – 255-289 мкмоль/л, в третю – 306-340 мкмоль/л

Принципи консервативного лікування ГХН:

Доказано, що відстрочений початок грудного годування та неадекватне грудне вигодовування є причинами дегідратації та недостатнього отримання дитиною необхідної кількості їжі. Це приводить до підвищення кишково-печінкової циркуляції і, як наслідок, - підвищення рівня білірубіну в сироватці крові. Збільшення частоти годування як мінімум до 12 разів на добу достовірно знижує рівень білірубіну в сироватці крові. Тоді як пероральне призначення дитині рідини (води або 5% глюкози) не впливає на рівень гіпербілірубінемії і не попереджує її розвиток. Тому обмеження годування дитини грудним молоком, і тим паче виключення грудного годування при жовтяниці любого походження є необгрунтованим.

Критерії „небезпечної” жовтяниці новонародженого

(ВООЗ, 2003 ISBN 92 41546220)

Вік дитини (години)	Локалізація жовтяниці	Висновок
	Будь-яка	„Небезпечна” жовтяниця
24-48	Кінцівки
>48	Стопи, кисті

При появі симптомів „небезпечної” жовтяниці необхідно терміново почати проведення фототерапії, не чекаючи отримання результату загального білірубіну сироватки крові.

Сеанси світлотерапії (фотоокислення). Фототерапія являє собою найбільш ефективний метод зниження рівня білірубіну при жовтяниці новонароджених. Фототерапія переводить некон’югований білірубін шкіри в водорозчинний ізомер, який є менш нейротоксичним та виводиться з сечою. Є різні види фототерапії: класична (з використанням ламп); інтенсивна (використання декількох джерел); оптововолоконна (покривала, листи).

Коли вказані методи не дають ефекту, проводять обмінну трансфузію (замінне переливання крові)

Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з ГХН

Фактори	Показники
Рівень загального білірубіну в пуповинній крові	> 80 мкмоль/л
Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться): - несумісність за Rh-фактором - несумісність за системою АВО	≥ 7 мкмоль/л ≥ 10 мкмоль/л
Рівень білірубіну відповідно рис. 1
Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну)	Нb< 100 г/л, Ht< 35%
Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л) в залежності від маси дитини: < 1250.0 грам 1250,0-1499,0 грам 1500,0-1999,0 грам 2000,0-2500,0 грам > 2500,0 грам	Білірубін (мкмоль/л) = Альбумін (г/л)   6,8 8,8 10,2 11,6 12,2

Ускладнення ОЗПК:

Проведення операції замінного переливання крові (ОЗПК)

ОЗПК проводиться в установі 3 рівня надання меддопомоги або в установах нижчого рівня при обов’язковій наявності в них відділення (палати) інтенсивної терапії новонароджених. ОЗПК є стерильною процедурою і проводиться з чітким дотриманням усіх відповідних вимог.

· Підготовка крові та плазми для проведення ОЗПК.

o Використовувати кров, заготовлену не пізніше 3 останніх діб. В виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5 діб

o Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана)

o При наявності ГХН за Rh-несумісністю використовувати одногрупну з дитиною кров Rh-негативної приналежності або Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи крові

o При наявності ГХН за АВО- несумісністю використовують однакову з дитиною за Rh-фактором еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи. В ургентних випадках при невідомій Rh-належності крові дитини використовувати Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи

o При одночасній наявності несумісності за Rh-фактором та АВО-системою використовувати Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи

o Провести пробу на сумісність донорської крові з кров’ю дитини та матері

· Види ОЗПК:

o В доношених новонароджених об’єм циркулюючої крові (ОЦК) становить 80 мл/кг, в недоношених новонароджених - 90-95 мл/кг

o При переливанні цільної крові об’єм крові для переливання розраховується з розрахунку 160 мл/кг для доношених новонароджених та 180-190 мл/кг для недоношених новонароджених

Практичні аспекти проведення ОЗПК.

o Перед початком замінного переливання слід аспірувати вміст шлунку

o В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну сироватки

o Під час проведення ОЗПК бажано продовжувати фототерапію

o Під час проведення ОЗПК необхідно вимірювати температуру тіла дитини мінімум 1 раз на годину

o Під час проведення ОЗПК проводити контроль частоти дихання, ЧСС, АД та сатурації (при можливості), діурезу не рідше 1 разу на годину

o Кров виводити та вводити рівними об’ємами:

По 5 мл в дітей з вагою до 1500,0 грам; По 10 мл в дітей з вагою 1500,0-2500,0 грам; по 15 мл в дітей з вагою 2500,0- 3500,0 грам; По 20 мл в дітей з вагою більше 3500,0 грам

o Швидкість введення крові 3-4 мл/хв

o Після введення кожних 100 мл крові необхідно ввести 1 мл 10% розчину кальцію глюконату

o Враховуючи високий ризик інфікування дитини під час проведення ОЗПК, з профілактичною метою після проведення переливання вводиться антибіотик

o Після проведеного замінного переливання крові рекомендується проводити визначення рівня білірубіну, гематокриту, глюкози крові та загальний аналіз сечі кожних 4-6 годин

o Рекомендується заповнення протоколу замінного переливання крові

- гостра серцева недостатність, аритмії і зупинка серця із-за гіперкаліємії, гипокальциемии або надлишку цитрату в крові;

- повітряні емболи, тромбози комірної вени, перфорації судини;

- вірусні, протозойні і бактерійні інфекції - сепсис, гепатити, цитомегалія і др.;

- виразково-некротичний ентероколіт із-за ішемії;

- анемія, геморагічний синдром;

- гіпоглікемія, ацидоз, гіперкаліємія, гіпотермія;

- трансфузионные ускладнення з внутрішньосудинним гемолізом при неправильному підборі донорської крові (лихоманка, гематурія, ОПН, шок);

Профілактика ГХН. Перш за все необхідна профілактика сенсибілізації жінки з резус-негативною кров'ю, яка ділиться на два види:

неспецифічну - проведення гемотрансфузій тільки з урахуванням резус-фактора, попередження абортів, широкий комплекс соціальних мір охорони здоров'я жінки;

специфічну - введення імуноглобуліну анти-D в перші 24-48 год. після народження здорової резус-позитивної дитини, а також після абортів.

Якщо у вагітної виявлена ізоімунизація, то профілактика народження хворої дитини зводиться до наступних заходів:

неспецифічна гіпосенсибілізація - детоксикаційна, гормональна, антитигистамінна терапія, введення вітамінів тощо;

специфічна гіпосенсибілізація - з метою фіксації антитіл на антигенах трансплантата проводиться пересадка шкірного клаптя від чоловіка.

При загрозливому титрі антитіл можливе лікування резус-сенсибилізованої вагітної жінки (УФО крові, гемосорбція від 1 до 8 операцій, плазмаферезу та інших перерахованих вище методів неспецифічної гіпосенсибілізації), а також переривання вагітності.

АЛГОРИТМ ДИФЕРЕНЦІЙНОЇ ДІАГНОСТИКИ НЕОНАТАЛЬНИХ ЖОВТЯНИЦЬ (вооз, 2003 ISBN 92 4 154622 0)

№	Ознаки	Попередній діагноз
Анамнез	Клінічні симптоми	Обстеження
	Жовтяниця в перші 36 годин життя дитини: · Ризик АВО або Rh-несуміс­ності між ма­тір’ю та дити­ною або дефі­цит Г6ФДГ у попередньої дитини; · Сімейні випад­ки дефіциту Г6ФДГ, жовтя­ниці, анемії, збільшення пе­чінки, видален­ня селезінки	· «Небезпечна” жовтяниця   · Блідість шкіри та слизових оболонок; · Генералізовані набряки;     · Чоловіча стать (тільки в випадках підтвердження дефіциту Г6ФДГ)	Гемоглобін <130 г/л (гематокрит <40%); Позитивна проба Кумбса: · Групова АВО або Rh-несумісність між матір’ю та дитиною; · Позитивний скринінг на Г6ФДГ	Гемолітична хвороба новонародженого   Провести заходи по попередженню анемії та лікуванню гемолітичної жовтяниці
	Час розвитку жовтяниці з 2-ї до 5-ї доби	· «Небезпечна” жовтяниця Маловагова дитина (вага дитини при народженні <2500 грамів або гестація <37 тижнів)	Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці	Жовтяниця у недоношеної дитини
	Час розвитку жовтяниці з 2-ї до 7-ї доби	· «Небезпечна” жовтяниця	· Сепсис · Відсутнє підтвердження інших причин жовтяниці	Жовтяниця, що пов’язана з сепсисом Лікувати сепсис та проводити фототерапію (якщо необхідно)
	Строк розвитку жовтяниці від 2-ї доби та пізніше	· Небезпечна” жовтяниця;	· Відсутнє підтвер­дження інших причин жовтяниці; · Позитивний скринінг на Г6ФДГ	Жовтяниця, що пов’язана з дефіцитом Г6ФДГ   Лікувати як гемолітичну хворобу
	· Час розвитку енцефалопатії з 3-ї до 7-ї доби · Пізній початок або відсутність лікування „небезпечної” жовтяниці	· Небезпечна” жовтяниця · Судоми; · Опістотонус; · Дитина в’яла; · Летаргія; · В’яле ссання	Позитивна проба Кумбса	Білірубінова енцефалопатія або ядерна жовтяниця

Дата добавления: 2015-06-26