Тема занятия. РАЗДЕЛ Патофизиология органов и систем

РАЗДЕЛ Патофизиология органов и систем. Патофизиология системы крови

ТЕМА Нарушения системы гемостаза

ЦЕЛЬ Знать:

а. механизмы развития основных синдромов нарушения гемостаза (гиперкоагуляции, гипокоагуляции)

б. нарушения механизмов тромбоцитарно-сосудистого гемостаза при тромбоцитопениях, тромбоцитозах, изменениях свойств тромбоцитов

в. нарушения механизмов коагуляционного гемостаза

г. нарушения свёртывающей и противосвёртывающей систем крови

д. нарушения фибринолиза

е. тромбо-геморрагическое состояние: синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови; этиология, патогенез, стадии, патогенетические принципы терапии

Уметь:

правильно оценивать тесты, характеризующие нарушения свёртывающей и противосвёртывающей систем крови

Практические навыки:

формулировать заключение о наличии и виде типовой формы па­тологии системы гемостаза

ОБЩЕПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ. Патология гемостаза представляет собой нарушение сложной физиологической системы крови организма, основной функцией которой является обеспечение реологических свойств крови и перевод ее в новое агрегатное состояние под действием повреждающих агентов. Нарушение системы гемостаза может явиться как пусковым механизмом в развитии заболеваний (тромбофлебит,тромбоэмболическая болезнь, гемофилия), так и лежать в основе формирования клинической картины патологии внутренних органов (инфаркт миокарда, инсульт, язвенная болезнь желудка) и определять последствия патологических процессов. Нарушение функций системы гемостаза называют коагулопатиями. Различают следующие их формы: гиперкоагуляция (повышение тромбообразования), гипокоагуляция (геморрагические диатезы — петехиальная, «синячковая» кровоточивость, профузные кровотечения) и двухфазное нарушение свёртываемости крови, при котором фаза гиперкоагуляции сменяется фазой гипокоагуляции, развивающейся вследствие интенсивного потребления прокоагулянтов и активации фибринолиза — так называемая коагулопатия потребления (ДВС-синдром). В нарушениях тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза выделяют следующие механизмы: нейрогенные — обусловленные нарушением регулирующей функции ЦНС; эндокринные — определяющие изменение гормонального влияния на систему гемостаза; эффекторные — характеризующиеся нарушением функции центральных органов системы РАСК (костного мозга, печени, селезёнки и др.) и клеточно-гуморальные (клеточные и патохимические) — обеспечивающие формирование гемостатического потенциала адекватного непрерывно изменяющимся условиям существования организма и определяющимся содержанием или активностью, а так же характером взаимодействия биохимических компонентов (плазменных и тромбоцитарных) свёртывания крови.

Ключевые понятия

1. Нарушения гемостаза, коагулопатия (coagulopathia, коагуло- + греч. patos страдание,болезнь) — нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови.

2. Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние — состояние, сопровождающееся патологическим процессом усиления свёртываемости крови вследствие повышенной агрегации тромбоцитов, активации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с образованием тромбоцитарного и фибринового сгустков.

3. Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние — состояние, сопровождающееся патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови вследствие снижения агрегации тромбоцитов, инактивации плазменных и тканевых факторов свёртывания крови с возникновением кровоточивости и кровотечений.

4. ДВС-синдром (тромбо-геморрагическое состояние) — синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови — типический патологический процесс нарушения гемостаза в результате последовательно протекающих реакций свёртывания крови: гиперкоагуляции (образование диссеминированных тромбов в микроциркуляторной сосудистой сети) и гипокоагуляции (истощение тромбогенных факторов и усиление фибринолиза), сопровождающихся массивным кровотечением, тяжелым гемокоагуляционным шоком и острой дистрофией внутренних органов.

Учебные элементы

I. Нарушение гемостаза — как нарушение функции свёртывающей и противосвёртывающей систем крови

- понятие о коагулопатиях

общая этиология расстройств гемостаза

- синдромы патологии гемостаза (гиперкоагуляция, гипокоагуляция)

- виды нарушений гемостаза

нарушение тромбоцитарно-сосудистого (первичного) гемостаза

нарушение коагуляционного (вторичного) гемостаза

II. Механизмы нарушения свёртывания крови и гемостаза

- нейрогенные

церебро-висцеральные — нарушение функций высших отделов ЦНС, рефлекторные реакции с внутренних органов

вегето-висцеральные — изменение тонуса симпатической и парасимпатической нервной системы

- эндокринные — гипер-, гипо-, дисфункция желёз внутренней секреции

- эффекторные — нарушение функций центральных органов системы РАСК

- клеточно-гуморальные (клеточно-патохимические) — изменение активности плазменных и тромбоцитарных компонентов свертывания крови

III. Механизмы нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза

- причины и механизмы нарушения тромборезистентности сосудистой стенки

- нарушения функций тромбоцитов, причины, механизмы развития, проявления

- нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов

наследственные и приобретённые формы тромбоцитопений

дистрофия сосудистого эндотелия, повышенная ломкость сосудов

петехиальная, «синячковая» кровоточивость

- нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений, тромбоцитопатий

нарушения процессов адгезии и агрегации тромбоцитов

гиперкоагуляция (тромбообразование, активность тромбоксанов)

гипокоагуляция (геморрагии, активность простациклинов)

- нарушения ангиоспастической функции тромбоцитов

наследственные и приобретённые формы тромбоцитопений

недостаточность вазоконстрикции

кровоточивость, кровотечения

- нарушения концентрационно-транспортной функции тромбоцитов

наследственные и приобретённые формы тромбоцитопений, тромбоцитопатий

нарушение концентрации и транспорта плазменных факторов свёртывания крови

снижение активности тромбоцитарного фактора 3 (ТФ-3)

генерализация процесса тромбообразования

- клинико-лабораторная характеристика нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (изменение времени кровотечения, резистентности капилляров, количества тромбоцитов, ретракции сгустка крови)

IV. Механизмы нарушения коагуляционного гемостаза

-нарушения первой фазы коагуляционного гемостаза — активация тканевой и плазменной протромбиназы

приобретённая недостаточность факторов свёртывания крови (заболевания печени)

наследственный дефицит плазменных факторов свёртывания крови: VIII фактора (гемофилия А), IX фактора (гемофилия В), XI фактора (гемофилия С)

микроциркуляторно-гематомная кровоточивость

активация прокоагулянтов — гиперкоагуляция

- нарушения второй фазы коагуляционного гемостаза — образования тромбина

гиповитаминоз витамина К, заболевания печени

микроциркуляторно-гематомная кровоточивость

- нарушения третьей фазы коагуляционного гемостаза — образование фибрин-полимера

обширные оперативные вмешательства на лёгких, матке с высвобождением фибринолизинов

нарушение в системе сократительных белков — тромбостенинов

микроциркуляторно-гематомная кровоточивость

- клинико-лабораторная характеристика нарушений коагуляционного гемостаза (изменение времени свёртывания крови, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ-теста), протромбинового времени, количества и активности факторов свёртывания крови)

V. Нарушения противосвёртывающей системы, механизмы развития

- гипергепаринемия, гиперантитромбопластинемия

гипокоагуляционный синдром

- дефицит антитромбина III (АТ-III) — гиперкоагуляционный синдром

- лабораторная характеристика нарушений противосвёртывающей системы крови (изменение количества гепарина, АТ-III)

VI. Нарушение реакций фибринолиза, механизмы развития

- увеличение активаторов плазминогена — гипокоагуляционный синдром

- лабораторная характеристика нарушений фибринолитических реакций (изменение времени лизиса эуглобулиновых сгустков, активности плазмина и плазминогена)

VII. Гиперкоагуляционно-тромботические состояния

- тромбозы, этиология, патогенез, исходы

особенности тромбообразования в артериальных и венозных сосудах

принципы патогенетической терапии тромбозов

VIII. Гипокоагуляционно-геморрагические состояния

нарушение первичного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

нарушение вторичного гемостаза (дефицит прокоагулянтов, преобладание противосвёртывающей системы)

IX. Тромбо-геморрагические состояния, коагулопатии потребления

- синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) — как форма нарушения гемостаза этиология, основные патогенетические факторы

- клинико-патофизиологические стадии ДВС-синдрома

- стадия гиперкоагуляции (диссеминированный микротромбоз), механизмы развития, проявления

генерализованное повреждение микроциркуляторной сети

недостаточность кровотока

повышение тромбогенного потенциала крови

недостаточность противосвертывающей и фибринолитической активности крови

блокада микроциркуляторного русла (респираторный дистресс-синдром, острая почечная недостаточность)

- стадия гипокоагуляции (геморрагии), механизмы развития, проявления

истощение тромбогенных факторов

повышение фибринолитической активности крови

профузные кровотечения

- стадия исходов и остаточных явлений

- клинико-лабораторная характеристика стадий ДВС-синдрома (изменение количества тромбоцитов, фибриногена, АТ-III, V, VII, VIII, IX, X факторов свёртывания крови, плазминогена, плазмина, продуктов деградации фибрина)

- патогенетические принципы лечения ДВС-синдрома

особенности гемотрансфузионной терапии

VIII. Нарушения гемостаза при заболеваниях внутренних органов

патология печени, почек, заболевания крови, сердечно-сосудистой системы

Патофизиологическая задача

Эталон

Одним из грозных и опасных осложнений различных патологических состояний является развитие острого синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Суть синдрома заключается в тяжёлой катастрофе, при которой неожиданно циркулирующая кровь повсеместно свёртывается и блокирует микроциркуляторное русло рыхлыми массами фибрина и агрегатами клеток, а затем, исчерпав коагуляционный потенциал и вследствие активации фибринолитический системы крови, перестаёт свёртываться, что приводит к профузным, неконтролируемым кровотечениям. а. Перечислите основные патогенетические факторы, инициирующие генерализованный микротромбоз в микроциркуляторной сети сосудов при ДВС-синдроме.

Основными патогенети-ческими факторами, иници-ирующими генерализован-ный микротромбоз в микроциркуляторной сети при ДВС-синдроме, явля-ются: генерализованное пов-реждение кровеносных сосудов, недостаточность микроциркуляции, повыше-ние тромбогенного потен-циала крови, снижение противосвёртывающей и фибринолитической актив-ности крови.

Дата добавления: 2015-06-04