Нарушение канальцевой секреции

Нарушение реабсорбции белка. Тубулярная протеинурия

Выделение белка с мочой более 150 мг белка/ сут называется протеинурией.

Она может быть двух типов:

1) связанная с нарушением реабсорбции белка;

2) обусловленная поступлением в мочу белковых молекул из разрушенных клеток канальцев.

Первый тип наблюдается при отравлении кадмием, при гипоксии, при ожогах, при гипервитаминозе, трансплантации почек, при сердечной недостаточности др.

Второй тип наблюдается при тяжелых формах поражения канальцевого аппарата, характеризующихся наличием грубых дистрофических изменений клеток канальцев – в моче появляются белки с большой относительной молекулярной массой. В механизме возникновения такой протеинурии имеет значение нарушение способности эпителия канальцев подвергать ферментативному расщеплению крупномолекулярные белки, попавшие в мочу через поврежденный клубочковый фильтр.

Нарушение реабсорбции глюкозы проявляется в виде глюкозурии – выделении глюкозы с мочой. Глюкозурия внепочечного происхождения возникает во всех случаях гипергликемии, превышающей «почечный порог» - 8,8-10 ммоль/л. Почечная глюкозурия проявляется на фоне нормального или даже пониженного уровня глюкозы в крови. Наблюдается при хронических заболеваниях почек, интоксикации свинцом, ртутью, а также как наследственная аномалия.

Основным механизмом глюкозурии является снижение активности (приобретенные формы) или генетически обусловленный дефицит ферментов (гексокиназа, фосфотаза), обеспечивающих реабсорбцию глюкозы.

Нарушение реабсорбции аминокислот проявляется аминоацидурией - повышенное выделение свободных аминокислот с мочой (норма около 1,1 г/сут) Может быть при наследственном дефиците ферментов, обеспечивающих реабсорбцию аминокислот в проксимальных канальцах и при заболеваниях почек, сопровождающихся повреждением канальцевого аппарата, а также при усиленном распаде белков в организме (ожоги).

В настоящее время в проксимальном отделе нефрона обнаружены три транспортные системы, активно секретирующие различные (преимущественно инородные) вещества. Одна из них отвечает главным образом за секрецию органических кислот (парааминогиппуровая кислота, йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ типа диотраста, пенициллина, красителя фенолового красного и т.д.). Вторая – за секрецию относительно сильных органических оснований (тетраэтиламмония, N-метилникотинамида и т.д.). Третья – за секрецию этилендиаминтетрацетат. Активно секретируются Н⁺, пассивно NH₃. В дистальном отделе секретируются активно H⁺, K⁺, пассивно NH₃.

Кроме перечисленных веществ, в канальцах секретируются гистамин, разнообразные красители, лекарственные вещества.

Патология секреции чрезвычайно редка. У детей описана наследственная патология – бикарбонатный диабет (имеется неполноценность эпителия, нейроэндокринные расстройства). Последствия нарушения секреции:

- задерживаются кислые вещества, развивается выделительный ацидоз, в результате либо задержки, либо повышенной потери К⁺ могут наблюдаться расстройства сердечно деятельности

- нарушение секреции фосфатов и кальция – отмечаются нарушения в костно-мышечной системе.

Дата добавления: 2015-06-04