Степени активности СКВ

Пример формулировки диагноза

Дифференциальная диагностика

У большинства детей (>80%) обычно уже в течение нескольких недель (реже месяцев) с момента появления первых симптомов формируется полисиндром- ная клиническая картина с признаками поражения различных органов и систем. При наличии у больного волчаночной «бабочки» диагноз обычно устанавлива­ют в ранние сроки с момента начала заболевания. Трудности диагностики СКВ возникают при отсутствии у ребёнка характерных эритематозных высыпаний. Дифференциальную диагностику в таких случаях необходимо проводить с заболе­ваниями, имеющими полисиндромную клиническую картину:

• ревматическими системными формами юношеского ревматоидного артрита, юношеским дерматомиозитом, острой ревматической лихорадкой, болезнью Шенлейна-Геноха, первичным АФС, узелковым полиартериитом, микроско­пическим полиартериитом и др;

• гематологическими заболеваниями: гемолитической анемией, ИТП:

• лимфопролиферативными заболеваниями: лимфогранулематозом, лимфомой;

• инфекционными болезнями: боррелиозом (лаймской болезнью), гепатитами В и С с внепечёночными проявлениями, туберкулёзом, сифилисом, иерсинио- зом, ВИЧ-инфекцией и др;

• воспалительными заболеваниями кишечника: неспецифическим язвенным колитом с системными проявлениями, болезнью Крона;

• болезнями почек: гломерулонефритом и др.;

• инфекционным эндокардитом;

• лекарственной волчанкой и паранеопластическим волчаночноподобным син­дромом.

При формулировке диагноза следует указать вариант течения и степень актив­ности (см. далее) CKS, клинические признаки и изменения лабораторных показа­телей, отмеченные у больного. Кроме того, указывают осложнения и сопутствую­щие заболевания.

Например: СКВ подострого течения, активность III степени, нефротический нефрит (диффузный пролиферативный, IV типа), почечная недостаточность, АГ, дерматит на лице «бабочка», ладонный капиллярит, артралгии, лейкопения, нор- мохромная анемия.

Активность СКВ определяют на основании тяжести состояния больного с учё­том совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лаборатор­ных признаков заболевания.

Выделяют 3 степени активности СКВ.

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выра­женные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с НС, эндомиокар- дит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и AT к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, харак­теризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени) лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут
отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со сто­роны серозных оболочек, нефрит без НС и нарушения почечных функций, мио­кардит и др. СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/ч, отмечают повышение титров АНФ, AT к ДНК, циркулирующих иммунных комплексов.

При низкой активности (I степени) общее состояние больных обычно не нару­шено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значе­ние для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Васкулит кишечника

Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы (табл. 26-4, 26-5).

Таблица 26-4. Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

Лихорадка	Утренняя температура выше 37,5 'С, не связанная с инфекцией
Усталость	Субъективное ощущение повышенной утомляемости
2. Симптомы поражения суставов (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)
Артрит	Неэрозивный артрит с поражением 2 и более периферических суста­вов (запястья, дистальных или проксимальных межфаланговых суставов, пястно-фаланговых суставов)
Артралгии	Локализованная боль без объективных симптомов воспаления 2 и более периферических суставов)
За. Симптомы активного поражения кожи и слизистой
Эритематозная сыпь в скуловой области	Фиксированная эритема плоская или возвышающаяся в скуловой области с тенденцией к распространению на носогубную область
Генерализованная сыпь	Пятнисто-папулёзная сыпь, не связанная с приёмом лекарств. Может быть на любом участке тела вне зависимости от пребывания на солнце
Дискоидная сыпь	Эритематозная или депигментированная возвышающаяся бляшка с при­росшей кератической чешуйкой или фолликулярной пробкой
Кожный васкулит	Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, буллёзные высыпания
Язвы ротовой полости	Язвы во рту или носоглотке, обычно безболезненные, обнаруживаемые врачом

36. Развитие симптомов поражения кожи и слизистых (х 1 балл, если вышеназванные признаки появля­ются вновь; +1 балл, если отмечают нарастание выраженности признаков после последнего наблюдения)

4. Миозит (х 2 балла, если подтверждён повышенными уровнями КФК и/или данными ЭМГ или гистологиче­ским исследованием)

5. Перикардит (х 1 балл, если подтверждён с помощью ЭКГ или ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикада при аускультации)

6. Признаки поражений кишечника (любые из перечисленных ниже х 2 балла)

Очевидные признаки острого васкулита кишечника

Асептический перитонит	Выпот в брюшной полости при отсутствии инфекции
7. Симптомы лёгочных нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)
Плеврит	Адгезивный или экссудативный, подтверждённый аускультативно или рент­генологически)
Пневмонит	Единичные или множественные затемнения на рентгенограмме, отражаю­щие активность заболевания и не связанные с инфекцией
Прогрессирующая одышка	-
8. Симптомы психоневрологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 2 балла)
Головная боль/мигрень	Недавно развившаяся, стойкая или персистирующая, трудно поддающаяся лечению анальгетиками и легко — лечению ГК
Эпиприступы	Малые или большие припадки и хореокинетический синдром, не раз­вившиеся вследствие побочного действия лекарств и метаболических нарушений
Инсульт	-
Энцефалопатия	Снижение памяти, ориентации, восприятия, способности к счёту
Психозы	При отсутствии действия лекарств
9а. Симптомы поражений почек (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)
Протеинурия	Суточная протеинурия >0,5 г/сут
Мочевой осадок	Эритроцитурия, цилиндрурия
Гематурия	Макроскопическая или микроскопическая
Повышение уровня креатинина или снижение клиренса креатинина	-
96. Развитие симптомов поражений почек (х 2 балла, если любой из вышеперечисленных признаков пора­жения почек отмечают вновь или наблюдают ухудшение по сравнению с последним наблюдением)
10. Признаки гематологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)
Негемолитическая анемия	Кумбс-негативная гипохромная или нормохромная анемия без ретикуло­цитоза)
Гемолитическая анемия	Кумбс-позитивная гемолитическая анемия с ретикулоцитозом
Лейкопения	<3500 или лимфопения < 1500 в мкл
Тромбоцитопения	<100 000 в мкл
11. СОЭ	<25 мм/ч при отсутствии других причин
12. Гипокомплементемия (любые из перечисленных ниже х 1 балл)
СЗ	Радиальная диффузия или нефелометрия
СН50	Стандартный гемолитический метод

126. Развивающаяся гипокомплементемия (х 1 балл при значительном снижении уровня комплемента (04) по сравнению с последним наблюдением

Финальный счёт

Если миозит, симптомы психоневрологических нарушений и поражений почек — единственные регистрируемые среди пунктов 1-10, следует добавить 2 балла. Если при подсчёте получилось не целое число, его следует округлить до меньшего при значении менее 6 и до большего — при значении более 6. Если финальный счёт более 10, необходимо округлить его до 10.

Таблица 26-5. Оценка активности системной красной волчанки по шкале SLEDAI-2K

Баллы	SLEDAI-счёт	Симптомы	Определение
	-	Эпилептический при­ступ	Недавно возникший. Следует исключить метаболиче­ские, инфекционные и лекарственные причины
		Психоз	Нарушение способности выполнять действия в нор­мальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, беспокойностъ мышления, значительное снижение ассо­циативных способностей, истощение мыслительной дея­тельности, выраженная алогичность мышления, стран­ное дезорганизованное или кататоническое поведение. Следует отличать от подобных состояний, вызванных уремией или лекарственными препаратами
		Органические мозговые синдромы	Нарушения умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных спо­собностей с острым началом и нестойкими клиниче­скими симптомами, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации и неспо­собностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум два из следующих: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной актив­ности. Следует исключить вероятность метаболических, инфекционных и лекарственных воздействий
		Зрительные нарушения	Изменения на сетчатке (включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке) или неврит зрительного нерва. Следует отличать от нарушений, вызванных гипертензи- ей, инфекцией, лекарственными воздействиями
		Нарушение функций черепно-мозговых нервов	Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов
	^—	Головная боль	Выраженная персистирующая головная боль (моя- т быть мигренозной), не поддающаяся лечег но наркоти­ческими анальгетиками
		Нарушение мозгового кровообращения	Впервые возникшее нарушение мозгового кровообраще­ния. Следует отличать от нарушений, возникших вслед­ствие атеросклероза
		Васкулит	Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, око­лоногтевые инфаркты, геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит
	-	Артрит	>2 болезненных суставов с признаками воспаления (отёк или выпот)
		Миозит	Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциирован­ная с повышенным уровнем КФК/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит

	-	Цилиндрурия	Зернистые или эритроцитарные цилиндры
		Гематурия	>5 эритроцитов в п/зр. Следует исключить гематурию, обусловленную мочекаменной болезнью, инфекциями и другими причинами
	-	Протеинурия	>0,5 г/сут
	-	Лейкоцитурия	>5 лейкоцитов в п/зр. Следует исключить вероятность инфекционных причин лейкоцитурии
	-	Высыпания на коже	Высыпания воспалительного характера
	-	Алопеция	Повышенное очаговое или диффузное выпадение волос
	-	Язвы слизистой обо­лочки	Изъязвление слизистой оболочки рта и носа
	-	Плеврит	Боль в грудной клетке с шумом трения плевры или выпотом или угощение плевры
		Перикардит	Перикардиальная боль с одним из следующих призна­ков: шум трения перикарда, электрокардиографическое или эхографическое подтверждение
	-	Низкий комплемент	Падение уровня СН50, СЗ или С4 ниже нижней границы нормы (по данным тестирующей лаборатории)
	-	Повышенные уровни анти-ДНК	>25% связывания по методу Фарра (Farr) или превыше­ние нормальных значений тестирующей лаборатории
	-	Лихорадка	>38 'С, следует исключить инфекционные причины
	-	Тромбоцитопения	<100х10^9/д, следует исключить фактор лекарственного воздействия
	-	Лейкопения	<3х10^9/л, следует исключить фактор лекарственного воздействия

Общий SLEDAI-счёт

В графу SLEDAI-счёт вносят баллы, если данный симптом есть на момент осмотра или имел место в течение 10 предшествовавших осмотру дней. SLEDAI-?К в отличие от шкалы SLEDAT позволяет учесть персистирующую активность, связанную с наличием кожных высыпаний, язв слизистых оболочек, алопеции протеинурии. В шкале SLEDAI учитывают только рецидив или первичное возник­новение таких признаков, как кожная сыпь, алопеция, язвы слизистых оболочек и протеинурия, а в шкале SLEDAI-2K — любой вариант данных признаков (вновь возникший, рецидив, персистирующая активность).

Дата добавления: 2015-06-04