ЭТИОЛОГИЯ. Ювенильный дерматомиозит

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

КОД ПО МКБ-10

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит (ювенильный идиопатический дер­матомиозит, юношеский дерматополимиозит) - тяжёлое прогрес­сирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла.

МЗЗ.О. Юношеский дерматополимиозит.

Распространённость ювенильного дерматомиозита (ЮДМ) - 3,2 на 1 ООО ООО детей до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах. Заболевание дебютирует в любом возрасте, но чаще всего начало приходится на возраст 4-10 лет. Чаще болеют девочки.

КЛАССИФИКАЦИЯ

ЮДМ выделен в отдельную форму в широко используемой клас­сификации идиопатических воспалительных миопатий по A. Bohan и J.B. Peter. Отличия ЮДМ от дерматомиозита (ДМ) взрослых - распространённый васкулит, выраженные миалгии, более частое вовлечение в процесс внутренних органов, высокая частота раз­вития кальциноза, отсутствие ассоциации с неопластическим про­цессом (за исключением единичных случаев).

Классификация идиопатических воспалительных миопатий по A. Bohan и J.B. Peter (1975).

• Первичный идиопатический полимиозит.

• Первичный идиопатический дерматомиозит.

• Опухолевый дерматомиозит/полимиозит.

• Ювенильный дерматомиозит/полимиозит, ассоциированный с васкулитом.

• Дерматомиозит/полимиозит в сочетании с другими системны­ми заболеваниями соединительной ткани.

Этиология неизвестна. Согласно современным представлени­ям, ЮДМ - мультифакториальное заболевание, развивающееся в результате антигенной стимуляции аутоиммунного ответа по типу молекулярной мимикрии под воздействием факторов окружающей среды, по всей вероятности, у генетически предрасположенных лиц.

В настоящее время наибольшее значение в качестве этиологического фактора придают инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования часто ука­зывают на инфекционные заболевания в течение 3 мес, предшествующие дебюту ЮДМ. Предполагают, что аутоиммунный ответ развивается по механизму молеку­лярной мимикрии благодаря схожести инфекционных антигенов и аутоантигенов макроорганизма. Этиологически значимые инфекционные агенты при ЮДМ: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы (Коксаки В), парвовирус, простейшие (Toxoplasmagondii). Среди бактериальных возбудителей подчёркивают роль Borrelia burgdorferi и р-гемолитического стрептококка группы А.

Другие предполагаемые этиологические факторы при ЮДМ: некоторые вак­цины (против тифа, холеры, вирусов гепатита В, кори, краснухи и эпидемическо­го паротита), инсоляция и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).

В пользу наследственной предрасположенности свидетельствуют случаи семей­ного ДМ. Важное доказательство наследственной предрасположенности к заболе­ванию — высокая (по сравнению с популяционной) частота встречаемости опреде­лённых иммуногенетических маркёров, в частности лейкоцитарных антигенов главного комплекса гистосовместимости человека — HLA В8 и DR3.

Дата добавления: 2015-06-04