Анапластическая опухоль Вильмса

Наличие клеточной анаплазии при опухоли Вильмса — единственный критерий «неблагоприятной» гистологической картины. Фокальную анаплазию от диффуз­ной отличает степень распределения в опухолевой ткани. В первом случае ана- плазированные ядра фокусно ограничены одним или несколькими участками без анаплазии. Для установления морфологического диагноза диффузной анаплазии необходимо наличие анаплазированных клеток в любой экстраренальной локали­зации (мочеточники, экстракапсулярный инфильтрат, регионарные или отдалён­ные метастазы), анаплазия в биоптате опухоли (более чем в одном срезе).

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение опухоли Вильмса зависит от стадии и гистологической структуры (табл. 67-3). Нефробластома — одна из первых опухолей, в лечении которой был применён комплексный подход.

Таблица 67-3. Лечение опухоли Вильмса (протокол Национальной исследовательской группы по изучению опухоли Вильмса)

Стадия	Лечебные мероприятия
Стадия 1 (благоприятная гистологическая структура)	Операция, лучевую терапию не проводят, химиотерапия - дакти- номицин + винкристин
Стадия 1 анаплазия (неблагоприятная гистологическая структура)	Операция, лучевую терапию не проводят, химиотерапия (дактино- мицин + винкристин) в течение 6 мес
Стадия II (благоприятная гистологическая структура)	Операция, лучевую терапию не проводят, химиотерапия в режи­ме t (дактиномицин + винкристин)
Стадия III (благоприятная гистологиче­ская структура)	Операция, лучевая терапия на ложе опухоли в суммарной очаго­вой дозе 10,8 Гр, химиотерапия — дактиномицин + винкристин + доксорубицин
Стадия IV (благоприятная гистологиче­ская структура)	Операция, лучевая терапия на ложе опухоли в суммарной очаго­вой дозе 10,8 Гр, химиотерапия — дактиномицин + винкристин + доксорубицин
Стадия II—IV (неблагоприятная гистологи­ческая структура)	К дактиномицину, еинкристину и доксорубицину добавляют цикло­фосфамид

Детям моложе 12 мес рекомендовано снижение дозы всех химиопрепаратов на 50%. Химиотерапевтическое лечение полными дозами препаратов проводят детям старше 12 мес.

Хирургическое лечение заключено в удалении опухоли, установлении её гисто­логического вида и стадии заболевания. Лучевую терапию при нефробластоме применяют в некоторых случаях в III и IV стадиях заболевания. Режим химиоте­рапии при нефробластоме зависит от стадии заболевания и включает применение дактиномицина, винкристина и доксорубицина. Предоперационную химиотера­пию в США используют редко, однако в Европе (в том числе и в России) она обяза­тельна. Одна из проблем предоперационной химиотерапии — ошибочность доопе- рационного диагноза опухоли Вильмса в 6% случаев. Исследовательская группа SIOP аргументирует необходимость предоперационной химиотерапии тем, что большинство ошибочных диагнозов представлено нейробластомой. Исследования SIOP показали, что предоперационная химиотерапия уменьшает частоту разрывов опухоли во время операции с 32 до 4%, а также снижает стадию заболевания - у 80% пациентов после 4-недельной предоперационной химиотерапии винкристи- ном и дактиномицином на момент хирургического вмешательства обнаруживали нефробластому в I—II стадии. В США предоперационную химиотерапию применя­ют только у пациентов с диссеминированным поражением или с неоперабельной опухолью, а также при двусторонней нефробластоме.

ПРОГНОЗ

Прогноз у больных с нефробластомой зависит от ряда факторов.

Неблагоприятные прогностические факторы:

❖ III—V стадия;

❖ метастазы в парааортальные лимфатические узлы;

•о анапластическая или саркоматозная гистологическая структура;

❖ разрыв опухоли до или во время операции;

❖ метастазы в печени (метастазирование в лёгкие благоприятнее, чем метаста- зирование в печень).

В табл. 67-4 представлена выживаемость больных с нефробластомой в зависи­мости от стадии заболевания и гистологической структуры опухоли.

Таблица 67-4. Результаты лечения опухоли Вильмса

Стадия (благоприятная гистологическая структура)	Безрецидивная двухлетняя выживаемость, %	Общая четырёхлетняя выживаемость, %
I		95,6
II	87,4	91,1
III		90,9
IV		80,9

Глава 68

Дата добавления: 2015-06-04