Опухоли печени

Первичные опухоли печени составляют 1-2% всех злокачественных новообра­зований детского возраста. В табл. 69-2 представлены наиболее распространённые виды опухолей печени у детей.

Таблица 69-2. Опухоли печени у детей

Злокачественные	Доброкачественные
Гепатобластома	Гемангиома
Гепатоцеллюлярная карцинома	Гамартома
Рабдомиосаркома	Гемангиоэндотелиома
Ангиосаркома	Кисты (простые)
Мезенхимальная саркома	Аденома

Среди злокачественных опухолей чаще всего встречаются гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома. Известно несколько врождённых аномалий, при которых отмечено повышение риска возникновения опухолей печени: гемиги- пертрофия, врождённая агенезия почек или надпочечников, синдром Видеманна- Бекуита (органомегалия, омфалоцеле, макроглоссия, гемигипертрофия), меккелев дивертикул. Ниже перечислены заболевания, при которых также повышен риск возникновения опухолей печени.

• Цирроз печени:

❖ семейный холестатический цирроз детского возраста;

❖билиарный цирроз вследствие атрезии жёлчных протоков;

❖цирроз при гигантоклеточном гепатите.

• Метаболические нарушения:

❖ наследственная тирозинемия;

❖ болезнь Гйрке;

❖ врождённая цистинурия в сочетании с гемигипертрофией;

<• недостаточность а,-антитрипсина.

• Воздействие лекарственных препаратов:

❖ андрогены;

❖ метотрексат.

• Инфекционные заболевания:

❖ хронические вирусные гепатиты В и С.

• Другие заболевания и состояния:

❖ семейный аденоматозный полипоз.

Всем пациентам проводят оценку печёночных функций (определение актив­ности трансаминаз, концентрации маркёров холестаза, определение показателей белоксинтетической функции, параметров свёртываемости крови). Кровь иссле­дуют на маркёры вирусных гепатитов (в первую очередь В и С).

СТАДИРОВАНИЕ

Классификация по стадиям учитывает остаточный объём опухоли после хирур­гического иссечения.

• Стадия I. Полностью удалённая опухоль при отсутствии метастазов.

• Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая опухоль, отсутствие метастазов; разрыв опухоли во время операции.

• Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая опухоль или вовлече­ние регионарных лимфатических узлов; отсутствие метастазов.

• Стадия IV. Наличие отдалённых метастазов.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое удаление опухоли печени — неотъемлемая часть эффективного лечения. Помимо резекции самой опухоли, эффективно хирургическое иссечение единичных метастатических очагов в лёгких и головном мозге.

Предоперационная химиотерапия может привести к уменьшению размеров опухоли, что способствует более полному её иссечению. Кроме того, химиоте­рапия снижает риск интраоперационных осложнений. Адъювантную химиоте­рапию при гепатобластоме проводят после полного иссечения опухоли в объёме четырёх курсов с использованием цисплатина, винкристина и доксорубицина. При полностью удалённой гепатоцеллюлярной карциноме рекомендации носят общий характер — проведение повторных курсов химиотерапии цисплатином и доксорубицином. Есть сообщения об успешном использовании химиотерапии при наличии метастатических очагов в лёгких. Химиотерапию можно применять и с паллиативной целью. Гепатобластома более чувствительна к химиотерапии, чем гепатоцеллюлярная карцинома.

Наиболее часто используют схемы химиотерапии, включающие доксорубицин, цисплатин, винкристин и фторурацил. В III—IV стадиях и при неполной резекции опухоли возможно использование высокодозного цисплатина в сочетании с этопо- зидом. Альтернативная терапия в этих случаях — хемоэмболизация опухоли через печёночную артерию или ортотопическая трансплантация печени.

Роль лучевой терапии ограничена случаями неполного удаления опухоли. Как правило, эффективная доза облучения превышает лучевую толерантность печё­ночной ткани. Облучение, проведённое непосредственно после операции, значи­тельно замедляет регенераторные процессы в печени.

Трансплантация печени - высокоэффективный метод лечения опухолей. В настоящее время 5-летняя посттрансплантационная выживаемость при гепа­тобластоме составляет более 80%, а при гепатоцеллюлярной карциноме — около 65%. К факторам риска развития рецидива в посттрансплантационный период относят размер опухоли, вовлечение лимфатических узлов, наличие отдалённых метастазов, прорастание опухоли в сосуды, мужской пол. При наследственной тирозинемии и семейном холестатическом циррозе трансплантацию печени сле­дует проводить в максимально ранние сроки до развития тяжёлых органных нару­шений и возникновения опухоли.

Лечение рецидивов гепатобластомы успешно при условии их радикального удаления. Вопрос о тактике лечения зависит от многих факторов и решается инди­видуально. При рецидиве гепатоцеллюлярного рака прогноз крайне неблагопри­ятный.

ПРОГНОЗ

Прогноз при опухолях печени определяется радикальностью хирургического лечения и гистологическим вариантом.

Общая 2-летняя выживаемость при 1-Й стадиях гепатобластомы составляет 90%, при III стадии — 60%, при IV стадии — 20%. Прогноз гепатоцеллюлярной карциномы III—IV стадиях крайне неблагоприятный.

К благоприятным гистологически вариантам опухолей печени относят гепато- бластому с фетальной гистологической структурой и фиброламеллярную карци­ному; к неблагоприятным — гепатобластому с эмбриональной гистологической структурой и гепатоцеллюлярную карциному.

Дата добавления: 2015-06-04