Внутренняя (кровяная) система коагуляции

КОАГУЛЯЦИОННАЯ СИСТЕМА КРОВИ

Система коагуляции осуществляется каскадом ферментных воздействий, направленных на превращение растворимого белка плазмы фибриногена в нерастворимый фибрин, что происходит вследствие действия плазменных факторов свёртывания крови (табл. 3-1).

В коагуляции выделяют внутреннюю и внешнюю системы (механизмы), связанные между собой и объединяющиеся в одну систему на стадии образования активного фактора Х.

Ключевую роль в объединении внешней и внутренней систем коагуляции, которые первоначально могут действовать независимо друг от друга, играет активный фактор Хагемана (XIIa, являющийся универсальным активатором всех плазменных систем — свёртывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической, комплемента). Кроме того, фактор XIIa обладает протромбокиназной активностью и стимулирует антикоагулянтную систему, предупреждая тем самым избыточное тромбообразование.

Внутренняя система коагуляции активируется при контакте плазмы крови с отрицательно заряженной поверхностью, в частности, с базальной мембраной сосуда, коллагеновыми волокнами III и IV типов. В месте повреждения сосудистой стенки откладывается фактор XII, превращающий прекалликреин (фактор Флетчера) в активный фермент калликреин, который, в свою очередь, активизирует высокомолекулярный кининоген (фактор Фитцджеральда–Фложе) и всю систему кинина. В ответ формируется протеолитический вариант фактора Хагемана — ХIIa, активирующий дальнейшую ступень коагуляции и систему фибринолиза, прежде всего, факторы Х, II. В результате возникает полимер фибрина.

Таблица 3-1. Основные плазменные факторы гемостаза

Фактор	Место синтеза	Функция активной формы
I. Фибриноген	Гепатоциты	Образует полимер фибрина
II. Протромбин	Гепатоциты	Образование тромбина, активирует факторы V, VII, ХII, хемотаксис моноцитов, синтез простациклина, протеина C и S
III. Тканевой фактор (тромбопластин)	Эндотелиоциты, фибробласты, мозг, плацента, лёгкие	Кофактор фактора VIIa
IV. Кальций	-	Связь с фосфолипидами, полимеризация фибрин-мономера, активация тромбоцитов
V. Проакцелерин	Гепатоциты, эндотелиоциты, моноциты	Кофактор фактора Xa (внешняя система коагуляции)
VII. Проконвертин	Гепатоциты	Активация фактора X
VIII. Антигемофильный фактор A	Печень, селезёнка, почки	Кофактор фактора IXa. В плазме в комплексе с фактором фон Виллебранда
Фактор фон Виллебранда	Эндотелиоциты, мегакариоциты	Адгезия тромбоцитов, образование тромбина, перенос фактора VIII
IX. Антигемофильный фактор B (фактор Кристмаса)	Гепатоциты	Адгезия тромбоцитов, активация фактора X
X. Фактор Стюарта–Прауэр	Гепатоциты	Образование тромбина
XI. Предшественник плазменного тромбопластина	Макрофагальная система	Активация фактора IX, освобождение брадикинина
XII. Фактор Хагемана	Гепатоциты	Активация факторов XI, VII, перехода прекалликреина в калликреин, систему комплемента (С1), агрегацию нейтрофилов, освобождение эластазы
XIII. Фибрин-стабилизирующий фактор (Лаки–Лорана)	Гепатоциты, тромбоциты	Полимеризация фибрина

Фактор ХII вследствие своей мультидоменной структуры активирует плазминоген, подобно калликреину освобождает брадикинин из высокомолекулярного кининогена, активирует фактор VII, вызывает агрегацию нейтрофилов и освобождение их эластазы, участвующей в повреждении эндотелия. При различных заболеваниях, связанных с активацией внутренней системы коагуляции (брюшной тиф, нефротический синдром, септицемия и др.), уровень фактора ХII значительно снижается из-за перехода его в активную форму ХIIa, что способствует нарушению свёртывания крови.

Состояние внутренней системы коагуляции определяют по:

аутокоагуляционному тесту (времени образования тромбина после активации рекальцифицированной плазмы оболочками гемолизированных эритроцитов);

оценке активированного частичного тромбопластинового времени (скорости образования сгустка крови после добавления фосфолипида к рекальцинированной плазме).

Дата добавления: 2015-06-04