Критерии диа гнос тики. Дифференциальный диагноз

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Дифференциальный диагноз.

В типичных случаях изолированный стеноз легочной артерии можно ди­агностировать без особых затруднений с помощью обычных клинических методов исследования.

Порок необходимо дифференцировать от изолированного стеноза выходно­го отдела, ДМПП, тетрады Фалло и других сложных пороков, в комплекс кото­рых входит стеноз легочной артерии.

Анатомическая сущность - стеноз выходного отдела правого желудочка, большой ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желу­дочка.

Гемодинамика:

- из правого желудочка кровь поступает в суженную легочную артерию и "сидящую верхом" на межжелудочковой перегородке аорту;

- в аорту кровь поступает из левого (артериальная) и правого (венозная) желудочков. В результате ограниченного поступления крови в малый круг кровообращения и значительного сброса ее из правого желудочка в аор­ту развивается цианоз;

- наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте;

- постепенно возникает компенсаторное коллатеральное кровообраще­ние между большим кругом и легкими, которое осуществляется главным образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры, перикарда, пищевода и диафрагмы;

- со временем развирается полицитемия (эритроциты 8*10¹² /л, а гемог­лобин - до 250 г/л).

I. Клинические:

- цианоз, который наблюдается с первых месяцев жизни, но чаще появ­ляется к году и позднее, усиливающийся при физической нагрузке, эмо­циональном напряжении, плаче, крике и т.п.; резчайшая слабость после определенной физической нагрузки (часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами);

- одышечно-цианотические приступы (гипоксемические): резко усиливается цианоз, одышка, развивается тахикардия, беспокойство, сла­бость, иногда больные теряют сознание. Продолжительность приступов от нескольких минут до 10-12 часов. Возможны нарушения мозгового кровообращения;

- отставание в физическом развитии. Утолщение и изменение формы ногтей ("часовые стекла"), и ногтевых фаланг ("барабанные палочки"), расширение кожных капиллярных сетей на венах и в области лба, эпигастральная пульсация;

- границы сердца несколько расширены;

- ослаблен II тон над легочной артерией. Систолический шум слева от грудины во 2-3 межреберьях, интенсивность которого зависит от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии;

- симптомы нарушения кровообращения редки;

- А/Д нормальное или несколько понижено.

II. Параклинические:

1. Анализ крови - компенсаторная полицитемия (критерий анемии по Hb для раннего возраста- < 130-140 г/л, у более старших - < 150 г/л)

2. Инструментально-графические:

а) ФКГ: II тон раздвоен, резко выраженный щелчок закрытия артериаль­ных клапанов. Шум ромбовидной формы, занимающий всю систолу и убывающий к концу последней, регистрируется вдоль левого края груди­ны;

б) ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого же­лудочка. Симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, выявляется замедление проводимости в мио­карде правого желудочка;

в) ЭХО КГ: праворасположенность и расширение основания аорты и по­лости правого желудочка, снижение размеров левого желудочка и левого предсердия, гипертрофия правого желудочка, перерыв ЭХО-сигналов в межжелудочковой перегородке, сужение выходного отдела правого же­лудочка.

3. Рентгенологические:

- небольшое увеличение размеров сердца, гипертрофия стенок правого желудочка и умеренное расширение его полости, западение в области расположения легочной артерии, сердце напоминает форму "башмака", умеренное смещение сердца влево;

- легочный рисунок выражен нечетко, у некоторых больных наблюдается тяжистость корней легких, у детей с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок легких достаточно выражен, а иногда бывает его усиление.

По клинике у детей раннего возраста можно выделить 3 фазы порока:

I. фаза относительного клинического благополучичия (с рождения до 6 мес):
нет отставания в физическом развитии, состояние вполне удовлетворительное

II. фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 мес):
наибольшее число мозговых осложнений и летальных исходов, так как происходит возрастная перестройка эритропоэза и становление других компенсаторных механизмов. Одновременно увеличивается гемодинамический эффект стеноза

III. переходная фаза:
когда клиническая картина начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста: нарастает цианоз, исчезают приступы, уменьшаются одышка и техикардия, развивается полицитемия, коллатерали

Дата добавления: 2015-06-27