Врожденные пороки сердца (Мардер, дополн. К.Ф.Ширяевой, 1965)

Дифференциальный диагноз

КРИТЕРИИ ДИА ГНОСТИКИ

Дифференциальный диагноз

следует проводить с транспозицией крупных сосудов.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КА)

Анатомическая сущность КА - врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка.

Гемединамика:

- выше сужения артериальное давление повышается;

- левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением;

- ниже сужения А/Д снижено; i

- кровоснабжение осуществляется за счет коллатералей.

I. Клинические:

- сниженный аппетит, задержка роста и массы тела, беспокойство, симп­томы сердечно-легочной недостаточности, резистентной к лечению;

- отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях;

- увеличение размеров сердца за счет гипертрофии левого желудочка;

- шумы являются нехарактерными и недостоверными симптомами. Наи­более часто выслушивается систолический шум в левой подключичной ямке и межлопаточной области;

- А/Д снижено на нижних конечностях по сравнению с таковыми на верх­них.

II. Параклинические:

1. Инструментально-графические:

а) ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка;

б) ЭХО КГ - гипертрофия миокарда левого желудочка.

2. Рентгенологические:

-увеличение размеров сердца, расширение и усиленная пульсация вос­ходящей части дуги аорты. Узурация ребер. Усиление легочного сосу­дистого рисунка. Выбухание дуги легочной артерии.

следует проводить с фиброэластозом.

Эталон диагноза:

врожденный порок сердца, коарктация аорты, фаза относительной ком­пенсации, Нк.

Нарушение гемодина- мики	Без цианоза	С цианозом	Фаза течения
Обогащение малого круга кровообра­ щения	Открытый артериаль­ный проток, дефект межпредсердной пере­городки, дефект межжелудочковой пе­регородки, атриовен трикулярная коммуни­кация	Комплекс Эйзенменге- ра,транспозиция маги­стральных сосудов, общий артериальный ствол, синдром леводеленности	1.Фаза пер­вичной адап­тации   2.Фаза отно­сительной компенсации   3.Терминаль­ная фаза
Обеднение малого круга кровообра­ щения	Изолированный стеноз легочной артерии	Болезнь Фалло, трикуспидальная атрезия, полная транспозиция сосудов со стенозом легочной артерии, об­щий артериальный ствол (ложный), бо­лезнь Эбштейна
Обеднение большого круга крово­обращения	Изолированный стеноз легочной артерии. Коарктация аорты.
Без наруше­ ний гемоди- намики	Декстракардия, анома­лия положения сосу­дов, болезнь Толочи-нова-Роже, сосудистое кольцо

Фаза адаптации определяется временем приспособления сердечно­сосудистой системы и организма в целом к условиям неадекватной гемодина-мики. Сердечная деятельность в эту фазу характеризуется неустойчивым рав­новесием и на фоне нарастающих физических нагрузок в процессе роста ре­бенка, острых респираторных вирусных и других инфекций легко развивается недостаточность (декомпенсация) кровообращения, которую принято называть первичной.

Наиболее частыми осложнениями в эту фазу заболевания являются:

1. Недостаточность кровообращения (ранняя или первичная) I, IIа, IIб, III степени, чаще смешанного право- и левожелудочкового типа.

2. Дистрофия (гипоплазия, гипотрофия).

3. Гипостатическая пневмония (пороки сердца I и III группы).

4. Септический эндокардит.

5. Склонность к интеркуррентным заболеваниям.

6. Ранняя гипертония малого круга кровообращения (пороки сердца I группы).

7. Гипоксемические кризы (пороки сердца II группы).

8. Коллаптоидные состояния (пороки сердца II группы).

9. Аритмии (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия), полная или частичная атрио-вентрикулярная блокада. Продолжается фаза адаптации при неосложненном течении 2-3 месяца, при наличии осложнений - до 1,5-2 лет.

Фаза относительной компенсации наступает в связи с включением всех компенсаторных механизмов организма, в том числе и гипертрофии миокарда. Характеризуется устойчивостью сердечной деятельности, определяющей удо-

влетворительное физическое развитие, резистентность к инфекциям, возмож­ность осуществить соответствующий возрасту двигательный и бытовой режим.

Осложнения фазы относительной компенсации:

1. Септический эндокардит.

2. Гипертония малого круга кровообращения (пороки сердца I степени).

3. Относительная гипохромная анемия (пороки сердца II группы).

4. Тромбозы сосудов мозга и других органов (пороки сердца II группы).

5. Туберкулез легких (пороки сердца II группы).

6. Гипоксемические артриты (пороки сердца II группы).

7. Геморрагический синдром по типу васкулита (пороки сердца II группы).

8. Гипертензионный синдром (головные боли, обмороки, носовые крово­течения (пороки сердца III группы).

9. Стенокардический синдром (пороки сердца III группы),

Продолжительность фазы относительной компенсации - от нескольких ме­сяцев до 20-30 лет. Перечисленные осложнения обычно ускоряют наступление следующей стадии заболевания.

Терминальная фаза обусловлена появлением выраженных дистрофиче­ских изменений в миокарде, которые являются основой для развития хрони­ческой (поздней, вторичной) недостаточности кровообращения.

Недостаточность кровообращения является основным осложнением терми­нальной фазы заболевания и в зависимости от характера порока сердца может быть лево-, правожелудочковой или смешанного типа, I, Пд, нб, и III степени выраженности. В эту фазу возможно развитие любого из перечисленных выше осложнений.

Дата добавления: 2015-06-27