Анемии. Желтухи новорожденных

Задача 1

Девочка 10 мес. поступила в стационар с жалобами матери на бледность ребенка, плохой аппетит, вялость. Родилась доношенной (масса тела 3300 г, длина 49 см), от 1 беременности, протекавшей с токсикозом, первых срочных родов. С 3,5 мес. находилась на искусственном вскармливании, фруктовые и ягодные соки, овощи и мясо практически не получала, с 5 мес. вскармливается преимущественно кашами, в рационе преобладает манная каша. Держит голову с 3 мес., сидит с 9 мес., первые зубы прорезались в 8 мес., всего 2 зуба. При осмотре: плаксивость, вялость. Кожные покровы бледные, суховаты. Слизистые бледные, трещины в углах рта, зев розовый. Мышечная гипотония. Волосы тонкие, тусклые. Дыхание учащено до 44 в минуту. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены, чсс. 142 в минуту, на верхушке – систолический шум. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, край ровный, гладкий. Селезенка не пальпируется.

Клинический анализ крови: RBC – 2,8х10¹²/л (норма 3.80 – 4.90х10¹²/л), Hb – 76 г/л (норма 115 – 145 г/л), WBC – 13,2х10⁹/л, Ht 21% (норма 33.0 – 41.0%), MCV – 75фл, (норма 75.0 – 95.0 фл), MCH – 27 (норма 27.0 – 31.0 пг), MCHC – 10,3 г/л (норма 32.0 – 37.0 г/дл), RDV > 17% (норма 11.6 – 14.8 %), ретикулоциты - 2,8%, нейтрофилы палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 30%, лимфоциты – 58%, моноциты – 8%, эозинофилы – 2 %, СОЭ 20 мм/час.

Вопросы:

1. Сформулируйте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2. Каковы возможные причины заболевания и факторы риска?

3. Предложите план дополнительного обследования.

4. Назначьте режим, диету, медикаментозную терапию.

5. Какова длительность медикаментозной терапии?

6. Как проводить контроль эффективности лечения?

7. Следует ли продолжать лечение после нормализации гемоглобина?

8. Как проводить профилактику данного заболевания.

Задача 2

Девочка 14 лет поступила в клинику с жалобами на слабость, боли в эпигастральной области, снижение аппетита, головные боли, головокружения, периодически возникающие обморочные состояния, жжение в языке, извращение вкуса, ломкость волос и ногтей, ночной энурез.

Из анамнеза: месячные с 12 лет обильные, длительные. С 13,5 лет беспокоят головокружение, обморочные состояния, последние два месяца месячные отсутствуют.

Объективно: девочка повышенного питания, кожные покровы алебастровой бледности, влажные, выражен сосудистый рисунок. Пульс 82 удара в мин., симметричный, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Верхний край относительной сердечной тупости – III ребро, левый край – левая сосковая линия, правый край – середина между правым краем грудины и парастернальной линией. Живот безболезненный при пальпации. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.

Клинический анализ крови: RBC – 3,2х10¹²/л (норма 3.80 – 4.90х10¹²/л), Hb – 85 г/л (норма 120 – 140 г/л), цветной показатель 0,79; WBC – 4,2 х 10⁹/л, нейтрофилы палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 58%, лимфоциты – 30%, моноциты – 7%, эозинофилы – 3 %, СОЭ 12 мм/час, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия.

Вопросы:

1. Сформулируйте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2. Каковы возможные причины заболевания и факторы риска?

3. Составьте план дополнительного обследования.

4. Назначьте режим, диету, медикаментозное лечение.

5. Как проводить профилактику данного заболевания.

Задача 3

Мальчик 6 месяцев поступил в клинику с жалобами на бледность, астению, снижение аппетита. Ребенок от первой беременности с токсикозом второй половины, родился недоношенным. С 2 мес. на искусственном вскармливании козьим молоком. В возрасте 3 мес. перенес острую кишечную инфекцию, с четырех месяцев – дисбактериоз. Кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, небольшая субиктеричность склер. На языке определяются ярко-красные участки воспаления, чувствительные к приему пищи. Пульс 100 уд/мин, симметричный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца приглушены, шумов нет. Границы сердца в пределах нормы. Печень выступает из-под реберной дуги на 2 см. селезенка не пальпируется.

Общий анализ крови. Hb – 105 г/л; RBC – 2,8х10¹²/л; цветной показатель – 1,1; WBC – 5,6х10⁹/л; нейтрофилы сегментоядерные – 32%, эозинофилы – 3%, моноциты 3%, лимфоциты – 72%, СОЭ 4 мм/час, ретикулоциты – 6%, пойкилоцитоз +++, макроцитоз +++, мегалобласты ++, тельца Жолли.

Вопросы:

1. Поставьте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2. Каковы факторы риска и механизмы развития болезни?

3. Ваш план дополнительного обследования?

4. Назначьте лечение и поддерживающую терапию.

5. Обозначьте критерии гематологической ремиссии.

6. С какими заболеваниями следует дифференцировать данное заболевание.

Задача 4

Мальчик 3 лет доставлен с жалобами на резкую слабость, бледность кожных покровов, снижение аппетита. Мальчик от третьей, физиологической беременности, срочных родов. Масса тела при рождении 3500 г, длина 50 см. С рождения находился на искусственном вскармливании. Голову стал держать с 4 мес., к году не ходил, не имел положенного словарного запаса, первые зубы прорезались в 8 мес. При осмотре: масса тела 12 кг, длина 90 см. Кожные покровы бледные, с землистым оттенком, голова имеет форму «башенного черепа», монголоидный тип лица (широкая запавшая переносица, выступающие скуловые кости). Пульс 110 уд/мин, удовлетворительного наполнения. Границы сердца: верхняя - 2 ребро, левая – среднеключичная линия, правая – 0,5 см кнаружи от правой парастернальной линии. Тоны сердца ритмичные, на верхушке – нежный систолический шум. Живот увеличен в объеме, печень выступает из-под реберной дуги на 3 см; край ровный, гладкий, селезенка увеличена на 7см из-под реберной дуги.

Данные исследования периферической крови: Hb – 30 г/л, RBC – 1,5х10¹²/л, цветной показатель – 0,6, MCV – 73 (норма 75.0 - 87.0 фл), MCH – 20 (норма 27.0 - 31.0 пг), MCHC – 27 (норма 32.0 - 37.0 г/дл), RDV > 18% (норма 11.6 - 14.8 %), WBC – 10,0х10⁹/л, нейтрофилы палочкоядерные – 11%, сегментоядерные – 38%, эозинофилы – 3%, моноциты 2%, лимфоциты – 40%, СОЭ 40 мм/час, Ht – 11%, ретикулоциты – 4%, пойкилоцитоз +++, анизоцитоз +++.

Минимальная осмотическая стойкость эритроцитов – 0,56% раствор NaCl, максимальная – 0,24% раствора NaCl. (Норма: минимальная резистентность эритроцитов 0,45—0,50%, максимальная — 0,35—0,40% раствора NaCl)

Вопросы:

1. Сформулируйте предварительный диагноз и обоснуйте его.

2. Каковы характерные особенности болезни и сущность патологических процессов в организме ребенка.

3. Составьте план дополнительного обследования.

4. Какие изменения Вы может увидеть при дополнительном обследовании?

5. Каковы принципы лечения данного заболевания.

Задача 5

Девочка 4 лет поступила в стационар с жалобами на резкую слабость, чувство тяжести в левом подреберье, желтушность кожных покровов. Из анамнеза известно, что ребенок родился от второй физиологической беременности, роды в срок. Масса тела 3100 г, длина 50 см. С 2,5 мес. отмечена периодически возникающая желтуха различной степени выраженности, не сопровождающаяся обесцвечиванием кала и изменением цвета мочи, а также кожным зудом. У матери в анамнезе желчнокаменная болезнь с эпизодами желтухи. Ранее девочку не обследовали. Состояние при поступлении тяжелое. Выражены боли в животе. Кожные покровы имеют интенсивную желтую окраску, отмечается иктеричность склер. Печень выступает из-под реберной дуги на 3 см, край ровный, гладкий, мягкий. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 7 см, плотная, безболезненная при пальпации. Моча соломенно-желтого цвета. Стул оформлен, коричневого цвета. Обращает на себя внимание гетерохромия радужек, высокое стояние десен, узкие зубные дуги.

Данные исследования периферической крови: Hb – 68 г/л, RBC – 2,04х10¹²/л, (норма 75.0 - 87.0 фл), Ht - 14%, MCV – 72 фл, (норма 75.0 - 87.0 фл), MCH – 33 (норма 25.0 - 31.0 пг), МСHС - 37 (норма 32.0 - 37.0 г/дл), RDV > 16% (норма 11.6 - 14.8 %), WBC цветной показатель – 1,0, лейкоциты – 16х10⁹/л, нейтрофилы палочкоядерные – 3%, сегментоядерные – 34%, эозинофилы – 1%, моноциты 10%, лимфоциты – 51%, СОЭ - 22 мм/час, микросфероциты +++, ретикулоциты – 8%.

Вопросы:

1. Ваш предположительный диагноз и обоснуйте его.
2. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка?
3. Каков генез заболевания?
4. Укажите план дополнительного обследования
5. Какие лечебные мероприятия необходимо предпринять в отношении данного больного?

Задача 6

Мальчик 4 лет поступил в клинику с жалобами на слабость, вялость, желтушность кожи и склер, изменение цвета мочи.

Желтуха появилась вчера вечером, изменение мочи сегодня. Из анамнеза известно, что ребенок болел фолликулярной ангиной, в связи с чем, получал бисептол два дня.

Объективно: состояние ребенка тяжелое, выраженная вялость адинамия. Кожные покровы, склеры бледные с желтушным оттенком. Тоны сердца приглушены, над верхушкой – систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 2 см, край ровный, безболезненный при пальпации. Селезенка выступает из-под реберной дуги на 3 см. Моча темно красного цвета.

Мальчик родился доношенным, от физиологической беременности, срочных родов. В анамнезе раннее искусственное вскармливание. Ранее не болел.

Клинический анализ крови: RBC – 2,27х10¹²/л (норма 3.80 - 4.90х10¹²/л), Hb – 68 г/л (норма 120 - 145 г/л), WBC – 8,0х10⁹/л, Ht 19% (норма 33.0 - 41.0%), MCV – 84 фл, (норма 75.0 - 87.0 фл), MCH – 30 (норма 25.0 - 31.0 пг), MCHC – 35 г/л (норма 32.0 - 37.0 г/дл), RDV > 16% (норма 11.6 - 14.8 %), ретикулоциты – 6%, нейтрофилы палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 40%, лимфоциты – 55%, моноциты – 3%, эозинофилы – 1 %, СОЭ 10 мм/час, анизоцитоз +++, пойкилоцитоз+++, полихромия.

Вопросы:

1. Сформулируйте предварительный диагноз и обоснуйте его.
2. Укажите причины заболевания.
3. Предложите план дополнительного обследования.
4. Назначьте лечение.
5. Как проводить профилактику данного заболевания.

Задача 7

Мальчик 6 лет поступил в клинику с жалобами на бледность, снижение аппетита. Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом II половины, срочных родов. Масса тела при рождении 2500 г., длина 47 см. У матери и старшего брата в анамнезе анемия. У обоих детей отмечаются стигмы: деформация ушных раковин, микрофтальмия, полидактилия, крипторхизм.

Родители отмечают бледность ребенка с рождения, постоянное снижение аппетита, периодически возникающие диспептические явления. До одного года мальчик находится на грудном вскармливании, прикорм введен вовремя. К 1 году масса тела 7,5 кг, длина 68 см. Часто болел простудными заболеваниями. С рождения в периферической крови снижены показатели эритроцитов и гемоглобина против физиологической нормы.

Объективное исследование: рост 1м 10 см, масса 16 кг. Кожа бледная, определяется диффузная бронзово-коричневая пигментация, усиливающаяся в местах естественных складок кожи. Слизистые бледные. Лимфатические узлы не увеличены. Пульс 92 в мин., удовлетворительного наполнения.

Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Печень и селезенка не увеличены.

Клинический анализ крови: RBC – 2,7х10¹²/л (норма 3.80 - 4.90х10¹²/л), Hb – 96 г/л (норма 120 - 145 г/л), WBC – 3,5х10⁹/л, PLT - 100х10⁹/л (норма 150-450х10⁹/л), Ht 25% (норма 33.0 - 41.0%), MCV – 92 фл, (норма 75.0 - 87.0 фл), MCH – 35 (норма 25.0 - 31.0 пг), MCHC – 38 г/л (норма 32.0 - 37.0 г/дл), RDV – 13% (норма 11.6 - 14.8 %), ретикулоциты – 0, нейтрофилы палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 40%, лимфоциты – 55%, моноциты – 3%, эозинофилы – 1 %, СОЭ 10 мм/час,

Вопросы:

1. Ваш предположительный диагноз и его обоснование.
2. Каков генез данного заболевания?
3. Охарактеризуйте клинический анализ крови у данного ребенка.
4. Каков план дополнительного обследования?
5. Каковы принципы лечения данного заболевания?
6. Каков прогноз данного заболевания?

Задача 8

При диспансерном осмотре девочки у 1 года выявлены бледность кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. Волосы светлые. Обращают на себя внимание стигмы дисэмбриогенеза – широкая переносица, гипертелоризм, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой. Задержка прорезывания молочных зубов (всего 2 нижних резца). Со слов мамы известно, что бледность кожи у девочки с первого месяца жизни, тогда же в анализе крови отмечено снижение гемоглобина и эритроцитов. Получала препараты железа – без эффекта. Не вакцинирована.

В клиническом анализе крови: RBC 3,1х10¹²/л, Hb 70г/л, ретикулоциты 3‰, анизоцитоз (+++), пойкилоцитоз (+), WBC 7,0x10⁹/л, PLT 230х109/л, п/я нейтрофилы 1%, с/я нейтрофилы 32%, эозинофилы 7%, лимфоциты 55%, моноциты 5% СОЭ 30 мм/час.

Биохимический анализ крови: уровень сывороточного железа 39 мкмоль/л, ОЖСС 56 мкмоль/л, КНТ = 69%, общий билирубин 17 мкмоль/л.

Дата добавления: 2015-06-27