Недостаточность коры надпочечников

Клиническая картина

Гипертонический криз

Гипертонический криз – внезапное повышение АД выше 95-99 перцентиля для конкретного возраста ребенка, сопровождающееся клиническими симптомами нарушения функции жизненно важных органов и/или нейровегетативных реакций, требующее немедленного его снижения.

Причины гипертонического криза:

1. Заболевания почек (гломерулонефрит, реноваскулярные заболевания).

2. Нейрогенная патология (внутричерепная гипертензия на фоне токсикоза, менингита или менингоэнцефалита, черепно-мозговой травмы).

3. Феохромоцитома, гипертиреоз.

Классификация возрастной артериальной гипертензии

(в мм рт ст) (по Cunnigham H., 1997)

Возраст	Умеренная гипертензия	Выраженная гипертензия
95-99 перцентиль	> 99 перцентиля
Сист. АД	Диаст. АД	Сист. АД	Диаст. АД
До 1 года	>110	>75	>120	>85
1-9 лет	>120	>80	>130	>85
10-12 лет	>125	>82	>135	>90
12-18 лет	>135	>85	>145	>90

Внезапное появление сильной головной боли, преимущественно в височно-лобной и затылочной областях, головокружение. Могут отмечаться «приливы» крови к лицу, вялость, тошнота, рвота, не связанная с приемом пищи, кардиалгия, ухудшение зрения, слуха, тремор рук. Пульс напряжен, учащен.

Общеврачебная помощь:

1. Уложить больного с приподнятым головным концом и обеспечить проходимость дыхательных путей.

2. Оксигенотерапия.

3. Сублингвально или внутрь:

§ нифедипин в дозе 0,25-0,5 мг/кг или

§ каптоприл в дозе 0,1-0,2 мг/кг или

§ клофелин в дозе 0,002 мг/кг

4. 0,015 раствор клофелина в дозе 0,3-0,5-1,0 мл (в зависимости от возраста) в/м или в/в на 0,9% растворе натрия хлорида медленно в течение 5-7 мин.

Квалифицированная помощь:

§ При возбуждении – 0,5% раствор седуксена в дозе 0,1 мл/кг (0,5 мг/кг) в/в

§ нитропруссид натрия в дозе 0,5-1 мкг/кг в мин в/в титровано под контролем АД;

§ гидралазин 0,1-0,5 мг/кг в/в;

§ диазоксид 1 мг/кг в/в

§ госпитализация в реанимационное отделение или палату интенсивной терапии.

Острая недостаточность коры надпочечников – состояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюкозо- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасность остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Причины острой надпочечниковой недостаточности:

1. Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тжелых гнойно-воспалительных заболеваниях (синдром Уотерхауса-Фриериксена), преимущественно при менингококковой и стрептококковой инфекциях.

2. Родовая травма, асфиксия у новорожденных.

3. Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

4. Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников.

5. Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга.

6. Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреблении вследствие различных заболеваний.

7. При обширных ожогах, массивном кровотечении, множественных переломах.

Клинические проявления влючают в себя нарушения функции:

-сердечно-сосудистой системы: коллаптоидное снижение артериального давления, тахикардию (реже брадикардию), глухость сердечных тонов, олигурию, клинические признаки нарушения микроциркуляции ("мраморность" кожи, цианоз, гипостазы);

-желудочно-кишечную симптоматику: многократную рвоту, не связанную с приемом пищи, диарею, боли в животе, часто - симтомы эксикоза;

-нервно-мышечные проявления: адинамию, резкую слабость, мышечную гипотонию, возможны парестезии, судороги (гипоксического или гипогликемического генеза).

В прекоматозном состоянии отмечаются резкое возбуждение ребенка, головная боль, диффузные боли в животе, рвота, понос, нередко высокая температура, бледность кожных покровов, одышка, тахикардия. Возможно развитие судорог. Очень скоро возбуждение сменяется вялостью, адинамией. Быстро нарастают симптомы сосудистого коллапса; наступает полная адинамия; утрачивается сознание. Характерен выраженный «мраморный» рисунок кожи, возможно наличие пигментации. Холодный пот. Снижение температуры. Дыхание поверхностное или типа Чейн-Стокса. Тоны сердца глухие, артериальное давление падает. Пульс частый, нитевидный. При кровоизлиянии в надпочечники может быть картина острого живота, динамической кишечной непроходимости.

Диагностика, учитывая угрозу быстрой гибели больного без соответствующего лечения, основывается на результатах неспецифических общедоступных лабораторных тестов: гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия, признаки гиперкалигистии на ЭКГ, признаки гемоконцентрации (повышение гематокрита), декомпенсированный метаболический ацидоз (жирным шрифтом выделены диагностически значимые тесты).

Лечение ОНН. Используют парэнтеральное введение высоких доз глюкокортикоидных препаратов с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей.

-При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон (кортинеф, флоринеф) назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты - 50-100 мкг в 2 приема (7.00, 18.00).

- Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизон назначают, как правило, после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона (в том случае, если сохраняются грубые электролитные нарушения, целесообразно более раннее применение 9-фторкортизона).

-При выраженных клинических признаках эксикоза параллельно с гормонотерапией необходимо проведение инфузионной терапии в объеме возрастной суточной потребности.

-Используют изотонический раствор хлорида натрия и 5-10% раствор глюкозы в соотношении 1:1.

-При тяжелых микроциркуляторных нарушениях назначают белковые препараты (плазма, 10% альбумин) в дозе 7-10 мл/кг.

-В случае тяжелого ацидоза (pH< 7,2) под контролем показателей кислотно-основного состояния можно добавить раствор гидрокарбоната натрия (необходимое количество NaHCO₃ определяется по величине BE). По показаниям назначают терапию с осторожностью в дозе 1-2 ммоль\кг в течение 60 минут.

- Противопоказано назначение при ОНН любых инфузионных сред, содержащих калий. Как только появляется возможность оральной регидратации, инфузионную терапию прекращают (обычно на 2-ые сутки).

Схема глюкокортикоидной терапии при ОНН

Препараты	Гидрокортизона сукцинат (Solu-cortef)	Гидрокортизона ацетат	Преднизолон
Стартовая суточная доза (мг/кг)	10-15	2,5-7
Путь и режим введения	Внутривенная равномерная инфузия или внутримышечно равными дозами каждые 2-3 часа	Внутримышечно равными дозами каждые 2-3 часа	Внутривенная равномерная инфузия или внутримышечно равными дозами каждые 2-4 часа
Критерии адекватности дозы	Исчезновение клинических признаков ОНН, улучшение или нормализация биохимических показателей
Порядок снижения дозы	Перевод с внутривенного на внутримышечный путь введения сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем при отсутствии клинических и лабораторных признаков ОНН каждые последующие сутки доза снижается на 30-50% с одновременным снижением кратности инъекций каждые 2-3 дня до поддерживающей с последующим переводом на энтеральные препараты (кортеф, преднизолон, кортинеф) в эквивалентных дозах под контролем эндокринолога.
Возможные осложнения при избыточной дозе	-избыточная задержка жидкости, отеки (особенно - отек мозга); -артериальная гипертензия; -кетоз

Дата добавления: 2015-06-28