Проявления почечнокаменной болезни

Типы камней

Цистинурия

Синдром Фанкони

Синдром Фанкони представляет собой целый комплекс нарушений транспор­та в проксимальных канальцах, включая транспорт аминокислот, моносахаридозов, натрия, калия, кальция, фосфора, бикарбоната, мочевой кислоты и бел­ков. В результате этих нарушений могут развиться генерализованная аминоаци­дурия, глюкозурия, истощение запасов соли в организме, гиперкальцийурия, гипофосфатемия, проксимальный почечный канальцевый ацидоз, гипоурикемия и канальцевая протеинурия (гл. 40). Синдром Фанкони может развиться как вторичное заболевание при таких нарушениях, как цистиноз, тирозинемия, галактоземия, нарушение толерантности к фруктозе, болезнь накопления гликогена (тип 1), болезнь Уилсона, семейный нефроз и наследственный амилоидоз. Синд­ром Лоу (окулоцереброренальный синдром) представляет собой рецессивную, связанную с Х-хромосомой, форму синдрома Фанкони, сопровождающуюся по­вреждением глаз и умственной отсталостью.

Такое аутосомно-рецессивное заболевание, как синдром Фанкони взрослых, развивается в отсутствие какого-либо системного нарушения. Термин «взрослых» может ввести в заблуждение, поскольку заболевание распознают в детском возрасте, однако при рождении ребенка не наблюдали никаких явных нарушений. Наряду с биохимическими изменениями, характерны­ми для синдрома Фанкони, отмечаются карликовость и гипофосфатемический рахит. Почечная недостаточность развивается редко, и при условии коррекции системных проявлений прогноз благоприятный. Обычно имеет место S-образная деформация начальной части проксимального канальца, что и является, веро­ятно, анатомической основой этого нарушения функции канальцев. В деформи­рованном участке канальца клетки атрофируются. Для устранения возникающих последствий нарушения транспорта воды, натрия, калия и кислот и экскреции фосфатов часто требуется лечение. Количество поступающих в организм с пищей воды, натрия и калия не следует ограничивать, может возникнуть необходимость в дополнительном введении фосфатов.

Метаболический ацидоз можно корригировать введением щелочей. Витамин D способствует устранению дефектов костей.

Для устранения глюкозурии, урикозурии и канальцевой протеинурии ле­чения не требуется.

См. гл. 308.

ГЛАВА 229. ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

Фредрик Л. К.оэ, Мюррей Дж. Фавус (Fredric L. Сое, Murray J. Favus)

У лиц с почечнокаменной болезнью, проживающих в Западном полушарии, камни образуются преимущественно из солей кальция, мочевой кислоты, цистина и струвита (MgNH₄PO₄). Камни, состоящие из оксалата кальция и фосфата кальция, составляют 75—85% от общего количества почечных камней (табл. 229-1). Содержащиеся в камнях фосфаты кальция обычно представляют собой гидроксиапатит [Са₅(РO₄)₃ОН] или, реже, брушит (СаНРO₄•Н₂О).

Камни, состоящие из солей кальция, образуются чаще у мужчин в возрасте старше 30 лет. Вначале образуется один кальциевый камень, затем еще один. Интервалы между периодами образования последующих камней укорачиваются или остаются постоянными; это заставляет предположить, что камнеобразующая активность с возрастом не ослабевает. В среднем после образования первого камня последующий появляется приблизительно через 2—3 года. Образование кальциевых камней — семейное заболевание.

В моче обычно растут моногидратные кристаллы оксалата кальция (вевеллит) в виде двояковогнутых овалов, напоминающих по форме и размерам эрит­роциты. Эти кристаллы бывают и более крупные, имеющие гантелеобразную форму, в поляризованном свете на темном фоне они выглядят яркими. Интенсив­ность их свечения зависит от ориентации — свойство, известное как двойное лучепреломление. Дигидратные кристаллы оксалата кальция (ведделлит) бипирамидальной формы и обладают лишь слабым свойством двойного лучепре­ломления. Кристаллы апатита не обладают свойством двойного лучепреломле­ния и внешне выглядят аморфными, потому что они слишком малы и разрешаю­щей способности световой микроскопии недостаточно для того, чтобы их можно было рассмотреть. Кристаллы из брушита удлиненной формы похожи на дощеч­ки (узкие, длинные, прямоугольные).

Камни, состоящие из солей мочевой кислоты, составляют 5—8% всех почеч­ных камней (см. табл. 229-1). Они проницаемы для рентгеновских лучей. Обра­зуются главным образом у мужчин. Половина лиц, у которых обнаружены по­добные камни, страдают подагрой. Независимо от того, имеется ли у больного подагра или нет, образование камней из солей мочевой кислоты обычно носит семейный характер. В моче кристаллы солей мочевой кислоты приобретают крас­но-оранжевый оттенок вследствие.адсорбции на их поверхности пигмента урицина. Из безводных солей мочевой кислоты образуются очень маленькие крис­таллы. При световой микроскопии они выглядят аморфными. Их несложно отли­чить от кристаллов апатита. Отличие состоит в том, что они обладают свойством двойного лучепреломления. Из дигидратов солей мочевой кислоты образуются кристаллы каплевидной формы, плоские или прямоугольные пластинки. Кристал­лы обоих этих видов обладают выраженным свойством двойного лучепреломле­ния. Образовавшийся из мочевой кислоты песок имеет вид красной пыли, а камни оранжевые или иногда красные. Камни, состоящие из цистина, встречаются очень редко (менее 1% всех почечных камней), они лимонно-желтого цвета, с блеском, непроницаемы для рентгеновских лучей, поскольку в них содержится сера. В моче имеют вид плоских шестиугольных пластинок.

Камни, состоящие из струвита (MgNH4P04), встречаются довольно часто (см. табл. 229-1). Они потенциально опасны. Эти камни образуются глав­ным образом у женщин в результате инфицирования мочевых путей бактериями, продуцирующими уреазу; обычно это бактерии вида Proteus. Такие камни могут достигать больших размеров и заполнять почечную лоханку и почечные чашечки. Они непроницаемы для рентгеновских лучей, обладают переменной плотностью. В моче кристаллы струвита имеют вид прямоугольных призм, напоминающих крышку гроба.

Поскольку камни образуются на поверхности почечных сосочков или в соби­рательной системе, они могут оставаться незамеченными и их число обнаружи­вают лишь во время рентгенологического обследования брюшной полости, обус­ловленного причинами, не имеющими никакого отношения к почечнокаменной болезни. Иногда камни вызывают макро- или микрогематурию. Фактически кам­ни наряду с доброкачественными и злокачественными опухолями, почечными кистами и туберкулезом мочеполовой системы являются самой распространенной причиной возникновения изолированной гематурии. Довольно часто от камней отламываются кусочки и попадают в мочеточник или закупоривают место пере­хода почечной лоханки в мочеточник, вызывая боль и обструкцию.

Прохождение камней. Камень может пройти через мочеточник, не вызвав никаких неприятных ощущений, но в большинстве случаев прохождение камня сопровождается болью и кровотечением. Боли, локализованные в боку, начина­ются постепенно, усиливаясь в течение следующих 20—60 мин, становятся на­столько сильными, что приходится прибегать к обезболиванию с использованием наркотических лекарственных средств. Боли могут по-прежнему локализоваться в боку или же распространяются вниз и вперед по направлению к гомолатеральной области поясницы, яичкам или вульве. Боли, мигрирующие вниз, указывают на то, что камень прошел нижнюю треть мочеточника. Если боли не мигрируют, то определить местоположение камня невозможно. Камень, расположенный в от­деле мочеточника, локализующемся в стенке мочевого пузыря, вызывает частые позывы к мочеиспусканию, непроизвольное отхождение мочи и дизурию, что мо­жет привести к ошибочному предположению о наличии инфекционного заболе­вания мочевых путей. При прохождении камня, как правило, наблюдается ге­матурия.

Другие синдромы. Папортниковидные камни. Камни, состоящие из струвита, цистина и солей мочевой кислоты, часто разрастаются до больших размеров, не могут проникнуть в мочеточник. Они постепенно заполняют почечную лоханку и из нее через воронку попадают в почечные чашечки.

Нефрокальциноз. Кальциевые камни растут на почечных сосочках. Большинство из них разламывается и вызывает почечные колики, но иногда они остаются на месте, так что на рентгенограммах обнаруживают множественные кальцификаты сосочков, т. е. состояние, носящее название нефрокальциноза. Сосочковый нефрокальциноз встречается очень часто при наследственном дистальном почечном канальцевом ацидозе и при других болезненных состояниях, характеризующихся тяжелой гиперкальцийурией. При губчатом изменении мозго­вого вещества почки (гл. 228) кальцификация может происходить в расширен­ных дистальных собирательных протоках.

Таблица 229-1. Причины образования почечных камней

Тип камня и причины его образования	Доля от обще­го числа раз­личных кам­ней',%	Наличие спе­цифических причин',%	Соотношение частоты случа­ев камнеобразования у мужчин и у женщин	Этиология	Диагностические показатели	Лечение
Кальциевые камни идиопатическая гиперкальцийурия	75—85	50—55	2:1—3:1 2:1	Наследствен­ная (?)	Нормокальциемия необъяснимая гипер­кальцийурия^2	Тиазидовые диурети­ки
Гиперурикозурия			4:1	Рацион	Концентрация моче­вой кислоты в моче >750 мг в сутки (женщины), >800 мг в сутки (мужчины)	Аллопуринол или диета
Первичный гиперпа-ратиреоз			3:10	Опухоли	Необъяснимая ги­перкальцийурия	Хирургическое
Дистальный почеч­ный канальцевый ацидоз		Редко	1:1	Наследствен­ный	Гиперхлоремический ацидоз, минималь­ная величина рН мо­чи > 5,5	Введение щелочей
Кишечная гиперокса-лурия		1—2	1:1	Хирургиче­ские вмеша­тельства на кишечнике	Содержание оксала-та в моче ^> 50 мг в сутки	Холестирамин или пе­роральное введение кальция
Наследственная ги-пероксалурия		Редко	1: 1	Наследствен­ная	Повышенное содер­жание в моче окса-лата и гликолевой или L-глицериновой кислот	Вливание жидкостей и введение пиридок-сина
Идиопатическая по­чечнокаменная бо­лезнь			2:1	Неизвестна	Нет ни одного из пе­речисленных выше признаков	Пероральное введе­ние фосфатов, жид­кости
Камни, состоящие из солей мочевой кис­лоты	5—8
Подагра		Около 50	3:1—4:1	Наследствен­ная	Клинический диаг­ноз	Введение щелочей для повышения рН мочи
Идиопатические		Около 50	1:1	Наследствен­ная (?)	Камни, состоящие из солей мочевой кислоты, подагры нет	Если суточное коли­чество выводимой с мочой мочевой кисло­ты превышает 1000 мг, то следует вводить аллопуринол
Гипогидратация		?	1:1	Кишечная, привычки	Анамнез, потери ки­шечного сока	Щелочи, жидкости, устранение причины
Синдром Леша — Найхана		Редко	Мужчины	Наследствен­ный	Сниженный уровень содержания гипо-ксантингуанинфос-форибозилтрансфе-разы	Аллопуринол
Злокачественные опу­холи		Редко	1:1	Опухоли	Клинический диаг­ноз	Аллопуринол
Камни, состоящие из цистина			1:1	Наследствен­ные	Тип камней, повы­шенная экскреция цистина	Введение большого количества жидко­стей, щелочей; если необходимо, то D-пе-ницилламин
Камни, состоящие из струвита	10—15		2:10	Инфицирова­ние	Тип камней	Антимикробные сред­ства и продуманное хирургическое вмеша­тельство

¹ Процент больных, у которых образуются камни определенного типа и существует специфическая причина камнеобразования. ² Содержание кальция в моче свыше 300 мг в сутки (у мужчин), 250 мг в сутки (у женщин) или 4 мг/кг в сутки у людей любого пола. Гипер-тиреоз, синдром Кушинга, саркоидоз, злокачественные опухоли, иммобилизация, интоксикация витамином D, быстропрогрессирующее заболе­вание костей и болезнь Педжета — все эти заболевания вызывают развитие гиперкальцийурии и их следует исключить при диагностике идио­патической гиперкальцийурии.

Осадок. Иногда в моче содержится такое количество солей мочевой кис­лоты или цистина, что происходит закупорка обоих мочеточников. Кристаллы оксалата кальция не могут вызывать подобную картину, поскольку даже при тяжелых гипероксалурических состояниях в мочу обычно экскретируется менее 100 мг оксалата в сутки. Тогда как у больных, страдающих обычной гиперурикозурией, в мочу в течение суток экскретируется до 1000 мг солей мочевой кис­лоты, а у больных с гомозиготной цистинурией — от 400 до 800 мг цистина. Крис­таллы фосфатов кальция придают моче молочно-белый оттенок, но не закупори­вают мочевые пути.

Инфекция. Хотя инфекционные заболевания мочевых путей не являются прямым следствием почечнокаменной болезни, они протекают как осложнения, возникающие в результате инструментальных манипуляций и хирургических вмешательств на мочевых путях, которые выполняют при лечении лиц с почечно­каменной болезнью. Почечнокаменная болезнь и инфекция мочевых путей могут взаимно усиливать степень тяжести каждого из недугов и мешать лечению. Об­струкция инфицированной почки, обусловленная камнем, может привести к раз­витию сепсиса и обширному повреждению тканей почки, поскольку она превра­щает проксимально расположенный по отношению к месту закупорки отрезок мочевых путей в закрытое или частично закрытое пространство, где может воз­никнуть абсцесс. С другой стороны, некоторые инфекционные процессы, обуслов­ленные бактериями, продуцирующими фермент уреазу, могут послужить причи­ной образования камней, состоящих из струвита.

Активность почечнокаменной болезни. Термин «активное заболева­ние» означает, что образуются новые камни или что уже образовавшиеся уве­личиваются в размерах. Для того чтобы доказать это, нужны последовательные рентгенограммы почек и мочевых путей; такие рентгенограммы необходимы и для уверенности в том, что камни, спускающиеся по мочевым путям, являются фак­тически вновь образованными, а не существовавшими ранее.

Дата добавления: 2017-01-14