Введение. ЖКТ желудочно-кишечный тракт

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ЖКТ желудочно-кишечный тракт

ИБС ишемическая болезнь сердца

ИГВВ иммуноглобулин для внутривенного введения

КА коронарные артерии

КАГ коронарная ангиография

ЛКА левая коронарная артерия

МНО международное нормализованное отношение

МРТ магнитно-резонансная томография

МСКТ мультиспиральная компьютерная томография

ПКА правая коронарная артерия

СК синдром Кавасаки

СРБ С-реактивный белок

УЗИ ультразвуковое исследование

ФНО фактор некроза опухолей

ЭКГ электрокардиография

ЭхоКГ эхокардиография

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром/болезнь Кавасаки) – остро протекающее системное заболевание, характеризующееся морфологически преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, а клинически - лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий. Шифр по МКБ Х - М30.3 (табл. 1). В литературе и в практической медицине заболевание называют по имени автора, впервые его описавшего в 1967 г., «синдром Кавасаки» или «болезнь Кавасаки».

Несмотря на то, что клиническая картина и течение болезни напоминает инфекционный процесс, ее относят к системным васкулитам на основании морфологических изменений.

Таблица 1. Классификация системных васкулитов ВОЗ X пересмотра (Женева, 1995)

Системные поражения соединительной ткани (М 30-М 36)

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (Чарга-Стросса), аллергический и

гранулематозный ангиит

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом, полиангиит,

перекрестный синдром

Синдром Кавасаки (СК) встречается чаще у детей до 5-летнего возраста и признан ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей – прежде всего патологии коронарных артерий, которая в ряде случаев может сохраняться у пациента всю жизнь, приводя к ишемической болезни сердца и инфаркту миокарда в детском и молодом возрасте. В настоящее время возрастает число взрослых с поражением коронарных артерий в результате СК, перенесенного в детском возрасте, которые госпитализируются по поводу острого инфаркта миокарда для аортокоронарного шунтирования или интервенционных процедур.

Расширение (эктазия) или аневризмы коронарных артерий развиваются у 25% детей, не получавших адекватной терапии. Лечение, начатое в первые 10 дней заболевания с использованием иммуноглобулина для внутривенного введения, снижает этот риск до 3 - 5%. В связи с этим важны две проблемы СК:

1. Необходимость установления диагноза и назначения лечения не позже 10-го дня болезни для снижения риска поражения коронарных артерий;

2. Необходимость многолетнего наблюдения и лечения детей с аневризмами коронарных артерий для снижения риска коронарного тромбоза, своевременного выявления стеноза коронарных артерий, профилактики и лечения ишемических поражений сердца.

В России до сих пор заболевание недостаточно известно широкому кругу врачей и нередко проходит под «маской» других более распространенных заболеваний. Судя по нашим наблюдениям, заболеваемость СК гораздо выше, чем частота реально диагностируемых случаев – в Москве диагноз ставится практически только у детей раннего возраста, при «полном» СК и основой для диагностики болезни часто является факт поражения сердца. В Иркутске, где исследования болезни Кавасаки начались в середине 1990-х годов, диагноз до настоящего времени ставится только после исключения ряда известных заболеваний, и потому запаздывает на 3-4 недели и более. Лечение иммуноглобулином для внутривенного введения в большинстве случаев начинают позже 10-го дня болезни и используют дозы ниже рекомендуемых. Отсутствуют отечественные рекомендации по диагностике, лечению СК и наблюдению реконвалесцентов.

В связи с этим мы публикуем настоящие методические рекомендации и надеемся, что они будут полезны педиатрам, инфекционистам, ревматологам, кардиологам, кардиохирургам, специалистам ультразвуковой диагностики.

ГЛАВА 1

Дата добавления: 2015-07-13