Этиология. Патогенез

До настоящего времени причина болезни не установлена, но предполагается, что существует неидентифицированный инфекционный возбудитель, действующий как триггер и провоцирующий развитие иммунного васкулита с особой тропностью к коронарным артериям. Наличие сезонности, цикличности течения, эпидемических вспышек, а также характер клинических симптомов позволяют предположить инфекционную природу заболевания, но до настоящего времени подтвердить данное предположение не удалось. В качестве возможных причинных агентов рассматривались многие организмы и токсины: вирусы (Эпштейна-Барра, ретро-вирус, парвовирус В19), стрептококк, стафилококк, кандида, рикеттсия, спирохеты, бактериальные токсины (стрептококка, стафилококка), но в тканях сердца и коронарных артерий у погибших пациентов эти агенты определить не удалось. Есть отечественные наблюдения, в которых у 17,5% детей с ЭБВ-инфекционным мононуклеозом был документирован СК, и в половине этих случаев наблюдались его кардиальные осложнения (коронарная дилатация, инфаркт миокарда, вторичная дилатационная кардиомиопатия). Существует гипотеза о возможной связи СК с воздействием суперантигена токсин-продуцирующих стрептококков и стафилококков. Значительное присутствие Ig A-секретирующих плазматических клеток в респираторном тракте, напоминающее таковое при вирусных респираторных инфекциях, позволяет предположить, что дыхательные пути являются входными воротами для этиологического агента или агентов. Предполагают, что обнаруженные у больных с СК включения в апикальной части клеток цилиндрического эпителия, выстилающего верхние дыхательные пути, являются РНК-содержащими вирусами. Не исключено, что СК вызывается одним или несколькими повсеместно распространенными инфекционными агентами, которые приводят к клиническим проявлениям заболевания только у лиц, имеющих генетическую предрасположенность, в частности, у лиц азиатского происхождения.

Обнаружены генетических маркеры предрасположенности к заболеванию и к поражению КА и у лиц азиатского происхождения, и у европейцев. Есть данные, что генетическая цепочка, вовлеченная в формирование предрасположенности к болезни Кавасаки и образованию коронарных аневризм, включает кальцинейрин/NFAT и TGF. Недавно проведенные генетические исследования семей, в которых несколько человек перенесли болезнь Кавасаки, выявили полиморфизм в генах транспортера простагландина, ABCC4.

Хотя этиологический фактор еще предстоит выявить, признано, что в патогенезе большую роль может играть иммунная активация, что подтверждают, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пораженных тканях, повышенным уровнем циркулирующих провоспалительных цитокинов и активацией Т-клеток.

Дата добавления: 2015-07-13