Острые лейкозы

Острые лейкозы представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний системы крови – гемобластозов.

Острые лейкозы характеризуются поражением костного мозга морфологически незрелыми (бластными) кроветворными клетками, которые постепенно замещают и ингибируют рост и созревание других. В дальнейшем, попадая в периферический кровоток, мигрируют и оседают, продолжая свою пролиферацию во всех органах и тканях.

Гиппократом были даны описания больных с увеличенной селезенкой и лимфотическими узлами. Как нозологическая форма острый лейкоз были выделен в середине XIX века, когда в 1845 г. Р. Вихров описал клиническую картину заболеваний и материалы аутопсий. Р. Вихровым был предложен термин “лейкемия” (белокровие) из – за белесоватого оттенка крови. Миелобласт был впервые описан в 1900 г Нагели, который разделил бластные клетки на миелоидные и лимфоидные. В дальнейшем (в 1913 г), был выделен моноцитарный подтип острого миелобластного лейкоза (ОМЛ) Ренгадом и Шиллинг – Торгау. В 1957 г Л. Хильнгтад описал промиелоцитарный вариант. В нашей стране основные формы острых лейкозов человека были выделены И.А.Кассирским (1973г), А.И.Воробьевым (1973г), Ю.И. Лорие (1974г), М.М. Дегтяревой (1974г) на основании цитохимических особенностей цитоплазмы бластных клеток. Были выявлены клинические особенности соответствующим морфологическим формам. Однако в дальнейшем в процессе изучения острых лейкозов была замечена очевидная изменчивость формы и величины ядер клеток и цитоплазмы под воздействием курсов цитостатической терапии.

Современные классификации острых лейкозов основаны на морфологическом, цитохимическом исследовании и иммунологическом фенотипировании.

Таблица 1.

Типы острых лейкозов	Морфологический подтип
Миелобластные лейкозы	Мо – миелобластный с минимальной дифференцировкой М1 – миелобластный без созревания М2 – миелобластный с созреванием М2 – базофильно-клеточный М3 – промиелоцитарный М4 – миеломонобластный М5а – монобластный без созревания М5b – монобластный с созреванием М6 – эритромиелоз М7 – мегакариобластный
Лимфобластные лейкозы	L1 – с малым размером бластов (преимущественно у детей) L2 – с крупным размером бластов (преимущественно у взрослых) L3 – с бластными клетками типа при лимфоме Беркитта

В 1976г. франко – американо - британская рабочая группа разработала ФАБ - классификацию.

Таблица 2. Морфологическая ФАБ-классификация острых нелимфобластных лейкозов (ОНЛЛ)

Вариант ОНЛП	Морфологические критерии (по данным миелограммы)	Цитохимические характеристики
МПО Суд. В	ХАЭ	НЭ
Мо – острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой, 3 ^0/0 случаев	> 30 ^0/0 миелобластов без гранул Палочки Ауэра(-)	-	-	-
М1 – острый миелобластный лейкоз без созревания, 20 ^0/0 случаев	> 30 ^0/0 миелобластов с отсутствием или скудными гранулами < 10 ^0/0 созревающих гранулоцитарных клеток Палочки Ауэра(+/-)	+	+/-	-
М2 – острый миелобластный лейкоз с созреванием, 30 ^0/0 случаев	> 30 ^0/0 миелобластов с гранулами, > 10 ^0/0 промиелоцитов или созревающих гранулоцитарных клеток, < 20 ^0/0 моноцитов Палочки Ауэра(+)	++	+	-
М3 – острый промиелоцитарный лейкоз, 10 ^0/0 случаев	> 30 ^0/0 миелобластов и промиелоцитов, < 10 ^0/0 созревающих гранулоцитарных клеток Палочки Ауэра(++)	+++	+++	-
М4 – острый миеломонобластный лейкоз, 20 ^0/0 случаев	> 30 ^0/0 миелобластов, монобластов и промиелоцитов < 20 ^0/0 моноцитарных клеток Палочки Ауэра могут встречаться(+/-)	++	++	++
М5а – острый монобластный лейкоз без созревания	> 80 ^0/0 крупных монобластов с выраженной цитоплазмой Палочки Ауэра(-)	+/-	-	+++
М5b – острый монобластный лейкоз с созреванием 10 - 15 ^0/0 случаев М5а и М5b	> 80 ^0/0 моноцитарных клеток с преобладанием промоноцитов и моноцитов Палочки Ауэра(+/-)	+/-	-	+++
М6 – острая эритролейкемия (острый эритромиелоз), 3-5^0/0 случаев, но 10-20^0/0 случаев среди вторичных лейкозов	> 30 ^0/0 миелобластов от неэритроидных клеток. Эритроидные предшественники с мегалобластами > 50^0/0 Палочки Ауэра(+)	-	-	-
М7 – острый мегакариобластный лейкоз. Редкий вариант	Бласты с лимфоидной морфологией и отшнуровкой цитоплазмы, 30 ^0/0 мегакариобластов, диспластические мегакариоциты Палочки Ауэра(-) Трудно диагностировать морфологически. Часто сухой пунктат из-за фиброза	-	-	-

Примечание: МПО – миелопероксидаза; Суд. В – судан чёрный; ХАЭ –хлорацетэстераза; НЭ – неспецифическая эстераза

Эта классификация не внесла принципиальных изменений в

представление об острых лейкозах, но получила широкое

распространение.

Таблица 3.Методы верификации острых лейкозов:

Группы методов исследования	Методы
Морфологические	Световая микроскопия мазков периферической крови и костного мозга. Гистологические исследования биоптатов костного мозга Трансмиссионная электронная микроскопия
Цитохимические	Световая микроскопия Ультраструктурная цитохимия
Иммунологические (изучение клеточных маркеров)	Проточная цитометрия Флюоресцентная микроскопия Иммуногистохимия с фиксацией клеток на стекле Иммуногистохимические исследования клеток костного Мозга
Цитогенетические	Метод бондирования хромосом
Молекурляно-генетические	ДНК гибридизация (ДНК зондовая гибридизация по Southern blotting) Флюоресцентная in situ гибридизация (FISH) ПЦР Секвенирование (определение последовательности реанжировки генов иммуноглобулина и рецептора Т-лимфоцитов, исследование точечных мута- ций и микроделеций в генах)
Дополнительные	Определение уровня лактатдегидрогеназы в сыворотке крови Определение Р-гликопротеина, экспрессии гена множественной лекарственной резистентности MDR1
Инструментальные	Рентгенологический Ультразвуковой Ядерно-магнитно-резонансная томография

Дата добавления: 2015-08-31