Этиология и патогенез

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ (ХМЛ).

Пример №2

Вопрос: Патологические изменения в данном анализе крови.

Пример №1

Примеры клинических анализов крови при острых лейкозах.

Показатели	Результат	Норма
Hb	91 г/л	м130-160 г/л ж120-150 г/л
СОЭ	42 мм/ч	м1-10 мм/ч ж2-15 мм/ч
ЦП	0,9	0,82-1,05
Эритроциты	2,83х10^12 /л	м4-5,1х10^12 /л ж3,7-4,7х10^12 /л
Ретикулоциты	0,9%	0,2-1,2%
Тромбоциты	60 г/л	180-360 г/л
Лейкоциты	2,1х10^9 /л	4,0-9,0х10^9 /л
Базофилы	1%	0-1%
Эозинофилы	1%	0-5%
Юные
Палочкоядерные	3%	1-6%
Сегментоядерные	26%	45-70%
Лимфоциты	9%	18-40%
Моноциты	2%	2-9%
Бласты	58%
Промиелоциты
Миелоциты
Метамиелоциты
Анизацитоз	++
Пойкилоцитоз	++

Показатели	Результат	Норма
Hb	75 г/л	м130-160 г/л ж120-150 г/л
СОЭ	53 мм/ч	м1-10 мм/ч ж2-15 мм/ч
ЦП	0,9	0,82-1,05
Эритроциты	1,92х10^12 /л	м4-5,1х10^12 /л ж3,7-4,7х10^12 /л
Ретикулоциты	0,2%	0,2-1,2%
Тромбоциты	45 г/л	180-360 г/л
Лейкоциты	1,9х10^9 /л	4,0-9,0х10^9 /л
Базофилы	0%	0-1%
Эозинофилы	1%	0-5%
Юные
Палочкоядерные	3%	1-6%
Сегментоядерные	17%	45-70%
Лимфоциты	3%	18-40%
Моноциты	1%	2-9%
Бласты	76%
Промиелоциты
Миелоциты
Метамиелоциты
Анизацитоз	++
Пойкилоцитоз	++

Вопрос: Патологические изменения в данном анализе крови.

ГЛАВА №3

Миелопролиферативные заболевания. Под этим собирательным названием понимается группа опухолей системы крови – хронических лейкозов, которые возникают на уровне ранних предшественников миелопоэза, все потомство которых: гранулоциты, моноциты, эритрокариоциты, мегакариоциты (но не лимфоциты) принадлежат к опухолевому клону. При этих лейкозах в большинстве случаев безграничная пролиферация касается преимущественно одного или двух ростков, хотя может быть и трех ростковая пролиферация – панмиелоз. При хронических лейкозах клеточный субстрат представлен зрелыми дифференцированными клетками крови.

Основные заболевания в этой группе хронический миелолейкоз, эритремия, хронический моноцитарный лейкоз.

ХМЛ – опухоль, возникающая из ранних клеток предшественников гемопоэза (плюрипотентной стволовой клетки), которые дифференцируются до зрелых форм. Это первый вид лейкоза, у которого микроскопическое описание клеток было дано еще в 1839 году. ХМЛ занимает 5 место в структуре заболеваемости гемобластозами, на 100 тыс. населения 1,0 – 1,7 случаев. Пик заболеваемости в 40 – 50 лет.

В настоящее время наиболее доказанной и общепризнанной является опухолевая природа лейкозов, так как есть общие закономерности:

– нарушение способности клетки к дифференцировке, вплоть до полного ее торможения;

- морфологический атипизм клеток;

- наличие общих закономерностей, обьединяющие лейкозы и опухоли;

ХМЛ – это первое заболевание системы крови, при котором были выявлены специфические изменения хромосомы и обусловленная этим активация протоонкогенов. Обнаружение P. Nowel и D. Hunderford (1960) специфического хромосомного маркера – филадельфийский хромосомы. (Ph’) – безусловно явилось одним из самых выдающихся открытий ХХ века в области биологии и медицины, так как была доказана связь ХМЛ с определенными изменениями в ядре клетки. Ph’ – хр. Образуется в результате транслокации большей части длинного плеча 22 хромосомы на 9 хромосому. Одновременно небольшой участок длинного плеча 9 хромосомы перемещается на 22 хромосому. Имеет место взаимная транслокация t (9;22). Хромосома из 22 пары с укороченным длинным плечом – Ph’ хромосома; присутствует во всех клетках крови и костного мозга при ХМЛ. У 5-8% больных определяются другие вариационные транслокации. Было установлено, что человеческий клеточный протоонкоген (c-abl) локализован в дистальном отделе плеча 9 хромосомы перемещается на длинное плечо 22 хромосомы, в тот участок, который в данной хромосоме является местом разрыва. При этом (c – abl) онкоген своим проксимальным концом соединяется с дистальным концом укороченного плеча 22 хромосомы содержащей большую часть M-BCR гена. В результате таких перестроек происходит активация протоонкогенов и вместе поломки образуется новый, не встречающийся в норме химерный ген BCR/ABL. Активация различных участков генов ABL и BCR запускает цепь событий в клетках, что приводит к росту клеточной пролиферации, митогенной активности клеток, нарушению адгезии клеток к строме, ингибирование апоптоза, возникновению нестабильности генома клетки. Наиболее часто из геномных изменений встречается: вторая Ph’ - хромосома, изохромосома 17а, трисмия 8. И в ходе заболевания происходит перестройка гена р53 (30%).

В качестве причинного фактора, влияющего на заболеваемость ХМЛ рассматривается:

1. облучение (0,1-0,2 Гр);
2. ионизирующая радиация;
3. лучевая терапия;
4. химические вещества и цитстатики;

Классификация ХМЛ ВОЗ – 2003г.

Представитель миелопролиферативных болезней «хронический миелоидный лейкоз с филадельфийской хромосомой» (Ph’).

В клиническом течении ХМЛ выделяют 3 фазы:

1. хроническую;
2. прогрессирующую;
3. бластный криз;

Хроническая фаза ХМЛ:

1. увеличение селезенки и/или печени;
2. лейкоцитов в крови >80*109/л;
3. лейкоцитарный сдвиг влево, миелобласты +, промиелоцитов >4%;
4. общая клеточность костного мозга >350*10⁹;
5. общее количество бластов и промиелоцитов в костном мозге >8%;
6. содержание клеток нейтрофильного ряда + бласты в костном мозге >85%;
7. эозинофилы и базофилы в костном мозге > 6,5%;
8. эритроидный ряд в костном мозге <5%;
9. активность щелочной фосфатазы периферической крови не более 20% от нормы при коэффициенте 0.25.
10. в трепанобиоптате гиперплазия гемопоэтической ткани за счет клеток гранулоцитов.

Дата добавления: 2015-08-31