Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый миеломонобластный лейкоз и миелобластный у 25-30% больных ОНЛЛ

ОСТРЫЕ МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ (ОМЛ) (НЕЛИМФОБЛАСТНЫЕ).

Неблагоприятные прогностические факторы

I. Миелоидные лейкозы

- Возраст (старше 60 лет)

- начальный уровень лейкоцитов более 100 х10 ⁹/л

- предшествующий миелодиспластический синдром (МДС) и химиотерапия

- вторичный острый лейкоз

- варианты по ФАБ – классификации МО, М5а, М6, М7

- отсутствие полной ремиссии

II. Острые лимфобластные лейкозы

- возраст старше 35 лет, особенно старше 50 лет

- высокий уровень лейкоцитов в дебюте заболевания

- наличие филадельфийской хромосомы

- долгое (4-5 недель) достижение клинико-гематологической ремиссии

Варианты ОМЛ.

Нередкопри этом заболевании отмечается увеличение печени, селезёнки, лимфоаденопатия, гиперплазия дёсен, ДВС-синдром. Клетки экспрессируют маркеры как миелоидной, так и моноцитарной линии кроветворения (СД 13, 14, 15, 33, НLA – DR), выявляются цитогенетические аномалии (t 9, 11) трисомия; транслокации с 11 q 23.

Клиническая картина: обычно обусловлена гематологическими нарушениями. Тяжелое начало заболевания с высокой температурой, некрозы в горле, первичная гранулоцитопения.

Вначале заболевания нет увеличения лимфоузлов, увеличение селезёнки умеренное, и совпадает с другими признаками прогрессии.

Лёгкие поражаются в 35% случаев.

Кровь - может быть различной: умеренная анемия (нормо- или слегка гиперхромная), лейкоцитоз + бласты, лейкопения без бластов. Тромбоциты в норме.

В 1957 г. Hillestad выделена самостоятельная форма с особой морфологией клеток, содержащих обильную крупную зернистость. Характерен тяжелый геморрагический синдром и быстрое течение заболнвания. Название получил из-за внешнего сходства опухолевых клеток с промиелоцитами.

Однако ядро этих клеток атипично и во всем остальном (морфологически и гистохимически они отличаются от промиелоцитов), составляют 10% от миелоидных лейкозов. Характерен молодой возраст, гематогенный тип кровоточивости, лейкопения.

Клиническая картина: часто образуютсягематомы на месте травм, кровоподтёки, носовые, маточные кровотечения. Тромбоцитопения – умеренная. Масса опухоли долго остается небольшой. Бластов в костном мозге не более 75-80%. Трубчатые кости не вовлекаются. Редко увеличивается печень и селезёнка. Лимфоузлы не увеличены.

Самые яркие проявления болезни выявляются в финале.

До недавнего времени заболевание отличалось необычайной злокачественностью.

Характерен геморрагический синдром, некрозы в горле, проливные поты, лихорадка, токсикоз. За 1 месяц пациенты умирали.

Современное лечение препаратом ATRA (дериват ретиноевой кислоты). При этом ремиссия достигается в 95% случаев.

Дата добавления: 2015-08-31