Острые Лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)

Острый малопроцентный лейкоз.

Острый эритробластный лейкоз (острый эритромиелоз, болезнь Ди Гульемо).

В 1917г. этот лейкоз был впервые описан. Болеют только взрослые; встречается в 5% случаев от острых лейкозов. В анамнезе предшедствует химиотерапия, лучевая терапия. Часто как вторичная после миеломной болезни, лимфогранулематоза, полицитемии. Развивается у людей старше 60 лет.

Клиническая картина начинается с медленного нарастающего анемического синдрома с легкой иктеричностью. Могут быть артралгии, серозиты, гемолитическая анемия.

Анемия гиперхромная, в крови – эритрокариоциты, ретикулоциты 1-3%. Кровь: может быть алейкемической, но затем в кровь выходят эритрокариоциты и бласты.

Костный мозг: пунктат - загадка. Отмечается увеличение клеток красного ряда в костном мозге.

Дифференцировка клеток происходит до стадии полихроматофильных и оксифильных эритрокариоцитов. И наряду с этим в крови появляются бластные клетки, позволяющие поставить диагноз.

Цитохимическая особенность PAS – положительная субстанция в цитоплазме ядросодержащих клеток.

Knopse Gregory в 1971г. «Smoulderrig leukemia» - тлеющий лейкоз. С упорной нормохромной анемией без ретикулоцитоза или с панцитопенией, и с длительными (1-3 года) отсутствием прогрессии лейкоза. В дальнейшем опухолевая прогрессия приводит эту форму лейкоза к тотальному бластозу с плохим ответом на цитостатическую терапию.

Лимфобластный лейкоз встречается у 10 - 15% больных острым лейкозом, более половины из них составляют лица старше 60 лет. Частота этого лейкоза в популяции 2 – 3 на 100000 в год.

Картина крови при ОЛЛ такая же, как и при других формах. При лабораторном исследовании в 60% случаев выявляется: лейкоцитоз выше

100 х 10⁹/л, в 10% случаев выше 1000 х 10⁹/л / л; как правило, высокий лейкоцитоз соответствует лимфоаденопатии и гепатоспленомегалии. В костном мозге в большинстве случаев определяется гиперклеточность, тотальная бластная метаплазия, эритроидные и миелоидные клетки – предшественницы морфологически выглядят нормальными; число мегокариоцитов снижего. Бластные клетки имеют ядро с нежной сетью хроматина, как у всех бластов, 1 – 2 ядрышка, цитоплазма беззернистая. Форма ядра в процессе болезни меняется – оно становится неправильным, размеры его растут, увеличивается и ободок цитоплазмы. Бластные клетки не обнаруживают пероксидазы, фосфолидов, эстераз.

Клиническая картина. У взрослых начало ООЛ неспецифично. Селезенка и лимфатические узлы при ОЛЛ увеличиваются параллельно изменениям в костном мозге. В отличие от миелобластного лейкоза увеличение лимфоузлов не есть новый этап прогрессии.

Лейкемические клетки, инфильтрирующие селезенку, оказываются чувствительными к тем же цитостатическим препаратам, что и клетки в костном мозге.

Дифференциальный диагноз проводится с лимфосаркомами, метостазирующими в костный мозг.

Без терапии ОЛЛ не имеет особенностей: угнетаются нормальные ростки кроветворения, появляется геморрагический, анемический синдромы, инфекционные осложнения. Современная терапия позволяет получить ремиссию заболевания и длительно ее удерживать. Рецидив заболевания может быть местным: появление нейролейкемии, инфильтрация нервных корешков, яичек и т.д., либо костномозговым. Проявление болезни в рецидиве ОЛЛ упорнее, чем при первой атаке.

Дата добавления: 2015-08-31