Клиническая картина. Прогрессирующая фаза ХМЛ

Прогрессирующая фаза ХМЛ. ВОЗ – 2002г.

1. Наличие одного из следующих признаков:
2. бластный клетки в периферической крови или костном мозге 10 – 19%;
3. содержание базофилов в периферической крови не менее 20%;
4. персистирующие тромбоциты <100*10⁹/л >1000*10⁹/л;
5. нарастающая спленомегалия, увеличение лейкоцитоза не отвечающего на лечение;
6. обнаружение хромосомных аномалий.

Бластный криз ХМЛ:

1. увеличение бластных клеток в крови или костном мозге до 20% и более;
2. экстрамедуллярные бластные пролифераты;
3. крупные скопления бластных клеток в костном мозге;

Выделяют 2 гистологических варианта ХМЛ.

I.Гранулоцитарный (ГВ);

II. Гранулоцитарно-мегакариоцитарный (ГМВ);

Морфологическая оценка гистологических структур костного мозга (ВОЗ). Выделяют - атипичный миелоидный лейкоз;

Поражаются клетки нейтрофильного ряда, отсутствие транслокации BCR/ABL.

Клиническая картина заболевания отличается многообразием. Характерным признаком ХМЛ является увеличение печени и селезенки. Иногда больные отмечают дискомфорт в животе, неприятные ощущения в правом или левом подреберье. В ряде случаев гепатоспленомегалия является находкой при обследовании по случаю оформления санаторно-курортного лечения, прохождения медицинской комиссии. В этот период в анализе крови можно выявить нейтрофильный лейкоцитоз и очень важно правильно интерпретировать данные изменения с подтверждением УЗИ диагностикой.

Спленомегалия при ХМЛ объясняется несколькими факторами:

1. Лейкозной инфильтрацией органа

2. Возможным развитием миелофиброза

3. Повреждение селезенки, связанное с гепатитами (трансфузионными), циррозом с портальной гипертензией, токсическим действием цитостатиков

4. Возможными инфарктами селезенки

Изменения в сердечно-сосудистой системе проявляют себя одышкой, сердцебиениями, болями и чувством тяжести. Все эти явления усугубляются во время химиотерапии.

Органы дыхания при ХМЛ поражаются часто. Изменения носят специфический и неспецифический характер. Часто развиваются пневмонии и бронхиты, как следствие недостаточности -количественной и функциональной- фагоцитирующих и иммунокомпетентных клеток, приводящее к нарушению взаимодействия между лимфоцитами и нейтрофилами. Природа воспалительных процессов – бактериальная, вирусная, грибковая. Ситуацию усугубляет мощная цитостатическая терапия.

Изменения в желудочно-кишечном тракте наблюдаются всегда в процессе заболевания. Может выявляться гипоацидное состояние желудка и ферментативная недостаточность поджелудочной железы. Больных беспокоит снижение аппетита, тошнота, рвота, снижение массы тела. Возможны кровотечения из десен, желудочно-кишечные.

Поражение нервной системы выявляется при прогрессировании заболевания, лейкемоидная инфильтрация бластными клетками оболочек головного и спинного мозга, нервных стволов и сплетений. Во всех случаях проводится спинномозговая пункция. При исследовании клеток пунктата выявляется аналогия с костно-мозговыми клетками.

Нарушения кроветворения являются ведущими признаками ХМЛ. Лейкоцитоз, степень увеличения которого может быть умеренным

(20-50х10 ⁹/л) в начале заболевания и весьма значительным

(300-600 х10 ⁹/л) по мере развития заболевания без адекватного лечения. Изменения наблюдаются в лейкоцитарной формуле: увеличение числа гранулоцитов до 90%, появление их незрелых форм (миелоцитов, метамиелоцитов, промиелоцитов и даже бластов). Увеличивается количество эозинофилов и базофилов. Число лимфоцитов уменьшается. Определяется уровень активности щелочной фосфатазы нейтрофилов, пероксидазы, содержания липидов и PAS – положительного вещества в зрелых клетках нейтрофильного ряда периферической крови и костного мозга. Выявляются повышенные показатели содержания липидов, полисахаридов, активности пероксидазы.

Уровень гемоглобина у больных ХМЛ длительно остается нормальным. Число тромбоцитов в большинстве случаев (75%) увеличивается, может до значительных цифр (500-600 x 10 ⁹/л)

Пунктат костного мозга представлен увеличенных количеством миелокариоцитов, в основном за счет незрелых форм гранулоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Клеточность косного мозга- повышена. Относительное количество клеток эритроидного ряда либо слегка снижено, либо нормальное. Содержание мегакариоцитов в пунктате, как правило, повышено.

Прогрессирующую фазу заболевания можно выделить у 70-80% больных. Это фаза является началом бластной трансформации, что отражается в показателях периферической крови. Наблюдается прогрессирующая нормохромная анемия, рефрактерная к проводимому лечению. Наблюдается «омоложение» лейкоцитарной формулы, число бластов возрастает свыше 10%. Увеличивается число эозинофилов и базофилов. Значительные колебания в числе тромбоцитов (0т 20-30 до 800 х10 ⁹/л). При выраженной тромбоцитопении развивается ДВС – синдром со всеми осложнениями.

Фаза бластного криза (БК) характеризуется увеличение бластов в периферической крови свыше 20%. Морфология клеток меняется по мере прогрессирования заболевания: нарастает аплазия, размеры клеток увеличиваются, меняется структура ядра. Часто наблюдается развитие ДВС-синдрома с выраженным геморрагическим синдромом и нарушением микроциркуляции в органах. Имеет место, как правило, метастазирование бластных элементов не только в печень, селезенку, но и в лимфатические узлы, кожу, молочные железы, кости скелета, плевру, желудочно-кишечный тракт.

Дата добавления: 2015-08-31