Патогенез

Эпидемиология.

ХРОНИЧЕСКИЙ В-КЛЕТОЧНЫЙ ЛИМФОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Вопрос: Патологические изменения в данном анализе крови.

Вопрос: Патологические изменения в данном анализе крови.

Пример №2.

Показатели	Результат	Норма
Hb	120 г/л	м130-160 г/л ж120-150 г/л
СОЭ	51 мм/ч	м1-10 мм/ч ж2-15 мм/ч
ЦП	1,0	0,82-1,05
Эритроциты	3,85х10^12 /л	м4-5,1х10^12 /л ж3,7-4,7х10^12 /л
Ретикулоциты	2%	0,2-1,2%
Тромбоциты	320 г/л	180-360 г/л
Лейкоциты	158х10^9 /л	4,0-9,0х10^9 /л
Базофилы	12%	0-1%
Эозинофилы	1%	0-5%
Юные	5%
Палочкоядерные	3%	1-6%
Сегментоядерные	40%	45-70%
Лимфоциты	8%	18-40%
Моноциты	1%	2-9%
Бласты
Промиелоциты	13%
Миелоциты	8%
Метамиелоциты	1%
Анизацитоз	+
Пойкилоцитоз	++

ГЛАВА №4

Хронический В–клеточный лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – опухоль, развивающаяся из неопластических В–лимфоцитов и имеющая характерный иммунофенотип. 98% случаев диагностируется В–клеточный вариант ХЛЛ, крайне редко – Т клеточный.

В западных странах – наиболее распространенный лейкоз (20 – 40%). 3 -3,5 случаев на 100 тыс населения. Старше 65 лет – 20 чел на 100 тыс населения. Средний возраст – 64 года. Мужчины заболевают в 2 раза больше по сравнению с женщинами. В Европе В-ХЛЛ., в Азии Т-ХЛЛ. Это один из немногих лейкозов взрослых, этиология которых не связана с радиацией, атомными взрывами, лекарствами, химическими веществами. Доказана предрасположенность к ХЛЛ генетическими и семейными факторами. Большой риск развития у родственников больных лейкозом и опухолями.

Морфология клеток В – ХЛЛ соответствует зрелым, но неактивированным лимфоцитам. В костном мозге проходит этап антигеннезависимого созревания В – лимфоцитов. Популяция нормальных В – лимфоцитов, ближе всего схожих по иммунофенотипу к клеткам В – ХЛЛ, обнаруживают признаки наивных В – клеток, не контактировавших с антигеном В – клеток. Клетки В – ХЛЛ экспрессируют одномоментно IgM и IgD, что считается признаком наивных клеток. Клетки В –ХЛЛ экспрессируют CD5. CD5 – позитивных В – клеток много у новорожденных, эта популяция появляется рано, когда контакта с внешними антигенами не было. Такие В – лимфоциты обнаруживают в первичных фолликулах и мантии вторичных фолликулов, где находятся клетки, не контактирующие с антигеном. Для основной группы В – ХЛЛ клеток, не характерны и хромосомные транслокации, что выявляется у лимфом. Варианты В – ХЛЛ зависят от мутационного статуса на разных этапах созревания В – лимфоцитов. Выявлены группы субпопуляций В – лимфоцитов: наивных В – клеток, В – клеток центра фолликула, и В – клеток памяти. Существует группа генов, по которым варианты В – ХЛЛ с разным мутационным статусом различаются. Это важно и в практическом смысле. Один из этих генов – ZAP – 70, являющийся важнейшим прогностическим маркером В – ХЛЛ при выявлении его – прогноз крайне неблагоприятный. Все три иммунологически различные субпопуляции В- лимфоцитов, содержащие мутации (IgM, IgD, IgA) и имеют общие черты и относятся к клеткам памяти, которых нет у новорожденных. Они экспрессируют CD27; клетки экспрессирующие CD25 не имеют мутаций региона иммуноглобулинов. Варианту с мутациями присуща медленная прогрессия заболевания с лимфоцитозом без существенного увеличения лимфоузлов, В – ХЛЛ без мутации региона иммуноглобулинов развивается стремительно, со специфическими цитогенетическими нарушениями и протоонкогены, повреждаемые при этом играют свою роль в клетках, из которых зарождается этот вариант В – ХЛЛ. Часто выявляются делеция 11q, 17q, трисомия хромосомы 12. Все эти нарушения ассоциируются с неблагоприятным прогнозом.

Таким образом, ХЛЛ подразделяется на два варианта, характеризующийся разным клеточным происхождением, патогенезом и соответствующей клиникой картины.

Морфология лимфоцитов. Зависит от формы ХЛЛ: классический малый лимфоцит –он дает прогрессирующую форму, лифоцитомный лимфоцит – при доброкачественной форме, иногда – лимфоцит «волосатоклеточного» лимфолейкоза. Характерный признак ХЛЛ - обнаружение в мазке крови полуразрушенных лимфоцитов – тени Гумпрехта. Они образуются в процессе приготовления мазка крови. В начале заболевания пролимфоцитов и лимфобластов в лейкоцитарной формуле обычно нет. Однако, бывают случаи с самого начала с резким преобладание в крови пролимфоцитов и на этом основании выделяют пролимфоцитарную форму ХЛЛ (с секрецией моноклонального Ig). По мере развития заболевания в крови начинают встречаться пролимфоциты и лимфобласты. Много их в терминальную стадию.

Дата добавления: 2015-08-31