Клиническая картина. Клиническая картина острых лейкозов неспецифична и проявляется рядом основных синдромов: анемическим

Клиническая картина острых лейкозов неспецифична и проявляется рядом основных синдромов: анемическим, геморрагическим, интоксикационным, гиперпластическим, инфекционных осложнений.

Анемический синдром проявляет себя бледностью кожных покровов и слизистых, общей слабостью, утомляемостью, головокружением и одышкой, которые усиливаются при физической нагрузке, тахикардией.

Проявления геморрагического синдрома, обусловленного в первую очередь выраженностью тромбоцитопении, варьируют от единичных кровоизлияний в коже, деснах до маточного кровотечений, мозговых инсультов, почечных кровотечений и т.д. Особенно тяжело геморрагический синдром протекает при развитии ДВС – синдрома, который часто развивается при остром промиелоцитарном лейкозе.

Синдром опухолевой интоксикации проявляется повышением температуры тела более 38°С, не связанной с какой-либо инфекцией, снижением массы тела более чем на 10% в течение 6 месяцев, ночными потами, болями в костях, общей астенизацией (общая слабость, сонливость, снижение работоспособности)

Внекостномозговые поражения при острых лейкозах.

Внекостномозговые поражения при острых лейкозах в большинстве случаев связаны с формой опухолевого процесса, особенно на первых этапах заболевания.

Поражение лимфатических узлов чаще встречается при остром лимфобластном лейкозе, но в терминальной стадии могут иметь место опухолевые разрастания любой группы лимфоузлов при миелоидных формах. Поэтому при наличии лимфоаденопатии в процессе диагностики всегда берется на исследование лимфоузел. Производятся отпечатки (сразу несколько) и делаются мазки для последующего цитологического и гистохимического исследования, позволяющего установить диагноз гемобластоза.

Нейролейкеми я. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга. Может выявляться поражением вещества головного мозга и поражение периферических нервов. Нейролейкемия проявляется, прежде всего, менингиальным синдромом; вначале пациентов беспокоит головная боль, затем появляется тошнота, рвота или огромный аппетит. Довольно редким дебютом нейролейкемии бывает изолированное поражение черепно – мозговых нервов (глазодвигательного, зрительного, слухового). Неврологические проявления: двоение в глазах, нарушение движения глазных яблок, снижение зрения на стороне поражения, вплоть до развития полной слепоты. Как правило, в таких случаях при спинномозговой пункции находят высокий бластный цитоз, свидетельствующий о вовлечении в процесс оболочек мозга.

В терминальной стадии острого лейкоза может выявляться корешковый синдром, из-за поражения корешков лейкозными клетками или компрессией позвонков в результате патологического перелома.

Диагноз нейролейкемии устанавливают на основании исследования спинномозговой жидкости: наличие цитоза выше 10 в 1 мкл и обязательно бластных клеток.

Инфильтрация печени бластами может быть при любой форме острого лейкоза. Печень увеличивается, при пальпации выявляется плотный безболезненный край печени. Размеры печени подтверждаются данными УЗИ – исследования. Гистологическая картина специфического поражения печени по материалам вскрытия характеризуется диффузной инфильтрацией ткани печени бластными клетками, но инфильтраты могут быть, и отграничены от здоровой ткани. Нарушение функции печени у больных острым лейкозом могут быть обусловлены посттрансфузионными гепатитами и токсическим воздействием цитостатиков.

Лейкемиды кожи часто встречаются на поздних этапах заболевания. Они могут быть различной плотности, возвышающиеся над кожей, розового или коричневого цвета. При исследовании материала пункции определяются бластные клетки.

Лейкемическая инфильтрация десен чаще всего встречается при остром монобластном лейкозе. Десны при этом гиперимированы, отечны, кровоточат, нависают над зубами.

Почки могут поражаться при остром лейкозе. Как правило, почечная недостаточность развивается при диффузной инфильтрации бластами почек. Почки увеличиваются в размерах, могут быть пропальпированы. Макроскопически очаги лейкозной инфильтрации выглядят как белесоватые очаги под капсулой почки.

Поражение яичек встречаются при всех формах острого лейкоза. Отличается односторонностью поражения, увеличение в размерах, плотность при пальпации. При отсутствии эффекта лечения происходит распространение процесса на второе яичко.

Миокард поражается очень часто. Регистрируется глухость сердечных тонов, изменения при ЭКГ исследовании (снижение вольтажа зубца “T”), признаки сердечной недостаточности.

Поражение легких может проявляться специфическим пневмонитом. Может беспокоить сухой кашель, повышение температуры, одышка. При аускультации выслушиваются сухие хрипы, бронхиальное дыхание, влажные хрипы выслушиваются редко. На рентгенологическом снимке выявляется усиление легочного рисунка, иногда очаговые тени. Реже встречается поражение плевры с выпотом в плевральную полость

Гистологическая картина легочного поражения характеризуется инфильтрацией бластными клетками межальвеолярных перегородках и образованием перебронхиальных муфт. Сложно провести дифференциальный диагноз между у специфическим пневмонитом и бактериальной или грибковой пневмонией у данной категорией больных, часто имеет место у них.

В течении острых лейкозов выделяют ряд периодов: первый острый период (дебют или манифестация), ремиссии и рецидивы.

Первая атака ( первый острый период, дебют или манифестация). Клиническая манифестация опухоли происходит, когда её масса составляет 10¹² клеток и более. Продолжительность доклинического периода заболевания неизвестна. Отдельные симптомы могут появляться задолго до диагностики острого лейкоза.

Полная ремиссия: Пунктат костного мозга не более 5 % бластных клеток. Общее количество лимфоидных клеток менее 30 % из них бластных клеток менее 5%.

Периферическая кровь:

Лейкоциты не менее 1,5х10⁹/л.

Тромбоцитов более 1х10⁹/л.

Внемозговые пролифераты отсутствуют.

Клиническая ремиссия: улучшение общего состояния, исчезновение септических осложнений геморрагий. Гематологическая картина меняется мало.

Рецидив: появление в пунктате костного мозга более 5% бластных клеток вне зависимости от изменения в периферической крови. Рецидивом также считается появление внекостномозговых поражений (лейкемическая инфильтрация в селезенке, нервной системе и яичках), даже при отсутствии изменений в крови и костном мозге. Выделяют лейкемическую (с выходом бластов в кровь) и алейкемическую (без появления в крови) фазы острого лейкоза.

Терминальная стадия: цитостатики оказываются неэффективными – нарастает агранулоцитоз, появляются некрозы на слизистых, геморрагии, число бластов не уменьшается. (Начинается борьба за частичный положительный эффект) Возникают очаги саркомного роста в коже, почках. Угнетаются нормальные ростки кроветворения. Инкурабельный этап опухолевой прогрессии лейкоза.

Минимальная резидуальная(остаточная) болезнь – наличие остаточной популяции лейкозных клеток, которая может быть выявлена лишь с помощью высокочувствительных методов в тех случаях, когда подтверждена морфологическая ремиссия (менее 5 % бластов в костном мозге).

Дата добавления: 2015-08-31