Первичные ИД

Недостаточность В-лимфоцитов

1. Синдром Брутона

2. Дефицит IgА

3. Дефицит секреторного компонента IgА

4. Дефицит подклассов IgG

5. Дефицит Ig с избытком IgМ

6. Простой вариабельный ИД

7. Преходящая гипогаммаглобулинемия новорожденных

8. Дефицит АТ и транскобаламина II

9. Гиперглобулинемия при синдроме Блума

10. Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная иммунопатия

11. Дефицит k- цепей Ig

Недостаточность Т-лимфоцитов

1. Синдром Ди-Джорджи

2. Синдром Незелофа

3. Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

4. Хрящево-волосяная дисплазия

5. Хронический, кожно-мышечные кандидоз

Комбинированные ИД

1. Комбинированные ИД (швейцарский тип)

2. Тяжелый комбинированные ИД, сцепленный с Х-хромосомой

3. Синдром "голых" лимфоцитов

4. Ретикулярная дисгенезия

5. Синдром Вискотта-Олдрича

6. Атаксия- телеангиэктазия

7. ИД с тимомой

8. Синдром Нова

9. Энтеропатический акродерматит

10. Смешанный ИД при наследственных болезнях

Существуют другие классификации:

Классификация ВОЗ (1995 г. 10-й пересмотр) "Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм" (Д-80, Д-89)

Клинические "маски" ИД

1. Рецидивирующие и хронические заболевания (синуситы, отиты, пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, пиелонефриты. Очень высока вероятность поражения ЛОР-органов: отиты, синуситы).

Если у ребенка ОРВИ сочетается с признаками аллергического и лим­фатического диатеза- надо проверить, нет ли ИД, особенно группу ЧБД.

2. Сепсис и септические состояния у детей 1-го года жизни (первых месяцев)

3. Дети с ИД чаще подвержены аллергическим, аутоиммунным заболе­ваниям, опухолевым процессам.

Когда надо искать ИД?

1. В группе ГБД. При хронических рецидивирующих микробно-воспали­тельных заболеваниях, гнойных, грибковых, паразитарных процессах.

У детей может задержка роста и развития.

Дети с ТКИН рано погибают с диагнозом, маскирующими ИД.

Дата добавления: 2013-12-13