Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Недостаточность клеточноых реакций




Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия

Гетерогенная группа заболевания. Предполагаемый тип наследования AR. Частота 20-90:1 000 000. В большинстве случаев дефект состоит в терминальной дифференци­ровке В-лимфоцитов. При этом нарушается плазматизация В-л, они не трансформируются в плазматические клетки. В настоящее время установле­на генетическая предрасположенность к ОВГ. Молекулярная основа ано­мальной дифференцировки Вл обусловлена мутациями или функциональными аномалиями клеток, участвующих в регуляции секреции АТ (хелперной или супрессорной популяции).

Сроки манифестации варьируют: ранний детский, подростковый воз­раст и у взрослых (чаще после 12 лет). Спектр проявлений ИД достаточно широк (вариабельный).

Клинически: рецидивирующие бактериальные инфекции 9отиты, синуси­ты, пневмонии), энтеровирусные инфекции. Персистирующая диарея (синд­ром нарушенного всасывания), холестаз, связанный с лямблиозом.

Аутоиммунные синдромы- высокая частота (пернициозная анемия Адди­сона -Бирмера, ГА, РА, целиания). У больных ОВГ резко активирован NK.

Гистологически: гиперплазия В-клеточных зон лимфоузлов, селезен­ки, кишечника. Возможны нехарактерные гранулемы внутренних органов.

Степень снижение Ig различна, чаще всего - снижение Ig всех классов.

Недостаточность Ig с избытком IgM

Тип наследования- аутосомно-рецессивный ил сцепленный с Х-хромо­сомой.

Связан с мутацией регуляторных генов хромосомы, дибо с блоком пе­реключения синтеза Ig. Снижено содержание IgА и G, при нормальном или увеличенном содер­жании IgM, могут появляться IgD. Гистологически: выявляются в лимфоузлах плазмоциты и сформирован­ные фолликулы. Снижена активность Тх (у больных отсутствует лиганд qp32 на по­верхности Тх, который переключает В- клетки на синтез IgG и А.

 

Прояв л ения Т-клеточного ИД

1. При клеточном ИД заболевания, вызванные условно- патогенными микроорганизмами, имеют наклонность к хроническому или тяжелому остро­му течению.

2. У таких больных снижена способность к ГЗТ.

3. наблюдаются реакции трансплантата против хозяина.

4. Высокая частота онкологической патологии.

5. Наблюдается задержка физического развития.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2013-12-13; Просмотров: 425; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.007 сек.