КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Синдром Ди-Джорджи
(гипоплазия вилочковой железы) Заболевание обусловлено нарушением нормальной дифференцировки эпителия в области 3 и 4 глоточных карманов на 12 недели беременности. У многих больных нет полной аплазии, есть гипоплазия, иногда аномальной локализации. одновременно не происходит нормального формирования паращитовидных желез. Из-за недоразвития вилочковой железы стволовые клетки не могут дифференцировать в Т-лимфоциты- патологически низкое содержание Т-л в крови (до 1,5х 109/л). Снижение или отсутствие Т-клеточного иммунитета. Генетика синдрома ДиДжорджи не изучена (считается, что причиной являются хромосомная абберация). Чаще болеют девочки. Заболевание проявляется в периоде новорожденности. Диагноз становится ясным после рождения, т.к. синдром включает врожденные пороки сердца и крупных сосудов (двойная дуга аорты, декстакардия, неправильное отхождение вент и т.д.), первичный гипопаратиреоз. нарушение строения лицевого черепа, расщепление языка. Т.е., нарушение развития вилочковой железы (дисгенезия) происходило с нарушением развития органного комплекса. При синдроме может наблюдаться аплазия щитовидной железы. Наблюдаются атрезия пищевода и др. стигмы дизэмбриогенеза (микрогнатия, гипертелорозм, аноплакия ушных раковин- низко посаженные ушные раковины). У новорожденных в результате гипопаратиреоза через 24 часа после рождения развивается гиперкальциемия, гипофосфатемия--> тетания (перемежающиеся судороги). У больных наблюдаются некротические пневмонии, пиодермии, колиты, сепсис. Если больные выживают при наличие врожденного порока сердца, то погибают от осложнений инфекционных заболеваний. Концентрация Ig в норме (автономность развития гуморального иммунитета), но нет взаимодействия между Т и В-лимфоцитами- системная иммуннная реакция ослаблено. Не отторгаются трансплантанты, отсутствуют реакции ГЗТ. Трансплантация тимуса- хороший эффект.
Лимфоцита р ная дисгенезия синдром Незелофа (французский тип ИД) Описан Nezelof в 1964 г. Тип наследования- аутосомно- рецессивный. Проявляется в первые недели жизни ребенка. Характеризуется отсутствием клеточных реакций. Характеризуется количественной и качественной недостаточностью Т-лимфоцитов. Содержание Ig- нормальное, или незначительно снижено, способность к АТ- образованию сохранена. В периферической крови- крайне низкое содержание лимфоцитов. Усилена РБТЛ, слабо выражена ГЗТ (о сложне н ия пос л е вакцинац ии БЦЖ). Задержка развития ребенка, затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких. М.б. грибковый сепсис. Часто летальный исход. Кандидоз, молочница. При патологоанатомическом исследовании: гипоплазия или атрофия вилочковой железы и лимфоузлов. Дольки вилочковой железы уменьшены, отсутствуют деление на корковое и мозговое вещество, тельца Гассаля не выявляются. Герменативные центры в лимфоузлах отсутствуют.
Дата добавления: 2013-12-13; Просмотров: 566; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |