КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Недостаточность гуморального звена иммунитета
1. У лиц с ИД состояниями наблюдается понижение устойчивости к инфекциям, вызванным капсульными бактериями: стафилококки, стрептококки, пневмококки, гонококки, синегнойная палочка. 2. Повышение вирусной инфекции ЛОР-органов и дыхательной системы. 3. Развиваются поражения кожи, реже- ЖКТ. 4. Клеточный иммунитете относительно сохранен. 5. Возможно развитие аутоиимунный синдромов, аллергических реакций. 6. Клинические проявления наблюдаются после 6-9 месяцев, после исчезновения материнского иммунитета. В результате недостатка "антигенного опыта" функциональная способность иммунной системы ребенка ограничена. Иммунопатологический процесс обучения в отношении IgМ переходит на взрослый уровень в конце 1-го года жизни, в отношении Ig G6-7 год, IgА> 8 год жизни. Первый отрытый ИД. Первичная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона). тип наследования- рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, развивается у мальчиков. Впервые описан в 1952 году К.О.Бурутоном у ребенка, страдавшим рецидивирующими бронхолегочными инфекциями. Bruton- детский врач (госпиталь Вальтера-Рида). 4-х летний мальчик по поводу частого бактериального инфицирования (пневмонии, менингиты, в сыворотке крови АТ не были обнаружены. маленького пациента осматривали многие знаменитые консультанты. Сделали осождение белка крови CuSО4 для выявления g- глобулинов. результат был отрицательным. После этого сам Брутон послал кровь для определения g- глобулинов, у ребенка не оказалось g- глобулинов. Синдром развивается в результате точковых мутаций в гене bpR, кодирующем каталитическую субединицу цитоплзаматической тирозинкиназы преВ-клеток. Происходит задержка нормальной дифференцировки В-лимфоцитов. В костном мозге определяется нормальное количество преВ-лимфоцитов, содержащих IgM в цитоплазме, но развитие их в клетки, несущих IgM на мембране, заблокировано. Но иногда выявляются мембранные IgM и IgD. Таким образом, выделяют 2 группы: 1-ая с наличием мебранных IgM и IgD. 2-ая с отсутствием эксперссии этих Ig на мембранах лимфоцитов. Методом электрофореза на бумаге g- глобулины почти не определяются, при иммуноэлектрофорезе- слабая линия преципитации в соотвествующей зоне. Резко снижено содержание других классов IgM (G и А- особенно). Общее содержание Ig < 2 г/л. Отмечено снижение или отсутствие плазмоцитов в лимфоузлах, костном мозге, селезенке. Лимфоузлы и селезенка не имеют герминативныхцентров. В тимусе могут отсутствовать тельца Гассаля. Небные миндалины развиты плохо. Показатели Т-клеточного иммунитета и факторы неспецифической резистентности (интерферона, лизоцима) в пределах нормы. При данном заболевании типичны проявления гноеродной инфекции: снижена резистентность к стафило- и стрептококку, к грам отрицательоным организмам: кишечной палочке, сальмонеллам, протею, наблюдаются заболевания паразитарной и грибковой природы. Вирусный иммунитет избирателен: такие вирусные инфекции, как корь, краснуха- протекают легче, чем у других. Однако, у них снижена устойчивость к другим вирусам: вирусному гепатиту, полиомиелиту, может развиться системная энтеровирусная инфекция вплоть до вирусного энцефалита. Поэтому эти дети очень осторожно должны подвергаться вакцинации. Первые месяцы заболевания проявляются на 1-ом году жизни, хотя дети могут удовлетворительно развиваться до 2-3-х летнего возраста. обычно пациенты 1-го года жизни развиваются нормально, т.к. в первые месяцы ребенок пассивно защищен материнскими АТ. Инфекции- после 8-9 месяцев. У 40% больных наблюдается атопическая экзема, аллергический ринит, бронхиальная астма (в общей популяции аллергические заболевания у 10-20-% детей)- свидетельство сохранения синтеза IgЕ. Аллергические реакции на химиопрепараты, антибиотики. Развиваются аутоиммунные болезни (СКВ, РА, дерматомиозит).
Селективный дефицит Ig А Самый частый вариант ПИДС в европейской популяции 1:100- 1:700. Тип наследования до конца не установл е н: AR и AD с низкой пинетрантностью. При наследственных случаях большое значение играют: действие лекарственных средств и внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз). Основной дефект- нарушение терминальной дифференцировки В-лимфоцитов. При этом лимофоциты способны синтезировать IgА, но не секретируют его в плазму. Связь с HLA- системой: при клинических проявлениях дефицита Ig (воспалительных заболеваниях чаще обнаруживаются фенотипы А19, В17, В40. Выделяют 4 вариант селективного IgА дефицита: 1. Без клинических проявлений (мягкая форма, субклиническая). 2. Сочетание с гипер- IgМ. 3. При атаксии-телеангиоэктазии. 4. Сочетание с хромосомными мутациями. Клинические проявления недостаточности: IgА- основной Ig местного иммунитета (секреторный компонент)- его дефицит связан с рецидивирующими и хроническими заболеваниями дыхательных путей, ЛОР- органов, слизистых. Т.е., происходит ослабление местной иммунной защиты. Дефицит IgА связан с избытком IgM, Е и дефицитом G(G2/G4), т.е. развивается дисиммуноглобулинемия. Недостаточность IgА и избыток реагинов создает предпосылки для анафилактических реакций (БА: IgА дефицит возрастает в 40 раз). Дефицит IgG- развитие и утяжеление инфекционного синдрома. Развиваются дисбактериозы, воспалительные заболевания ЖКТ. Т.о., при дефиците IgА в секретах создаются условия для развития аллергических и аутоиммунных заболеваний. При дефиците IgА обнаруживаются ауто-АТ к белку коровьего молока, мяса, к IgG (риск анафилактических реакций при переливании крови), против других Ig, гладких мышц, митохондрий, тиреоглобулина, нуклеиновых кислот.
Дата добавления: 2013-12-13; Просмотров: 1397; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |