Класифікація ревматичної лихоманки

МКХ 10. Гостра ревматична лихоманка I 00-I 02

I 00 Гостра ревматична лихоманка без враження серця

I 01 Гостра ревматична лихоманка з враженням серця

I 01.0 Гострий ревматичний перикардит

I 01.1 Гострий ревматичний ендокардит

I 01.2 Гострий ревматичний міокардит

I 01.8 Інші гострі ревматичні хвороби серця

I 01.9 Гостра ревматична лихоманка не уточнена

I 02 Ревматична хорея

I 02.0 Ревматична хорея з враженням серця

I 02.9 Ревматична хорея без враження серця

Робоча група Асоціації ревматологів України запропонувала класифікацію ревматичної лихоманки, в якій виключені варіанти перебігу хвороби, оскільки більш інформативним є активність процесу, а також вказані наслідки ревматичного процесу – хвороби серця.

Клінічна класифікація ревматичної лихоманки (2002)

Клінічні варіанти	Клінічні прояви	Активність процесу	Наслідки	НК
Основні	Додаткові
1. Гостра ревматична лихоманка	Кардит Артрит Хорея Кільцеподібна еритема Ревматичні вузлики	Лихоманка Артралгії Абдомінальний синдром Серозити	ІІІ – висока ІІ– помірна І–мінімальна	Без явних серцевих змін   Ревматична хвороба серця: без вади серця* вада серця**	І ІІА ІІБ ІІІ
2.Рецидивуюча (повторна) ревматична лихоманка

Примітки:

* - можливі фіброзні зміни стулок клапанів серця без регургітації

** - вада клапанного апарату серця

Діагностика. Критерії Кіселя-Джонса для діагностики гострої ревматичної лихоманки.

Великі критерії:

1. Кардит

2. Поліартрит

3. Хорея

4. Ревматичні вузлики

5. Кільцеподібна еритема

Малі критерії:

Клінічні:

1. Артралгії

2. Лихоманка Лабораторні:

1. Збільшення ШОЕ

2. Поява С-реактивного білка

3. Лейкоцитоз

Інструментальні:

1.Атріовентрикулярна блокада 1 ст

Показники, що підтверджують перенесену стрептококову інфекцію:

1. Підвищений титр антистрептококових антитіл, АСЛ-О

2. Висівання із зіву стрептококу групи А, нещодавно перенесена скарлатина.

Обґрунтування діагнозу ревматичної лихоманки:

1. Два великих критерії + ознаки попередньої стрептококової інфекції;

2. Один великий критерій + два малий критерії + ознаки попередньої стрептококової інфекції.

Лабораторні дані:

1. Загальний аналіз крові: збільшення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво.

2. Біохімічний аналіз крові: диспротеїнемія - збільшення рівня а₂ і у-глобулінів, збільшення „С” реактивного білка, серомукоїда, сіалової кислоти, фібрину, гаптоглобуліну, АсАТ.

3. Імунологічні зрушення: зниження вмісту Т-лімфоцитів, особливо за рахунок Т-супресорів, підвищення рівнів Ig М, G, А, Е, поява ЦЖ.

4. Антистрептококові антитіла: зростання титрів антистрептокінази (АСК) вище 1:300, антистрептогіалуронідази (АСГ) вище 1:600, антистрептолізину - О (АКЛ) вище 1:250.

У класифікації вказують також характер перебігу захворювання: гострий, підгострий, затяжний, безперервнорецидивуючий та латентний.

Гострий перебіг - процес починається гостро, зі швидким розвитком клінічної симптоматики, як правило, з максимальним ступенем активності. Хворі можуть точно повідомити дату початку захворювання. Тривалість активної фази складає до 8 тижнів Клінічні прояви обумовлені в основному ексудативним запаленням як у серці, так і в інших системах.

Підгострий перебіг - захворювання починається поступово, і активність запального процесу, як правило, не перевищує 2 ступінь. Тривалість активної фази складає 2-4 місяці.

Затяжний перебіг - характеризується поступовим початком, мінімальною активністю, яка може довго зберігатися, незважаючи на проведене лікування, без явної динаміки клінічних і лабораторних показників.

Безперервнорецидивуючий перебіг - найважчий. При цьому перебігу, як правило, формується вада серця, виражена недостатність кровообігу. Комплексна терапія дає тимчасовий ефект, рецидиви виявляються вже на фоні проведеного лікування.

Латентний перебіг характеризується прихованим перебігом захворювання, але, незважаючи на безсимптомність процесу, виявляються свіжі ревматичні гранульоми, а також характерним є «випадкове» виявлення клапанної вади серця.

Клінічна картина гострої ревматичної лихоманки (ГРЛ) досить різноманітна. Вона залежить від гостроти, характеру перебігу, ступеня ураження серцево-судинної системи і залучення до патологічного процесу інших органів і систем. У типових випадках ГРЛ розвивається через 1—3 тиж. після ангіни або фарингіту стрептококової етіології. Період після стрептококової інфекції є латентним і перебігає безсимп- томно або з ознаками тривалої реконвалесценції (слабкість, нездужання, субфебрильна температура тіла). Потім настає період клінічно розгорнутої хвороби. Центральне місце в клінічній картині ГРЛ займає характер ураження оболонок серця (ендокарда, міокарда, осердя, або перикарда).

Гострота початкової стадії ГРЛ залежить від віку хворих. У дитячому віці в більшості випадків через 2—3 тиж. після ангіни температура раптово підвищується до фебрильної, з'являється симетричний мігруючий біль у великих суглобах (найчастіше колінних) і ознаки кардиту (перикардіальний біль, задишка, серцебиття тощо). Настільки ж гостро ГРЛ розвивається у школярів середнього віку, які перенесли ангіну, спричинену β-гемолітичним стрептококом групи А. В інших дітей спостерігають моносиндромне запалення з переважанням ознак артриту, кардиту або хореї (рідко). Для підлітків і молодих людей характерний поступовий початок: після стихання клінічних проявів ангіни з'являються субфебрильна температура, артралгії у великих суглобах або помірні ознаки кардиту.

До патологічного процесу можуть залучатися всі три оболонки серця: міокард, ендокард, перикард. Складність розпізнавання ендокардиту і перикардиту на тлі гострого ревматичного міокардиту призвела до введення в практику поняття "ревматичний кардит", що у МКХ-10 відповідає терміну "гостра ревматична хвороба серця неуточнена".

У разі розвитку повторної ГРЛ на тлі вже сформованої вади серця, що стало результатом перенесеної раніше ревматичної гарячки, говорять про поворотний ревмокардит або про гострий ревмокардит на тлі хронічної ревматичної хвороби серця.

При першій атаці ревматизму, його гострому перебігу із залученням до процесу суглобів захворювання проявляється підвищенням температури до субфебрильної або фебрильної (38—40°С), ознобом і різким болем у суглобах. Подібна клінічна картина спостерігається частіше в дітей і молодих людей чоловічої статі. В останні 15—20 років клінічна картина ревматизму істотно змінилася: з'явилося більше первинно-хронічних форм, що перебігають латентно, та форм з частими рецидивами і переважним ураженням серця.

Найважливішою ознакою ГРЛ, що визначає тяжкість стану хворого і хвороби, є кардит.

Критерії кардиту:

• органічний шум (шуми), що раніше не вислуховувався, або динаміка шумів, які були раніше;

• збільшення серця (кардіомегалія);

• застійна серцева недостатність;

• шум тертя перикарда або ознаки випоту в порожнину перикарда.

Найчастіше симптомом кардиту є шум, який може ледь вислуховуватися при тахікардії, застійна серцева недостатність через низький об'єм під час систоли і при перикардиті — шум тертя перикарда чи ознаки випоту. До шумів, що свідчать про наявність кардиту, експерти ВООЗ відносять:

• інтенсивний шум під час систоли над верхівкою, що вважається проявом вальвуліту мітрального клапана;

• мезодіастолічний шум над верхівкою, що формується внаслідок швидкого викиду крові з передсердя в шлуночки під час діастоли, вислуховується в положенні лежачи на лівому боці при затриманні дихання на видиху; мезодіастолічний шум при ревмокардиті носить скороминущий характер, його часто не діагностують або вважають за III тон, наявність такого шуму робить діагноз мітрального вальвуліту вірогідним; цей шум слід відрізняти від низькочастотного гучного пресистолічного шуму, який наростає, з подальшим посиленим І тоном, що свідчить про мітральний стеноз, який сформувався;

• базальний протодіастолічний шум, характерний для вальвуліту аортального клапана, — високочастотний дуючий, згасаючий, непостійний шум.

Тривалий, дуючий, пов'язаний з І тоном шум під час систоли, що є ознакою мітральної регургітації, — головний симптом ревматичного вальвуліту. Він займає більшу частину систоли, найкраще вислуховується над верхівкою серця і зазвичай проводиться в ліву пахвову ділянку. Інтенсивність шуму варіабельна, особливо на ранніх стадіях захворювання, й істотно не змінюється при зміні положення тіла і диханні. Цей шум слід відрізняти від мезосистолічного клацання і/або пізнього шуму під час систоли у хворих із пролапсом мітрального клапана.

При первинній ГРЛ у дітей кардит розвивається в 79—83% випадків. При повторній ГРЛ у дорослих ревмокардит розвивається в 100% випадків.

Ревматичне ураження серця, що характеризується послідовним залученням до патологічного процесу оболонок серця (міокарда, ендокарда, перикарда), отримало назву "ревмокардит". Можливий розвиток ізольованого дифузного або вогнищевого міокардиту, ендоміокардиту, панкардиту. Клінічні прояви ревмокардиту визначаються переважним ураженням тієї або тієї оболонки серця, ступенем загальної активності ревматичного процесу і характером перебігу захворювання. Виражений ревмокардит виявляють переважно в юнаків при першій ГРЛ (гострому і підгострому варіанті перебігу). Морфологічну основу процесу становить дифузне, переважно ексудативне, ураження міокарда, що в 30% хворих супроводжується ураженням ендокарда, а в 10% — перикарда. Помірний ревмокардит розвивається як при первинній, так і при повторній ГРЛ. Ексудативний компонент запалення серцевого м'яза при цій формі кардиту виражений незначно, без чіткої тенденції до дифузного ураження міокарда. Слабовиражений ревмокардит може спостерігатися при будь-якому варіанті загострення як первинної, так і наступних ГРЛ. Цю форму ревмокардиту діагностують у процесі динамічного спостереження за хворим і з використанням даних ретроспективного аналізу після проведеного лікування.

Повторний ревмокардит найчастіше спостерігають у підлітків, рідше — у дітей в процесі вторинних ГРЛ на тлі міокардитичного кардіосклерозу і вади серця, що сформувалася раніше. Тому вторинний ревмокардит призводить до ускладнення вад або формування поєднаних і комбінованих вад серця.

Діагностичними критеріями ревмокардиту є:

1) біль або неприємні відчуття в ділянці серця;

2) задишка;

3) тахікардія;

4) ослаблення І тону на верхівці серця;

5) шум на верхівці серця: а) систолічний (слабкий, помірний, сильний); б) діастолічний;

7) симптоми перикардиту;

8) збільшення розмірів серця;

9) ЕКГ-дані: а) подовження інтервалу P—Q; б) екстрасистолія, вузловий ритм; в) інші порушення ритму;

10) симптоми недостатності кровообігу;

11) зниження або втрата працездатності.

Наявність у хворого 7 з 11 критеріїв у поєднанні з попередньою стрептококовою інфекцією дає змогу встановити вірогідний діагноз ревмокардиту.

Міокардит — найчастіший прояв серцевої патології при гострій атаці ревматизму. Від ступеня його вираженості залежить стан серцево-судинної системи. При дифузному міокардиті значно страждає загальний стан хворого, з'являються блідість шкірних покривів, розширення меж серця, ослаблення звучності серцевих тонів, може розвинутися недостатність кровообігу. Проте такий перебіг ревматичного міокардиту трапляється досить рідко. Характерніші помірні зміни з боку серцевого м'яза: загальний стан страждає мало, виявляють тахікардію (рідше брадикардію), деяке ослаблення звучності І тону, м'який шум під час систоли, ліва межа серця трохи розширена. При УЗД серця виявляють помірне зниження скоротливої функції міокарда. На ЕКГ визначають подовження інтервалу P—Q, ознаки порушення у фазі реполяризації (депресія сегмента S—T, зниження вольтажу зубця Т). Особливе діагностичне значення має динаміка змін на ЕКГ.

У половини дітей під час першої атаки ревматизму вже в період гострих проявів до процесу залучається ендокард.

При ревматичному ендоміокардиті до патологічного процесу залучається клапанний апарат серця (найчастіше уражається мітральний клапан) і призводить до розвитку вади серця. Основним критерієм ревмокардиту є ендокардит, вірогідною ознакою якого є виникнення нових шумів при незмінних розмірах серця або зміна характеру наявних шумів.Вибіркова локалізація процесу в клапанному апараті пояснюється по-різному, зокрема підвищеним умістом у ньому мукополісахаридів. Як правило, уражається мітральний клапан, а в деяких хворих — і аортальні. Що ж до тристулкового клапана і клапанів легеневої артерії, то їх ураження спостерігають досить рідко.

Ендокардит може бути як первинним, так і рецидивним (поворотним), який часто виникає вже на тлі сформованої вади серця.

Хворі скаржаться на слабкість, нерідко — неприємні відчуття і біль у ділянці серця, задишку; з'являються блідість, пітливість. На початку захворювання температура часто досягає 38—39°С з подальшим тривалим субфебрилитетом. Картина крові зазвичай схожа з такою при міокардиті, може бути анемія. При об'єктивному дослідженні виявляють тахікардію, що супроводжується в деяких хворих іншими порушеннями ритму. Межі серця при первинному ревмокардиті — у межах норми і лише іноді дещо розширені. Артеріальний тиск не змінений або дещо знижений. Особливо характерні виявлені при аускультації шуми, тембр та інтенсивність яких досить мінливі. Систолічний шум частіше дуючий, вислуховується особливо виразно над верхівкою серця, він займає велику частину систоли, перший тон переважно значно ослаблений. При динамічному спостереженні відзначають виражену мінливість шуму, що свідчить про його функціональний характер. У пацієнтів із первинним ендокардитом систолічний шум у міру затихання ревматичного процесу, на відміну від міокардитичного, нерідко стає грубішим, чітко вираженим і супроводжується іншими симптомами розвитку мітральної вади.

Діастолічний шум (у разі його появи) частіше визначають над верхівкою або в місці проекції мітрального клапана. Він буває пресистолічним, а нерідко прото- або мезодіастолічним. Останній особливо має насторожити в сенсі подальшого розвитку мітрального стенозу. У хворих з ураженням аортальних клапанів з'являється виразний діастолічний шум над аортою і ослаблення в цій ділянці II тону. Будь-яких характерних змін ЕКГ при ендокардиті не спостерігають. Диференціювати серцеві шуми допомагає ЕхоКГ. Однак висновки про наслідки захворювання, а в разі формування вади серця — про її характер, можна робити лише через 6 міс. — 1 рік після перенесеної атаки.

Унаслідок ревматичного ендокардиту формуються вади серця, частота виникнення яких та їхня структура залежать від віку, в якому в пацієнта стався перший напад ГРЛ. Так, у дітей вади формуються в 18—20% випадків, характеризуються повільним темпом виникнення, нерізким ступенем вираженості, стійкою компенсацією. У цьому віці частіше формується ізольована мітральна і аортальна недостатність, значно рідше розвивається комбінована вада серця, а в 6—9 % хворих кардит призводить до пролапсу мітрального клапана. У частини дітей виявляють мітральний стеноз комісурального типу, що визначається лише при ехоскануванні.

У 40% підлітків, які вперше перенесли ГРЛ, розвивається вада серця, причому рідше формується ізольована недостатність мітрального клапана, частіше — поєднані мітральні вади. У юнацькому віці частота виникнення вад становить 20%, серед них половина — ізольована недостатність мітрального клапана.

Ревматичний перикардит розвивається в разі найважчого перебігу ревматичного процесу і зазвичай поєднується з ревматичним міо- і ендокардитом (панкардит). Перикардит може бути сухим (фібринозним), ексудативним і дуже рідко — злипливим. Частіше трапляється сухий перикардит, який характеризується погіршенням загального стану хворих, підвищенням температури тіла, частими скаргами на біль у ділянці серця, переважно такий, що іррадіює в спину, задишку, яка наростає. Об'єктивні дані виражені нерізко: пульс частий, зазвичай недостатнього наповнення, межі серця нормальні або спостерігається деякий зсув межі серцевої тупості вліво. Найхарактерніша ознака — шум тертя перикарда, що прослуховується краще біля лівого краю груднини і посилюється на вдиху і при натискуванні стетоскопом. Шум у багатьох хворих нестійкий або його важко диференціювати, особливо на тлі виражених шумів, пов'язаних з ен- доміокардитом або клапанними вадами серця. У разі накопичення ексудату цей шум зникає. При ЕКГ-дослідженні можна спостерігати конкордантне зміщення вгору сегмента RS—Т у стандартних і грудних відведеннях, зменшення амплітуди комплексу QRS і зубця Т, іноді негативний або двофазний зубець Т. Ознаки сухого перикардиту часто вже через 2—3 тиж. повністю зникають, зазвичай без утворення спайок або зрощень, які могли б ускладнювати діяльність серця. Ексудативний перикардит хоча і не супроводжується при ревматичному процесі накопиченням великої кількості рідини, проте перебігає набагато важче, ніж сухий. При цьому випіт може бути серозним або серозно-фібринозним. Інколи виявляють геморагічний ексудат, який супроводить тяжку, так звану катастрофічну (за О.А. Киселем), форму, а в разі приєднання вторинної інфекції — і гнійний ексудат, що також призводить до дуже тяжкого стану хворих. Накопичення рідини в перикарді спричинює стиснення серця і внаслідок цього — зменшення наповнення діастоли й ударного об'єму, що, своєю чергою, зумовлює картину дисциркуляторної гіпоксії. Це і визначає досить виражені клінічні прояви захворювання. Хворі скаржаться на біль і тиск у ділянці серця, задишку, що наростає, сухий кашель, дисфагію, часто біль у животі, блювання. Вони неспокійні, переживають відчуття страху, перебувають у положенні ортопное. Підвищується температура тіла, обличчя стає блідим з ціанотичним відтінком, одутлим.

Дата добавления: 2014-10-15