Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Заболевания, связанные с недостаточным питанием

Заболевания, характеризующиеся поражением сердца и аномалиями развития лица

Воспалительные (гранулематозные) заболевания

Сочетанное поражение эндокарда и миокарда

Болезнь накопления коллагена (2-го типа, синдром Помпе)

▪ Лекарственные средства, тяжелые металлы, химические вещества

▪ Гиперэозинофильный синдром (эндокардит Лефлера)

Нервномышечные/неврологические заболевания

▪ Бери-бери (тиамин), пеллафа, цинга, дефицит селена или карнитина, квашиоркор

Аутоиммунные заболевания/заболевания соединительной ткани

▪ Антрациклины: доксорубицином (адриамицин), даунорубицином

1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП), характеризующаяся выраженной дилатацией сердца без существенной гипертрофии, недостаточным систолическим выбросом крови, признаками сердечной недостаточности.

2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП), при которой наблюдаются массивная гипертрофия миокарда, нарушение диастолической функции сердца, ригидность его стенок и нередко наличие высокого градиента давления в выносящем тракте. ГКМП делят на две формы: диффузную, симметричную без обструкции путей оттока и асимметричную или обструктивную, сопровождающуюся сужением путей оттока.

3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ, объединяющая два заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера.

Гипертрофическая диффузная кардиомиопатия. Полная блокада левой ножки Гиса, предсердная экстрасистолия, Н_IIастадии. – ФК III

Дилатационная кардиомиопатия. Полная блокада левой ножки пучка Гиса, Н_IIб стадии.-ФК III.

		КЛАССИФИКАЦИИ

ЗАБОЛЕВАНИЙ СУСТАВОВ
И СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙЛИХОРАДКИ (АРР, 2003)

Клинические варианты	Клинические проявления	Исход	Стадия НК
КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Основные	Дополнительные	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца * - с пороком сердца **	I IIА IIБ III	I II III IV
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты

* - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х Василенко; **- функциональный класс по NYHA;

***- возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭХОКГ;

***** при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо по возможности исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.)

КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОРЛ (В МОДИФИКАЦИИ АРР,,2003)

Большие критерии	Малые критерии	Данные подтверждающие перенесенную А-стреп гококковую инфекцию
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические: Артралгии Лихорадка Лабораторные: Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ С-реактивный белок Инструментальные: Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового тонзиллита Повышенные или повышающиеся титры противовоспалительных антител (АСЛ-О, анти-ДНК-аза В)

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающих предшествующую инфекцию стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ

1. Изолированная («чистая») хорея - при исключении других причин, (в том числе PANDAS)

2. Поздний кардит - растянутое во времени (> 2 месяцев) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин

3. Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

1. Легкая степень – без увеличения размеров сердца и застойной сердечной недостаточности

2. Средняя степень – с увеличением размеров сердца, но без застойной сердечной недостаточности

3. Тяжелая степень – с кардиомегалией, признаками сердечной недостаточности и тяжелыми нарушениями ритма.

. Этой классификацией можно пользоваться при первичном кардите без сформировавшегося порока сердца.

1. Острая ревматическая лихорадка, кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, ОСН I стадия по Killip.

2. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Комбинированный митральный порок сердца ХСН IIА (ФК II)

3. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана ХСНО - (ФК 0)

4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: сочетанный митрально-аортальный порок сердца ХСН IIБ,(ФК III)

5. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митральный порок сердца (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность митрального клапана) ХСН _I стадии –ФК I.

6. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митрально-аортальный порок сердца (недостаточность митрального клапана, стеноз левого венозного отверстия, без четкого преобладания, стеноз устья аорты). Постоянная форма фибрилляции предсердий, тахисистолия, ХСН_III стадии - ФК IV. Сердечная астма. Застойный цирроз печени.

7.Острая ревматическая лихорадка,. Кардит. Атриовентрикулярная блокада I степени.

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АКТИВНОСТИ РЕВМАТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА. В. А. Насонова, М. Г. Астапенко. Клиническая ревматология, 1989 г.

Степень активности	Клинические признаки	ЭКГ, ФКГ и рентгенологические признаки	Лабораторные показатели
III (максимальная)	Яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах (острый полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозиты, ревматический пневмонит и др.)	В зависимости от преимущественной локализации ревматического процесса могут выявляться ярко, умеренно или слабо симптомы воспалительного поражения оболочек сердца, легких, плевры.	Высокие показатели воспалительной и иммунной активности в крови, как правило нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ -40 мм/час и выше, СРБ (+++) или (++++), соответственное нарастание содержания глобулинов, фибриногена, серомукоида, гексоз, показателя ДФА-реакции. Высокие титры АСЛ-О, АСГ, АСК.
II (умеренная)	Умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента, воспаление в пораженных органах, меньшая, чем при III ст. активности, тенденция к множественному их вовлечению в воспалительный процесс.	Признаки кардита выражены умеренно или слабо.	Лабораторные признаки активности процесса выражены умеренно. Показатели противострептококкового иммунитета выражены умеренно. Количество лейкоцитов может быть нормальным. СОЭ -20-40 мм/ час. Соответственно умеренно повышены и другие лабораторные показатели.
I (минимальная)	Клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва проявляются, почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях. Преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений.	Выражены слабо	Не отклоняются от нормы, либо минимально повышены.