Диагностика телеангиэктазий

Разграничение первичных и вторичных телеангиэктазии сужает дифференциальный диагноз. При диагностике телеангиэктазий возможна биопсия кожи: виден сосуд с тонкими стенками в непосредственной близости от поверхности эпидермиса.

При наследственной геморрагической телеангиэктазии сосуды часто окружены незначительным лейкоцитарным инфильтратом.

В зависимости от клинической картины и возникающих подозрений показано специфическое диагностическое тестирование.

Инструментальные методики исследования мозга и внутренних органов необходимы в случае наследственной геморрагической телеангиэктазии

При подозрении на склеродермию показано специфическое серологическое исследование.

У большого числа пациентов с CREST-синдромом обнаруживаются аутоантитела к центромерам; аутотела к ДНК-топоизомеразе типа I обнаруживаются у большого числа пациентов с диффузной склеродермией

Лечение телеангиэктазий Косметически неприятные телеангиэктазии можно удалить посредством криотерапии (основной метод), лазерной хирургии или точечной электрокоагуляции. По поводу отдельных очагов могут потребовать несколько сеансов лечения.

Необходимо обратить пристальное внимание на возраст появления телеангиэктазии, их локализацию и клиническое развитие, поскольку эти факты дают полезные диагностические ключи к определению основного заболевания

Рис.14. Телеангиэктазия Рис.15. Паукообразная или звезчатая гемангиома. Имеется центральный сосуд с отходящими от него мелкими сосудамиый сосуд с отходящими

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или болезнь Рандю—Вебера—Ослера, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Клинически - множественные телеангиэктазии в виде красно-фиолетовых пятен или красноватых папул диаметром от 1 до 3 мм, представляющих собой расширенные капилляры кожи, слизистой оболочки и других органов и тканей. Пульсация в центральной части телеангиэктазии отсутствует, при диаскопии они бледнеют. Телеангиэктазии появляются в раннем детском возрасте, после периода полового созревания их количество и размеры постепенно увеличиваются. Заболевание одинаково часто наблюдают у мужчин и у женщин. Наиболее яркий клинический симптом — кровотечения, особенно часто из носа. Болезнь Рандю—Вебера—Ослера во многих случаях протекает бессимптомно. Диагноз основывается на анамнезе, клинической и гистологической картине. Телеангиэктазии располагаются непосредственно под слизистой оболочкой, поэтому легко травмируются, что приводит к развитию кровотечения и образованию язв. Разрыв телеангиэктазии, расположенных на коже, наблюдают реже, так как они защищены ороговевающим эпителием. Наиболее часто телеангиэктазии на коже локализуются на ладонях, пальцах, ногтевых ложах, лице и шее. При поражении слизистых оболочек телеангиэктазии обычно локализуются на губах, языке, перегородке носа и под конъюнктивой, реже — на дёснах и твёрдом нёбе.

Сосудистые мальформации отмечают также в лёгких, мозге и ЖКТ, особенно в печени. Телеангиэктазии могут стать причиной кровотечений, например, носовых, в результате сухости или раздражения слизистой оболочки носа, а также при назотрахеальной интубации, желудочно-кишечных в виде мелены, которые могут привести к недостаточности железа, кровотечений в мочевые пути, проявляющихся гематурией.

К осложнениям болезни Рандю—Вебера—Ослера относят цирроз печени, лёгочную гипертензию, обусловленную артериовенозными свищами в лёгких, абсцесс мозга и эмболию его артерий. При проведении общего обезболивания, хирургических вмешательств в полости рта, антикоагулянтной и тромболитической терапии и при назначении препаратов, обладающих гепатотоксическим действием, необходима особая осторожность. Кровотечение при разрыве телеангиэктазии обычно легко останавливается компрессией поражённого участка. В связи с тем, что иногда заболевание осложняется развитием абсцесса мозга, перед инвазивными вмешательствами в полости рта целесообразно профилактически назначать антибиотики. При выявлении болезни Рандю-Вебера-Ослера следует обследовать членов семьи больного.

Рис.16. Болезнь Рандю—Вебера—Ослера в полости рта и на коже и губах

Нарушение венозного кровотока, обусловленное оболочечными ангиомами, может стать причиной дегенерации коры головного мозга, судорог, нарушения умственного развития, а также гемиплегии. На рентгенограммах черепа в боковой проекции отмечают обызвествление коры, проявляющееся характерными тенями с извилистыми двойными контурами. Примерно у 30% больных с этим синдромом отмечают поражение глаз (ангиомы, колобомы, глаукома).

Сосудистая гиперплазия — наиболее частое поражение полости рта при синдроме Стерджа— Вебера—Краббе. Она обычно затрагивает слизистую оболочку щёк и губ, но может поражать также нёбо, дёсны и дно полости рта. Ярко-красные пятна располагаются в зоне иннервации ветвей тройничного нерва и так же, как на лице, достигая срединной линии, не переходят на противоположную сторону. При локализации ангиомы на десне повреждение её при зубоврачебных вмешательствах может вызвать трудноостанавливаемое кровотечение. Ангиоматоз может стать причиной нарушения прорезывания зубов, а также макрохейлии, макродонтии и макроглосии. Назначение фенитоина по поводу эпилептических припадков, которые нередко наблюдают у больных с синдромом Стерджа—Вебера—Краббе, может привести к гипертрофии дёсен. Тщательное исследование десны с выполнением биопсии обычно позволяет отдифференцировать увеличение десны, вызванное ангиоматозом, от лекарственной гипертрофии, Хирургические вмешательства в местах поражения ангиоматозом нужно выполнять с большой осторожностью и соблюдением мер по профилактике кровотечения.

Энцефалотригеминальный ангиоматоз — редкий врождённый синдром, который проявляется венозными ангиомами мягкой и паутинной оболочек мозга, сосудистыми пятнами на лице, нервно-мышечными нарушениями и поражением глаз и полости рта. Сосудистые пятна и оболочечные ангиомы обычно располагаются на одной стороне. Наиболее ярким клиническим проявлением синдрома служит сосудистое пятно на лице, представляющее собой гемангиому и называемое ещё пламенеющим невусом. Оно имеет чёткие границы, красный или пурпурный цвет, может слегка возвышаться над уровнем кожи и бледнеет при надавливании. Локализация пламенеющего невуса соответствует зоне иннервации ветвей тройничного нерва; обычно передняя граница невуса достигает срединной линии, но не переходит на противоположную половину лица. Наиболее часто пламенеющий невус располагается в зоне иннервации I ветви (глазной нерв) тройничного нерва, размеры его с возрастом не увеличиваются. Невус безболезненный, воспалительные изменения в нём отсутствуют. У многих пациентов с одиночным пламенеющим невусом в постпубертатном периоде возможно спонтанное уменьшение его размеров. Примерно у 30% пациентов пламенеющий невус лица бывает проявлением синдрома Стерджа—Вебера—Краббе, у остальных признаки этого синдрома отсутствуют. При вовлечении I ветви тройничного нерва синдром Стерджа—Вебера—Краббе наблюдают наиболее часто.

Рис.17. Пигментация кожи правой брови Локализация пламенеющего невуса соответствует зоне иннервации I ветви тройничного нерва

Рис.18.Гемангиома н/губы после склерозирующей терапии

Лечение гемангиом Важнейшими моментами при лечении растущих гемангиом являются по возможности раннее диагностирование и раннее лечение опухоли. Это обусловливает выбор соответствующего метода, позволяющего предотвратить многие неудачи, связанные в дальнейшем с лечением, и отрицательные последствия его.

Предложено много методов лечения гемангиом. Лечение гемангиом может быть оперативным и консервативным.

Показания к выбору того или иного метода зависят от

1) вида опухоли;

2) ее размера и локализации;

3) возраста ребенка и его общего состояния;

4) темпа роста опухоли;

5) осложнений и функциональных расстройств, которые возникают в результате ее роста.

Методик воздействия на гемангиомы немало:

• криотерапия жидким азотом,
• СВЧ-терапия,
• короткофокусная рентгенотерапия,
• склерозирование,
• системное и местное гормональное лечение,
• эндоваскулярная окклюзия и, наконец,
• хирургическое иссечение образования.

У каждого из методов есть как преимущества, так и недостатки, поэтому ни один из них не удовлетворяет всем эстетическим и функциональным требованиям. Значительные изменения в лечении образований сосудистого характера произошли с появлением высокотехнологичных диодных и Nd-лазеров. Благодаря использованию принципа селективного фототермолиза стало возможным сконструировать системы, избирательно действующие на сосуды и не повреждающие кожные покровы. В настоящее время в литературе, в основном зарубежной, накопилось достаточно данных о результатах лазерного лечения сосудистых образований. Доказана эффективность некоторых систем в лечении поверхностных сосудистых поражений. В то же время значительная часть сосудистых образований, особенно состоящих из сосудов большего калибра, остается резистентной к воздействию лазеров.

Лазерные технологии обладают рядом преимуществ:

► асептика тканей при рассечении,

► обезболивающий,

► бактерицидный и

► выраженный гемостатический эффект,

► меньшая травматичность операции,

► возможность выполнения в амбулаторных условиях,

► хороший эстетический результат.В послеоперационном периоде

► не выражен коллатеральный отек мягких тканей и

► не выражен болевой синдром.

Процесс заживления лазерных ран заключается в:

► развитии продуктивного, асептического воспаления,

► отсутствии экссудативных процессов и

► формировании демаркационной лейкоцитарной инфильтрации на границе коагулированных и интактных тканей.

а б в) г)

Рис 19. Метод лазерной облитерации гемангиомы слизистой щеки: а) бесконтактный; б) контактный (внутриочаговый) в) до лечения; г) клиническая картина через 2 нед после операции

Представляет интерес метод эндоваскулярной лазерной облитерации при лечении образований сосудистого характера в ЧЛО. Помимо высокой эффективности, сопоставимой с результатами хирургического лечения, несомненными преимуществами этого метода являются меньшая травматичность, возможность выполнения в амбулаторных условиях и хороший эстетический результат.

Склерозирующая терапия относится к консервативному методу и предусматривает воздействие на стенки опухоли разнообразных цитоплазматических ядов, являющихся причиной асептического некроза ткани, последующее рубцевание и исчезновение гемангиомы. Показана в тех случаях, когда удаление опухоли мягких тканей оперативным путем невозможно.

Из склерозирующих веществ чаще всего используют:

● 10% р-р салицилота натрия,

· кислоты (трихлоруксусная кислота с 2 % раствором лидокаина в соотношении 5:1),

● 60-70% спирты,

● преднизолон в возрастной дозировке по методу Г.Г. Свешниковой, А.П.Пана-сюка.вводя от 0,5 до 3 мл вещества

● 10% р-р кальция хлорид.

· смеси хинина и уретана в соотношении 2:1 или по прописи (Uretani-0,6; Chinini muritici – 1.25; Aquae destillatae- 10.0),

Метод основан на том, что после введения некоторых веществ возникает асептическое воспаление вследствие химического ожога тканей с последующим рубцеванием.У детей применяют 70% спирт в смеси с 2% новокаином или лидокаином в соотношении 4:1 или по прописи: (Spiritusvini rectificati 96% - 70.0; Lidocaini – 1.0; Aq. Destillatae- 29,0).При этом исходят из возраста ребенка, реакции на введение алкоголя, величины опухоли. Лечение проводят повторно, с интервалами между сеансами 10-12 дней. Введение вещества производят через здоровые окружающие ткани медленно, в толщу опухоли и под нее. При поверхностном введении возникает побледнение кожи, что может привести к ее некрозу. В подобных случаях прекращают введение вещества, массируют побелевший участок, чтобы восстановить кровообращение. Место инъекции заклеивают кусочком ваты, смоченным клеолом. Кровотечение из места вкола останавливают давлением пальца. После введения спирта в очаг ткань опухоли некротизируется. Возможно повышение температуры, появление аллергической реакции, может быть алкогольное возбуждение. Поэтому склерозирующую терапию спиртом проводят осторожно. Детям первого года жизни вводят не более 2 мл спиртового раствора, 1-5 лет – не более 5 мл. До 5-ти летнего возраста из прописи исключают тримекаин, введение спирта проводят под общим обезболиванием. При большой объемной скорости кровотока в кавернозных гемангиомах склерозирующая терапия неэффективна.

Преимущества склерозирующего метода лечения:

- простота использования,

- возможность выполнения в условиях амбулатории,

- отсутствие значительного кровотечения,

- возможность повторного вмешательства.

Одним из самых больших недостатков склерозирования опухолей спиртами, разными кислотами и криодеструкции является невозможность реального дозирования некроза (по глубине и площади). Врачу трудно определить оптимальную концентрацию вещества и продолжительность его действия на ткани с целью дозированного некроза опухоли. Если они будут недостаточны, вмешательство надо будет повторять несколько раз. При передозировке действия склерозирующего агента некроз будет больший, чем нужно. Поэтому этот вид лечения желательно применять при небольших гемангиомах, при других условиях операцию должен делать опытный специалист. При приме нении кислот или спиртовых растворов, если очаг недостаточно изолирован, возможно попадание их в сосудистое русло или ожог расположенной рядом с опухолью кожи или слизистой оболочки.

Рис.20. Ребенок со смешанной формой гемангиомы правой околоушно-жевательной области после криодеструкции опухоли. Зона некроза значительно превышает ее реальные размеры

Довольно часто для лечения гемангиом ЧЛО применяют гормональную терапию (большей частью преднизолон). Однако нет четкого представления о показаниях и противопоказнях к использованию этого метода лечения, поскольку они обусловлены локализацией и видом гемангиомы, глубиной ее расположения и взаимоотно­шением с сосудисто-нервным пучком, глазом, слюнной железой и т.п. Конечно, назначая большие дозы гормонов, врачи не учитывают фоновые заболевания ребенка, а отдаленные результаты лечения гемангиом таким образом не всегда можно прогнозировать как с точки зрения местных изменений, так и влияния гормональной терапии на другие органы и системы растущего организма.

К отрицательным следствиям продолжительной кортикостероидной терапии гемангиом у детей относят: гипертензивный синдром; язвенную болезнь желудка; печеночно-почечную недостаточность; зависимость от препарата.

Несколько лучший результат получают при местном применении небольших доз преднизолона для склерозирования капиллярных гемангиом красной каймы губ и век, крыльев носа.

С этой же целью используют факторы разной температуры

● высокой — гипертермия,

● низкой — гипотермия;

● диатермо-коагуляция.

Применяют для консервативного лечения также

· лучевую терапию;

· химиотерапию;

· сочетанные и комбинированные методы.

Метод диатермокоагуляции широко используют для лечения капиллярных и смешанных форм гемангиом как самостоятельно, так и в комплексе с хирургическим.

Электрокоагуляция применяется как самостоятельный метод в основном для лечения солитарных телеангиэктазий красной каймы губ и для ликвидации мелких гемангиоматозных участков после нерадикального их удаления, прицельно прижигая основной приводящий сосуд. При этом достигается радикализм лечения и хорошие косметические результаты. В случаях " звезчатых " гемангиом лучше применить электрокоагуляцию.

Хирургический метод Чаще всего он является самостоятельным. Хирургическое лечение применяют, когда можно удалить опухоль целиком, в пределах здоровых тканей, без значительного ущерба, в пределах одной анатомической области или частично. При расположении гемангиом на лице (нос, околоушная область), это не всегда удается.

Операции по поводу гемангиом могут сопровождаться значительной кровопотерей, поэтому во время вмешательства необходим тщательный гемостаз и постоянное восполнение кровопотери путем трансфузии крови. Если нельзя полностью удалить опухоль в один этап, прибегают к прошиванию оставшейся ее части множественными швами капроном или шелком с целью прекращения кровотока к опухоли и последующего рубцевания. Применение этого метода может значительно замедлить рост опухоли, а во время операции будет способствовать снижению кровопотери. План лечения составляют строго индивидуально, с учетом ряда клинических данных, где нередко нужно предусматривать перевязку наружной сонной артерии, а также различные пластические операции. Чаще хирургический метод используют после предварительно проведенного другого метда с целью удаления оставшихся участков новообразования или иссечения рубцов с реконструкцией мягких тканей лица.

Применяя этот метод для лечения маленьких детей при значительных кавернозных и смешанных гемангиом лица и шеи, необходимо учитывать следующее:

1. До операции при плохих показателях крови обеспечивают переливание ее или плазмы; при тимомегалии проводят соответствующую преднизолоновую подготовку, в случае гипотрофии обеспечивают полноценное по качеству и достаточное по количеству питание. Назначают витамины, иммуномодуляторы и т.п. Выявляют очаги "дремлющей" инфекции, которая под влиянием операционной травмы может стать источником осложнений соматического характера.

2. Вмешательство должно проводиться под наркозом, в кратчайшее время, наименее травматичным способом, с минимальной кровопотерей. Это обеспечит профилактику ДВС-синдрома (диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

При капиллярных гемангиомах тканей десны и альвеолярного отростка верхней и альвеолярной части нижней челюсти производят резекцию кости вместе с зубами.

Лучшим методом воздействия на гемангиомы является криогенное лечение. Однако при обширных кавернозных гемангиомах с поражением подлежащих тканей и органов проводится комплексное комбинированное лечение, включающее несколько методов (склерозирующий, хирургический, химиотерапию и др.)

Криотерапия показана при поверхностных гемангиомах на открытых участках тела. Это наиболее распространенный метод. Техника лечения проста и может быть использована в любой амбулатории. Из специального металлического сосуда "дюара" дозировано выпускают углекислоту или азот с экспозицией 30 – 50 с. При расположении опухоли на слизистых время экспозиции сокращают вдвое.После криотерапии на месте замораживания возникает воспалительная реакция, исчезающая на 7-12 день. Отпадает корка и видна поверхность, покрытая новым эпителием. При необходимости проводят повторные сеансы криотерапии после полного стихания воспалительных явлений.

Рис.21. Сосуд Дюара с иглой для криодеструкции

На месте опухоли остается нежный, почти незаметный рубец. Недостатком метода следует считать необходимость повторных сеансов, продолжительность лечения, болезненность, незначительную эффективность при глубоко расположенных в тканях гемангиомах.

В последние годы для лечения гемангиом применяют радио-и рентгентерапию, радиоизотопы. Применение этих методов показано в тех случаях, когда невозможно провести инъекцию склерозирующего вещества, удалить опухоль хирургическим путем. Однако применение подобных методов у детей ограничено, так как постоянно существует опасность развития лучевой болезни, нарушения роста органа, возможность резкой атрофии кожных покровов, пигментации их, рубцевания, деформации лица, расстройства нервной и эндокринной системы, нарушение кроветворной функции и т.д.

ЛИМФАНГИОМА -новообразование из лимфатических сосудов вследствие порока развития дизэмбриогенетического характера. Лимфангиома обнаруживается при рождении или в первые дни после него, интенсивно увеличивается в размерах в первые годы жизни ребенка, а затем замедляется и приостанавливается. Локализуется на языке, губах,щеках, реже – на носу,веках, редко распространаяется на шею.

Классифицируют лимфангиомы по следующим принципам:

1. По этиологии:

—врожденные;

—приобретенные (лимфокисты).

2. По строению:

—капиллярные;

—кистозные и поликистозные

— капиллярно-кавернозные

— кавернозные,

—кистознно-кавернозные.

3. По распространенности:

- локальные;

- диффузные.

4. По влиянию на близлежащие ткани и органы:

- с нарушением функции;

- без нарушения функции;

- без деформации тканей челюстно-лицевой области;

—с выраженной деформацией тканей челюстно-лицевой области.

На лице опухоль определяется в виде разрастания тканей с нечеткими границами, кожа над ней не изменена, иногда бледна, местами появляются отечные красноватые пятна – лимфангиэктазии.

При пальпации капиллярно - кавернозная лимфангиома мягко-тестоватой консистенции, безболезненная, с нечеткими границами, естественные складки сглажены с выраженным сосудистым рисунком подкожных вен при атрофии подкожно-жировой клетчатки.

При кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи припухлость хорошо контуритуется, огранична, бугристая и выбухает кнаружи или в полость рта. Цвет кожи обычный или с синюшным оттенком за счет кистозного содержимого, растянута, не спаяна с новообразованием, безболезненна, определяется симптом зыбления. Лимфангиома проявляется мелкими единичными или множественными пузырьками в виде росинок с прозрачным или кровянистым содержимым по поверхности, а также по линии смыкания зубов и в ретромолярной области.

Клинически лимфангиомы проявляются рецидивирующими воспалениями у детей 3-12 лет в периоды острых респираторных и детских инфекционных заболеваний, а также при хронических тонзиллитах сразличной степенью выраженности и продолжительности.

Новообразование длительно давит на челюстные кости в период активного роста, что ведет к развитию вторичной деформации лицевого скелета, нарушению прикуса, дыхания, речи и глотания.

Патогномоничные признаки лимфангиомы:

1 – появление с рождения или в раннем возрасте.

2 – нестабильность размеров.

3 – склонность к воспалению без развития гнойного экссудативного процесса.

4 – пузырьковые высыпания с кровянистым или серозным содержимым на слизистой оболочке полости рта.

Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии, УЗИ (наличие анэхогенных полостей).

Таким образом, для установления диагноза лимфангиомы необходимо тщательно собрать анамнез (существование опухоли с рождения или появление её после перенесенного вирусного заболевания), провести клиническое обследование и дополнительные исследования — пункцию, УЗИ, КТМ.

Рис 22. Лимфангиома шеи

Рис. 23. Лимфангиома в/ губы Пузырьковые высыпания на Рис.24. Лимфангиома

щеке при лимфангиоме глаз ницы

Рис. 25.Лимфангиома новорожденного, Рис.26.Лимфангиома правой щеки

вес опухоли 5 кг, ребенка-2,5 кг

Диагностика при комплексном обследовании онкологических больных применяют метод непрямой радионуклидной лимфографии, в том числе и при диагностике опухолей челюстно-лицевой области (В. П. Зуев, 1973; К. А. Молчанова и соавт., 1977, и др.). Принцип радионуклидной лимфографии основан на том, что после подкожного или внутримышечного введения коллоидного радиоактивного золота или агрегата радиоактивного технеция эти препараты транспортируются исключительно лимфатическим путем и поглощаются ретикулярными клеточными элемен­тами регионарных лимфатических узлов. Установлено, что при поражениях регионарных лимфатических узлов метастатическими опухолями на сканограммах и сцинтилимфограммах обнаруживается уменьшенное по сравнению с нормой количество введенного препарата. При полном разрушении ткани лимфатического узла накопление радиоактивного нуклида не происходит.

Проводят дифференциальную диагностику лимфангиомы с гемангиомой, нейрофиброматозом, боковой и срединной кистой шеи, дермоидной кистой дна полости рта, с острым воспалительным инфильтратом.

Профилактика воспаления лимфангиом -санация рта, зева, носоглотки.

Лечение. Комплексное: диспансерное наблюдение, консервативное противовоспалительное, хирургическое, ортодонтическое, логопедическое. Основное – хирургическое в раннем детском возрасте до развития сопутствующих осложнений в виде челюстно-лицевых деформаций и нарушений функций. Вспомогательные методы – склерозирующая терапия, пункция с отсасыванием содержимого– являются дополнением к хирургическому методу. Лучевая, крио- и склерозирующая терапия как самостоятельные метода лечения не эффективны. Лимфангиомы языка приводят к макроглоссии с нарушением речи и деформайии прикуса. Хирургическое лечение заключается в клиновидном иссечении передней или средней трети языка на всю его длину, отступя 0,5 -–1 см в обе стороны от средней линии. Через 1,5 – 2 года наблюдается рецидив, приходится прибегать к повторным операциям. Озлокачествления липомы не наблюдается.

ЛИМФЕДЕМА — отёк тканей, обусловленный лимфостазом в связи с недостаточность лимфатических узлов и сосудов.. Этому заболеванию предшествует рецидивирующий простой герпес, травматические повреждения, воспалительные процессы, эксфолиативный или гландулярный хейлит. При лимфедеме губа диффузно утолщена, напряжена, гомогенной консистенции, безболезненная. Кожа над участком утолщения бледная. Мелкие слюнные железы могут контурировать под слизистой оболочкой, на красной кайме губ имеется множество мелких трещин. Наблюдается симптом росы.

Патоморфология • Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия • Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению пораженного органа.

Выделяют 3 клинические формы лимфедемы губ: транзиторную, лабильную и стабильную.

Транзиторная форма — это начальная стадия заболевания, проявляется ограниченным отеком губы, развитием болезни до 6 месяцев.

Лабильная форма — прогрессирующий лимфостаз неустойчивого и волнообразного характера, который распространяется за пределы губ. Эта форма характеризуется течением заболевания от 6 месяцев до 1 года и частотой рецидивов.

Стабильная форма лимфедемы сопровождается постоянным увеличением губы с распространением отека на соседние области лица и давностью заболевания более одного года. Варианты комплексного лечения находятся в прямой зависимости от формы заболевания. При транзиторной и лабильной формах рекомендуется применять пневмомассаж(10 сеансов), гирудотерапию, гипотермию, аутомассаж, миогимнастику губ, бефунгин (внутрь по 3 капли на 1/4 часть стакана воды натощак три раза в день в течение трех месяцев),

гипосенсибилизирующее лечение, витаминотерапию.

При стабильной форме назначаются кортикостероидные гормоны и фонофорез с мазью фторокорт

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

§ I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках

§ Q82.0 Наследственная лимфедема

Лимфедема делится на три типа:

· Врожденная (простая и семейная болезнь Милроя), или первичная лимфедема – когда ребенок рождается с уже имеющейся недостаточностью лимфатических узлов и сосудов чаще конечностей, реже – губ, носа, ушей. Отек может появляется и в юном возрасте. Редкая форма врожденной лимфедемы проявляется в детском возрасте и носит название болезни Милроя.

· Идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов).

· Приобретенная, или вторичная лимфедема – при этом поражение лимфатической системы вызывается инфекционным фактором (например, при рожистом воспалении), травматическим и другим. Этот вид лимфедемы встречается гораздо чаще.

У некоторых людей развивается хроническая лимфедема, которая существует всю жизнь. Хроническая лимфедема очень трудно поддается лечению. Отечные ткани легко поражаются инфекцией. Любая травма кожи, такая как порез, ссадина, укус насекомого могут вызвать тяжелое воспалительное осложнение, которое называется лимфангит. При лимфангите происходит поражение соединительной ткани под кожей. Повторные инфекции ее вызывают ее рубцевание, приводят к заращению просвета лимфатических сосудов. Ткани становятся чувствительными к малейшей инфекции. В результате возникает уплотнение тканей, которое называется фиброз. Это одно из наиболее тяжелых осложнений хронической лимфедемы.

Обычно симптомы лимфедемы проявляются постепенно, иногда могут появиться через 15 лет после поражения лимфатических сосудов. Симптомы при лимфедеме заключаются в следующем:

· боль, слабость, покраснение и тяжесть или чувство распирания в пораженном органе.

· нарушение подвижности в губах, или запястье, или голени

Специальные исследования • Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80–90% случаев • Лимфангиография — применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия • КТ и МРТ при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы • Допплерография — для исключения первичного тромбоза глубоких вен конечности.

Дифференциальная диагностика —отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

Лечение л имфангиомы хирургическое и заключается в удалении измененных тканей. При обширных лимфангиомах возможно поэтапное иссечение опухолевой ткани (клиновидное иссечение языка и т.п.). Радикальное иссечение опухоли желательно, но технически выполнимо далеко не во всех случаях. Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах.•Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной.•Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены

Прогноз благоприятен. Озлокачествления лимфантом крайне редки. Полного излечения лимфедемы не происходит. Терапия должна продолжаться пожизненно.

Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.

Консервативная терапия •Снижение массы тела. Пневмомассаж. Мочегонные средства.

Хирургическое лечение — паллиативное по сути; многие вмешательства чрезмерно опасны • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции • Резекционно - пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную •.

НЕСОСУДИСТЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ,

Дата добавления: 2014-11-18