Сидероахрестические анемии

Железодефицитные анемии

Основным патогенетическим механизмом развития железодефицитной анемии (ЖДА) является недостаток в организме железа - главного строительного материала для построения молекулы гемоглобина, в частности, его железосодержащей части - гема.

Основными критериями ЖДА являются следующие:

· низкий цветовой показатель

· гипохромия эритроцитов, микроцитоз

· снижение уровня сывороточного железа

· повышение общей железосвязывающей способности сыворотки

· снижение содержания ферритина в сыворотке.

На этапе нозологической диагностики поиск причины ЖДА должен проводиться с использованием наиболее информативных методов исследования для конкретной клинической ситуации (данные анамнеза, объективного обследования, дополнительные методы и т.д.) (рис. 1).

Основные причины развития ЖДА:

1. Хронические кровопотери различной локализации:

· желудочно - кишечные (гастроэзофагальная рефлюксная болезнь, эрозивно - язвенные поражения желудка, опухоли желудка и толстой кишки, терминальный илеит, неспецифический язвенный колит, дивертикулиты, кровоточащий геморрой и др.);

· маточные (меноррагии различной этиологии, миома, эндометриоз, внутриматочные контрацептивы;

· носовые (наследственная геморрагическая телеангиэктазия и другие геморрагические диатезы);

· почечные (IgA -- нефропатия, геморрагический нефрит, опухоли почек, перманентный внутрисосудистый гемолиз);

· ятрогенные и искусственные кровопотери (частые кровопускания и заборы крови для исследований, лечение гемодиализом, донорство и др.).

2. Нарушение всасывания железа (энтериты различного генеза, синдром недостаточности всасывания, резекции тонкой кишки, резекция желудка с выключением 12 - перстной кишки).

3. Повышенная потребность в железе (беременность, лактация, интенсивный рост и пубертатный период, В12

· дефицитная анемия, леченная цианокобаламином).

4. Нарушение транспорта железа (гипопротеинемии различного генеза).

5. Алиментарная недостаточность.

Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются, как сидероахрестические («ахрезия» -- неиспользование). Их удельный вес в структуре гипохромных анемий невелик. Тем не менее верификация сидероахрестической («железонасыщенной») анемии и ее дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение. Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше «перегружают» запасы железа в депо.

Критериями сидероахрестических анемий являются следующие:

-- низкий цветовой показатель;

-- гипохромия эритроцитов;

-- повышенное (реже нормальное) содержание же

леза в сыворотке;

-- нормальная или сниженная железосвязывающая

способность сыворотки;

-- нормальное или повышенное содержание ферри--

тина в сыворотке;

-- повышенное количество сидеробластов в костном

мозге;

-- повышенная экскреция железа с мочой после вве

дения десферала;

-- отсутствие эффекта от препаратов железа.

Сидероахрестические анемии представляют собой гетерогенную группу и возникают в результате различных причин. Поэтому нозологический этап диагностического поиска при сидероахрестических анемиях должен проводиться с учетом как клинической ситуации, так и знания основных заболеваний и патологических процессов, сопровождающихся развитием данного анемического синдрома. Известны несколько форм сидероах-рестических анемий:

-- наследственные формы (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина);

-- связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы (обеспечивающей включение железа в молекулу гема);

-- связанные с нарушением синтеза гемоглобина из -- за патологии его глобиновой части (талассемия). Это заболевание рассматривается обычно в группе гемолитических анемий;

-- приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы).

Дата добавления: 2014-12-07