Первичная врожденная глаукома

Течение

Стадия

Срок возникновения

Происхождение

Врожденная глаукома

Вторичная глаукома

Клиника открытоугольной глаукомы

Открытоугольная глаукома

- наиболее часто встречающаяся форма глаукоматозного процесса. Заболевание, как правило, возникает после 40 л. и его частота с возрастом увеличивается.

Открытоугольная глаукома (ОУГ) возникает незаметно для больного и развивается медленно. Жалобы больного или отсутствуют или слабо выражены. Могут быть жалобы на затуманивание зрения, чувство напряжения в глазу, мерцание в глазу.

Каких-либо характерных для ОУГ нарушений общего состояния не происходит. При осмотре глаза обнаруживают:

- расширение передних цилиарных артерий у места их входа в эмиссарии

- дистрофические изменения в радужке и деструкция пигментной каймы вдоль зрачкового края

- на глазном дне - формируется глаукоматозная атрофия зрительного нерва, которая начинается с побледнения ДЗН и расширения физиологической экскавации (N=0,3 pd)

Классификация

1. Увеальная поствоспалительная;

2. Факогенная:

а). факотопическая,

б). факоморфическая,

в). факолитическая;

3. Сосудистая:

а). посттромботическая - после тромбоза тромбоза центральной вены сетчатки,

б). флебогипертензивная - при повышении давления в передних цилиарных артериях или вортикозных венах;

4. Травматическая:

а). контузионная,

б). раневая;

5. Дегенеративная:

а). при отслойках сетчатки,

б). при увеопатиях,

в). гемолитическая;

6. Неопластическая:

а). при внутриглазных опухолях,

б). при опухолях орбиты, эндокринном экзофтальме.

Классификация

1. Наследственная;

2. Внутриутробная.

1. Первичная врожденная глаукома (гидрофтальм) – проявляется в возрасте до 3 лет.

2. Первичная инфантильная – возникает в возрасте от 3 до 10 лет.

3. Первичная ювенильная глаукома – возникает в возрасте от 11 до 35 лет.

1. Начальная – диаметр роговицы и длина передне-задней оси глаза не превышают возрастную норму более чем на 2 мм.

2. Развитая (выраженная) – диаметр роговицы превышает возрастную норму на 3 мм, длина передне-задней оси глаза – на 3-4 мм.

3. Далеко зашедшая – диаметр роговицы превышает возрастную норму на 4 мм и более, длина передне-задней оси глаза – на 5 мм и более.

1. Стабильная – глазное яблоко не увеличивается в размере.

2. Прогрессирующая – глазное яблоко увеличивается.

Наследственность. Первичная врожденная глаукома – наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-рецессивному или мультифакториальному типу. Заболевание обнаруживается с частотой 1:12 на 50 рождений, чаще проявляется на 1-м году жизни и в 90% случаев является двусторонним.

В основе заболевания аномалии развития УПК (дисгенез): наличие остатков увеальной эмбриональной ткани и гребенчатой связки, дефекты при формировании корнеосклеральной трабекулы и шлеммова канала, переднее прикрепление радужки.

Клиническая картина. У ребенка появляются светобоязнь и слезотечение, обусловленные растяжением и отеком роговицы. В тяжелых случаях возникает блефароспазм. Наиболее характерным признаком заболевания является увеличение под влиянием повышенного офтальмотонуса диаметра роговицы, который на поздних стадиях может достигать 18-20 мм и более. Толщина роговой оболочки уменьшается, ее чувствительность снижается. По мере растяжения роговицы возникают разрывы десцеметовой оболочки и, как следствие, отек стромы. Характерными признаками являются также растяжение и истончение склеры, особенно, в переднем отделе, углубление передней камеры, атрофия стромы радужки.

На глазном дне обнаруживается глаукомная экскавация ДЗН.

Внутриглазное давление на начальной стадии врожденной глаукомы (диаметр роговицы меньше 11 мм) может быть незначительно повышенным или повышаться периодически. В развитую (диаметр роговицы – 11-14 мм) и далеко зашедшую (диаметр роговицы – 14-20 мм) стадии заболевания офтальмотонус постоянно повышен.

На поздней стадии роговица значительно увеличена в диаметре (диаметр роговицы больше 20 мм) и дистрофически изменена. Лимб растянут до 3-4 мм, плохо контурирован. Склера приобретает голубоватый оттенок из-за просвечивания сосудистой оболочки. Перерастяжение и разрыв цинновых связок могут сопровождаться сублюксацией и вывихом хрусталика. По мере растяжения глазного яблока увеличивается размер глазного яблока в целом. Длина его передне-задней оси может увеличиваться до 30-35 мм.

Дата добавления: 2014-12-27