Дифференциальный диагноз по синдрому портальной гипертензии

Портальная гипертензия связана с наличием препятствия оттоку крови.

Портальная гипертензия – это синдром повышения давления в системе воротной вены, проявляющийся нарушением кровотока, спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода, желудка, асцитом и возможными кровотечениями из расширенных вен пищевода и кавернозных телец прямой кишки. К развитию портальной гипертензии приводит формирование «ложных долек», узлов регенерации в паренхиме печени.

Внутрипеченочная — препятствие (блок) на уровне внутрипеченочных разветвлений воротной вены, т.е. в самой печени. Внутрипеченочная портальная гипертензия в зависимости от отношения места блокирования к печеночным синусоидам подразделяется на постсинусоидальную, синусоидальную и пресинусоидальную. Заболевания печени. Острые: • алкогольный гепатит; • алкогольная жировая печень; • фульминантный вирусный гепатит Хронические: • алкогольные заболевания печени; • хронический активный гепатит; • первичный билиарный цирроз; • вирусный цирроз; • болезнь Вильсона-Коновалова; • гемохроматоз; • недостаточность о i-антитрипсина; • криптогенный цирроз; Внутрипеченочная форма (80-87%). Развивается при диффузных заболеваниях печени (циррозах). Возникает в результате поражения венозно- го русла в печени, преимущественно в зоне синусоидов. Ранним симптомом служит упорный диспептический синдром, метеоризм, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит – поздние симптомы портальной гипертензии. В отличие от подпече- ночной формы портальной гипертензии часто ужу первое кровотечение из вен пищевода заканчивается летальным исходом, так как ведет к резкому ухудшению функции печени. ранними симптомами являются упорный диспептический син- дром, метеоризм, периодический понос, похудание; • поздняя симптоматика: значительная спленомегалия. варикоз- ное расширение вен с возможным кровотечением, асцит, ги- перспленизм; • при преобладании гепатолиенального типа внутрипеченочной гипертензии боль локализуется в эпигастрии и особенно в ле- вом подреберье, при лапароскопии выявляются застойные ве- ны в большой кривизне желудка и селезенке, при ФЭГДС ва- рикозные вены обнаруживаются даже в высоких отделах пище- вода; • при преобладании кишечно-мезентериального типа внутрипе- ченочной портальной гипертензии боль локализуется вокруг пупка, в подвздошных областях или в области печени; при ла- пароскопии обнаруживаются застойные вены преимущественно в зоне диафрагмы, печени, круглой связки, кишок. При эзофагоскопии варикозные вены в пищеводе выражены нерезко.

Пред-Подпеченочная форма (10-12%). Полная или частичная блокада воротной вены и ее крупных ветвей (сдавление опухолью, лимфатическими узлами, пилефлебит). Основной симптом – спленомегалия. Печень обычно не увеличена. Часто бывает гиперспленизм. Обычно развивается медленно, плавно, с многократными пищеводно-желудочными кровотечениями. I. Увеличение портального венозного кровотока: • артериовенозная фистула; • спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени; • каверноматоз воротной вены. П. Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен. Предпенсионная (подпеченонная) форма — препятствие локализуется* в стволе воротной вены или ее крупных ветвях. Постпеченочная (надпеченочная) — нарушение оттока крови на уровне внеорганных (внепеченочных) стволов печеночных вен или в нижней полой вене проксимальное места впадения в нее. основные симптомы — спленомегалия, гиперспленизм; Спленомегалия обусловлена застойными явлениями, а также разрастанием в селезенке соединительной ткани и гиперплази- ей клеток ретикуло-гистиоцитарной системы. • печень обычно не увеличена; • подпеченочная портальная гипертензия обычно развивается медленно, в дальнейшем наблюдаются многократные пищеводно-желудочные кровотечения

Пост-Надпеченочная форма (2-3%). Развивается при частичном или полном блоке печеночных вен (облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печеночных вен. Характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии и сопровождающегося выраженными болями в области печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезенки I. Заболевания печеночных венул и вен, нижней полой вены: • врожденное мембранозное заращение нижней полой вены; • веноокклюзионная болезнь; • тромбоз печеночных вен (болезнь и синдром Балла-Киари); • тромбоз нижней полой вены; • дефекты развития нижней полой вены; • опухолевое сдавление нижней полой и печеночной вены. II. Заболевания сердца: • кардиомиопатия; • заболевания сердца с поражением клапанов; • констриктивный перикардит.

Смешанная форма — нарушение кровотока локализовано как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен..