КАТЕГОРИИ:
Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)
Пункти спряження транспорту електронів та окисного фосфорилування 4 страница
аланінгідроксилази. Внаслідок блокування утворення тирозину з фенілаланіну ос- танній у збільшеній кількості надходить на шлях утворення фенілпірувату та феніл- ацетату, які в надмірних концентраціях накопичуються в організмі хворих. Концентра- ція фенілаланіну в крові хворих зростає в десятки разів, досягаючи 100-800 мг/л (нор- ма -10-40 мг/л). Патологія проявляє себе ранніми порушеннями психічного розвитку дитини - фенілпіровиноградна олігофренія (oligophrenia phenylpyruvica). Алкаптонурія - ензимопатія, викликана генетично детермінованою недостатністю ферменту оксидази гомогентизиповоїкислоти. Характерним проявом захворювання є надмірне виділення гомогентизинової кислоти із сечею, яка при додаванні лугів на- буває темного забарвлення; акумуляція гомогентизагу в тканинах суглобів призво- дить до розвитку артритів. Альбінізм - ензимопатія, біохімічною основою якої є спадкова недостатність фер- менту тирозинази, що каталізує реакції, необхідні для утворення чорних пігментів меланінів. Відсутність меланінів у меланоцитах шкіри проявляється недостатньою (або відсутньою) пігментацією шкіри та волосся, підвищеною чутливістю шкіри до сонячного світла, порушенням зору.
