Форамен-зависимые пороки

Дуктус-зависимые пороки

А. Состояния, зависящие от фетальных коммуникаций

Существуют группы пороков, при которых жизнь невозможна без функционирования Боталлова протока, это так называемые дуктус-зависимые пороки.

В зависимости от того, какой круг кровообращения страдает при закрытии протока, дуктус-зависимая циркуляция разделена насистемную и лёгочную.

1.1. Дуктус-зависимая лёгочная циркуляция (ДЗЛЦ) –это состояние когда кровь в малый круг кровообращения поступает исключительно за счёт ОАП.

К таким порокам относятся:

· атрезия лёгочной артерии с интактной МЖП,

· атрезия трикуспидального клапана,

· транспозиция магистральных сосудов,

· критический стеноз лёгочной артерии.

Все эти пороки, за исключением транспозиции, объединяет резкое ограничение или отсутствие сообщения между правым желудочком и малым кругом кровообращения.

Несколько обособленно существует транспозиция магистральных сосудов, при которой большой и малый круги кровообращения разобщены абсолютно.

Логично предположить, что клиника в данной ситуации при закрытии ОАП будет характеризоваться синдромом артериальной гипоксемии.

1.2. Дуктус-зависимая системная циркуляция (ДЗСЦ) – это состояние, при котором кровь в большой круг кровообращения поступает по ОАП.

Такое состояние встречается при следующих пороках:

• коарктация аорты и перерыв дуги аорты,

• критический аортальный стеноз,

• синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС).

В данном случае ограничен отток из левого желудочка на уровне митрального, аортального клапана, либо в области перешейка аорты, либо за счёт малой полости левого желудочка. Это проявляется как сниженным сердечным выбросом с одной стороны, так и признаками застоя по малому кругу в виде отёка лёгких с другой, т.е. симптомами сердечной недостаточности.

Выделение дуктус-зависимых пороков в отдельную группу, несмотря на разницу в клинической картине, связано с общим по патогенезу механизмом лечения – использованием простагландинов Е₁. Титрование его позволяет поддерживать функцию протока и избежать критического состояния до момента операции.

Открытое овальное окно, как и Боталлов проток, играет существенную роль в кровообращении плода, направляя в левые отделы поток артериальной крови. После рождения ребёнка включаются естественные механизмы, приводящие к закрытию овального окна.

Уменьшение его размеров или полное закрытие приведёт к декомпенсации детей, страдающих пороками, при которых шунт на уровне межпредсердной перегородки является определяющим:

• для системного выброса (при атрезии трикуспидального клапана, тотальном аномальном дренаже лёгочных вен) – проявляется клиникой сердечной недостаточности,

• для объёма смешиваемой крови (при простой транспозиции магистральных сосудов) – проявляется клиникой нарастающей артериальной гипоксемии,

• для объёма крови, оттекающей из лёгких (при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен, синдроме гипоплазии левых отделов сердца) – проявляется клиникой левожелудочковой недостаточности, а именно – отёком лёгких.

Тактика ведения больных с форамен-зависимыми пороками должна быть агрессивной, поскольку не существует лекарств, позволяющих поддерживать функционирование овального окна. Для сохранения отверстия между предсердиями может быть применена эндоваскулярная операция: баллонная дилатация овального окна – так называемая процедура Рашкинда, а также открытое вмешательство – септостомия.

Дата добавления: 2015-05-09