Стеноз лёгочной артерии

Стеноз лёгочной артерии подразделяют на клапанный, подклапанный и надклапанный. Во многих случаях подклапанный стеноз возникает вторично, вследствие клапанного стеноза лёгочной артерии. Поэтому клапанный и подклапанный стенозы могут рассматриваться как единое заболевание – сужение устья лёгочной артерии. Надклапанный стеноз обычно встречается в своём крайнем варианте – атрезии (непроходимости) лёгочной артерии. Как правило, сужение устья лёгочной артерии лечится плановыми хирургическими процедурами. Атрезия лёгочной артерии – критическое состояние новорождённого, требующее экстренной операции.

Стеноз лёгочной артерии может быть компонентом сложных ВПС, например тетрады Фалло и триады Фалло (стеноз лёгочной артерии + гипертрофия мышц правого желудочка + ДМПП)

СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Частота порока – 10-12% всех больных ВПС.

Этиология: заболевание может быть либо генетически обусловленным, либо следствием коревой краснухи, перенесённой во внутриутробном периоде.

Патологическая анатомия. Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется в результате сращения створок клапана. Обычно створки срастаются по своему краю с образованием перепончатой диафрагмы. При лёгком клиническом течении диаметр просвета более 1 см, при тяжелом – менее 3-4 мм. Вследствие фиброза диафрагма бывает утолщённой, малоподвижной. При давлении в правом желудочке, превышающем 200 мм рт. ст, происходит концентрическая гипертрофия мышц выводного тракта правого желудочка (артериального конуса) и наджелудочкового гребня. Так возникает подклапанный стеноз лёгочной артерии. Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда приводит к его фиброзированию. Гидродинамический удар и турбулентность потока крови, проходящего через суженное отверстие клапана, приводят к дегенеративным изменениям в стенке лёгочной артерии, её истончению с последующим постстенотическим расширением сосуда.

Рис. 25. Стеноз устья лёгочной артерии. Обозначения: 1. Сужение устья лёгочной артерии: а) сужение клапана лёгочной артерии или б) сужение артериального конуса. 2. Гипертрофия мышцы правого желудочка.

Гемодинамика (рис. 25)

Нарушение гемодинамики обусловлено препятствием на пути потока крови из правого желудочка в лёгочную артерию. Компенсация кровообращения происходит путём увеличения работы правого желудочка. В результате повышается давление в нём. Доказано экспериментально, что давление в правом желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия правого желудочка уменьшена на 40-69% от нормы. При выраженном стенозе давление может достигать 200 мм рт. ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз. Критическая площадь проходного отверстия клапана равна 0,15 см². Давление в лёгочной артерии остаётся нормальным. Должный объём выброса правого желудочка поддерживается удлинением периода изгнания. По мере роста диастолического давления в правом желудочке повышается давление в правом предсердии. Вследствие этого возможно открытие

овального окна; тогда кровь из правого предсердия поступает в левое и развивается цианоз.

Классификация

I стадия – умеренный стеноз. В этой стадии систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст. Жалоб нет. На ЭКГ – начальные признаки перегрузки правого желудочка.

II стадия – выраженный стеноз, систолическое давление 60-100 мм рт. ст. Выраженная картина заболевания.

III стадия – резкий стеноз с давлением более 100 мм рт. ст. Тяжелое течение, признаки нарушения кровообращения.

IV стадия – стадия декомпенсации. Характерна дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения; систолическое давление в правом желудочке может быть не очень высоким, так как развивается его сократительная недостаточность.

Жалобы. Характерная жалоба – одышка, которая появляется вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях – и в покое. Больные среднего школьного возраста жалуются на боли в сердце (дефицит коронарного кровообращения).

Осмотр. Окраска кожи обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытым овальном окне возможен умеренный цианоз (синюшность губ). Наличие "сердечного горба" является следствием рано возникшего увеличения сердца. Отмечается набухание и пульсация вен шеи.

Пальпация. В проекции лёгочной артерии (2-е межреберье справа от грудины) может ощущаться систолическое дрожание. Усиленный толчок правого желудочка может проявляться пульсацией в эпигастральной области.

Перкуссия. Расширение границ сердца влево и вправо.

Аускультация. Шумы в области сердца определяются с момента рождения. Во II-III межреберье выслушивается грубый систолический шум; первый тон резко усилен (у больных с резко выраженным стенозом или правожелудочковой недостаточностью I тон не усилен). II тон над лёгочной артерией ослаблен или не прослушивается. Шум иррадиирует по направлению к левой ключице и хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Иногда выслушивается неясный диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов лёгочной артерии при их грубой деформации.

ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. При небольшом стенозе электрическая ось сердца сохраняет нормальное положение. Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочковые аритмии. По мере перегрузки правых отделов сердца его электрическая ось отклоняется вправо и угол α изменяется от +70° до 150°. Амплитуда зубца R может превышать 20 мм. Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки правого желудочка.

Рентгенография сердца в трёх проекциях. Переднезадняя проекция – увеличение тени сердца вправо (за счёт гипертрофии и дилатации правого

предсердия) и влево (за счёт увеличения правого желудочка). Расширение «второй дуги» (тени ствола лёгочной артерии) в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком. Первая косая проекция – тень сердца расширена назад, контур контрастированного пищевода не смещён (признак увеличения правого предсердия). Вторая косая проекция – тень сердца увеличена кпереди (за счёт увеличения правого желудочка).

ЭХОКГ. При исследовании сердца по короткой оси (В-режим) на уровне клапана лёгочной артерии определяется его стенозирование, а также постстенотическое расширение лёгочной артерии (рис 26).. В режиме цветного допплеровского картирования виден «мозаичный» поток, идущий через клапан лёгочной артерии. Такая окраска вызвана его турбулентностью и большой скоростью. Применив режим непрерывно-волнового «допплера» вычисляют скорость этого потока крови, исходя из которой определяют градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. В продольном сечении сердца по длинной оси (В-режим) может быть обнаружена гипертрофия мышц правого желудочка и расширение его полости.

Рис. 26. ЭХО-КГ картина стеноза клапана лёгочной артерии (В-режим, короткая ость сердца). Обозначения: ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка, ЛА – лёгочная артерия

При катетеризации сердца устанавливают величину давления в правом желудочке и определяют градиент давления между ним и лёгочным стволом. При клапанном стенозе в момент выведения зонда из лёгочного ствола в желудочек регистрируется резкий подъём систолического давления.

При сочетании клапанного стеноза со стенозом выходного отдела на кривой давления определяется промежуточная зона с бóльшим систолическим давлением, чем в лёгочной артерии, но нулевым диастолическим давлением.

Насыщение кислородом крови в полостях сердца, как правило, в пределах нормы.

Селективная ангиокардиография в боковой проекции позволяет выявить прямые признаки клапанного стеноза. Отчётливо видна "стенозирующая диафрагма" в виде полоски просветления между контрастированным правым желудочком и лёгочной артерией.

Показанием к операции служит выраженная клиническая картина заболевания, что соответствует II и III стадиям развития порока.

Больным с I стадией порока хирургическое лечение не показано (т.е. при давлении в правом желудочке до 60 мм рт. ст. и градиенте давления на уровне

стеноза менее 30 мм рт. ст.) Тем не менее, поскольку стеноз может прогрессировать, больные должны наблюдаться в динамике.

Относительное противопоказание к операции – тяжёлое нарушение кровообращения и дистрофическое поражение миокарда у больных с IV стадией порока. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

Оперативное лечение

Закрытая операция – чрескожная баллонная вальвулотомия. Выполняется трансвенозным путём в процессе катетеризации сердца. Клапан расширяется специальным катетером, снабжённым баллоном. Показана лишь при клапанном стенозе, не осложнённом фиброзом выводного тракта правого желудочка.

Открытая операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. При клапанном стенозе производят рассечение створок клапана (вальвулотомию), при сопутствующем подклапанном стенозе дополнительно рассекают мышцы выводного тракта правого желудочка и его пластику (вместе со стволом лёгочной артерии) ромбовидной заплатой.

НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Классификация. Различают следующие типы атрезии лёгочной артерии:

1. Непроходимость ствола лёгочной артерии, начиная от клапана до бифуркации с сохранением правой и левой её ветвей.

2. Непроходимость ствола и одной из ветвей лёгочной артерии.

3. Отсутствие кровотока по стволу и обеим главным ветвям. В этом случае заполнение кровью лёгких происходит за счёт развитых больших аортолёгочных коллатералей.

Гемодинамика новорождённого с атрезией лёгочной артерии зависит от функции боталлова протока (лёгочная дуктус-зависимая гемодинамика). По мере естественного закрытия артериального протока в первые дни и недели жизни состояние больного резко ухудшается, поскольку уменьшение лёгочного кровотока приводит к нарастающей гипоксемии. Все вышесказанное может быть применено и к новорождённому с критическим клапанным стенозом лёгочной артерии. Несколько лучше состояние новорождённого, у которого атрезия лёгочной артерии сочетается с ДМЖП (при интактной МЖП нарушения внутрисердечной гемодинамики происходят более быстро и агрессивно).

Диагностика порока. Поскольку отсутствие лёгочного кровотока во внутриутробном периоде не сказывается на развитии плода, новорождённый может выглядеть вполне нормальным. Его состояние прогрессивно ухудшается по мере закрытия боталлова протока. Появляются диффузный цианоз, тахикардия и одышка. Сердечные шумы могут варьировать от хорошо слышимого шума сопутствующего ДМЖП до малоинтенсивного шума ОАП, причём уменьшение интенсивности последнего на фоне нарастания цианоза говорит о том, что ОАП закрывается.

В дифференциальной диагностике цианоза сердечного происхождения от цианоза иной этиологии основополагающей является проба с кислородом.

(подробнее она описана в главе «Транспозиция магистральных сосудов»).

ЭКГ: правограмма.

Рентгенография сердца – обедненный лёгочный рисунок.

ЭХОКГ позволяет установить диагноз и уточнить его детали.

Лечение:

В родильном доме:

а)отмена кислородотерапии, так как кислород способствует более быстрому закрытию ОАП,

б) титрование препаратов простагландина Е₁, замедляющего закрытие ОАП,

в) кардиотоническая поддержка гемодинамики, нормализация КЩС,

г) Согласование перевода больного в отделение кардиохирургии.

В кардиохирургическом отделении: операция по экстренным жизненным показаниям в течение 48 часов. Выполняется какой-либо из анастомозов между большим и малым кругами кровообращения (по Блелоку-Тауссиг, Ватерстоуну-Кули, Потсу). В дальнейшем производится реконструкция лёгочного ствола клапаносодержащим сосудистым протезом – «кондуитом» (операция Растелли).

Дата добавления: 2015-05-09