Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием сообщения в перегородке между предсердиями, через которое происходит сброс крови.

Распространенность: показатель встречаемости этого порока на 10 000 новорождённых составляет 2,35. Однако, поскольку после рождения погибают многие больные со сложными, комбинированными пороками сердца, встречаемость ДМПП возрастает до 8-20%. Критические состояния, требующие экстренной помощи, у новорождённых с ДМПП возникают в 6,6% случаев.

Анатомическая классификация. Возникновение различных видов ДМПП происходит в первые месяцы эмбриогенеза. Различают дефекты первичной перегородки (на хирургическом жаргоне называемые «первичными») и дефекты вторичной перегородки («вторичные» ДМПП). Хотя термины «первичный» и «вторичный» ДМПП не имеют отношения к срокам образования дефектов, они употребляются в силу устойчивой привычки хирургов. Первичным дефектом называют отсутствие части перегородки медиальнее коронарного синуса вплоть до фиброзного кольца трикуспидального клапана. Он встречается в 10% случаев.

Первичные ДМПП часто распространяются на перегородочную створку митрального клапана. Такой порок называется неполной формой атрио-вентрикулярной коммуникации. Вторичные ДМПП подразделяют на центральные, располагающиеся в области овальной ямки, иногда продолжающиеся вниз до устья нижней полой вены (80% случаев) и дефекты венозного синуса, расположенные в области устья верхней полой вены (10% случаев). Нередко дефекты венозного синуса сочетаются с аномальным впадением правой верхней лёгочной вены в верхнюю полую вену или правое предсердие. Дефекты могут быть множественными и сочетаться со стенозом лёгочной артерии, дополнительной верхней полой веной, дефек­том межжелудочковой перегородки. В редких случаях межпредсердная перегородка может отсутствовать (общее предсердие).

Нарушение гемодинамики (рис. 11). Основным механизмом нарушения гемодинамики при ДМПП является сброс крови из левого предсердия в правое вследствие разности давления. (Давление в левом предсердии на 5-7 мм рт. ст. выше, чем в правом.) Величина сброса достигает 10-25% от минутного объёма. Таким образом, артериальная кровь совершает повторный путь через малый круг кровообращения. Каждый миллилитр такой смешанной крови при прохождении через капилляры лёгких может выделить меньше углекислоты и поглотить меньше кислорода, чем миллилитр венозной крови. Для поддержания необходимого уровня обмена газов правому сердцу в единицу времени приходится проталкивать через лёгкие больше крови, чем в норме, а возвращаясь в левое предсердие, часть крови вновь уходит через дефект, не принимая участия в газообмене организма. Низ­кая сопротивляемость системы лёгочной артерии позволяет проходить такому увеличенному количеству крови. Перерастяжение крупных сосудов лёгочной артерии приводит к спазму лёгочных капилляров. Стойкий длительный спазм постепенно приводит к склерозу капиллярного звена лёг­ких, и с этого момента давление в системе лёгочной артерии начинает нарастать. Правый желудочек, испытывая значительное сопротивление, гипертрофируется. Нарастающее давление в лёгочной артерии приводит к тому, что и в правом предсердии давление увеличивается. Лево – правый сброс уменьшается, давление выравнивается, шумовая картина исчезает. На следующем этапе наступает обратный сброс крови справа налево. Венозная кровь, попадая в большой круг кровообращения, определяет развитие цианоза. Одновременно с этим, как правило, развивается правожелудочковая недостаточность.

Рис. 11. Схема нарушений гемодинамики при ДМПП.

Жалобы больного зависят от степени нарушения гемодинамики и меняются с возрастом. Многие больные с ДМПП вторичного типа в детстве не предъявляют жалоб. Характерны частые простудные заболевания, пневмонии, часто присоединяется бактериальный эндокардит. С возрастом появляются жалобы на

одышку и сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость. У больных старше 30 лет развиваются нарушения ритма, экстрасистолия, появляются признаки лёгочной гипертензии, недостаточность кровообращения, цианоз.

Осмотр. Дети ведут себя активно, хотя заметно отставание в физическом развитии. В подростковом и юношеском возрасте физическая активность значительно снижена, Кожные покровы бледные, в поздних стадиях – цианоз.

Перкуссия. Расширение границ сердца вправо вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка и предсердия.

Аускультация. Во втором-третьем межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, появляется акцент II тона над лёгочной артерией или же его расщепление.

ЭКГ. Отмечаются признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка (отклонение электрической оси вправо вплоть до правограммы). В правых грудных отведениях появляется высокоамплитудный зубец Р и частичная блокада правой ножки пучка Гиса; возникают экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.

Рентгенография сердца в трёх проекциях. В прямой проекции определяется усиление лёгочного рисунка, сглаженность талии сердца или выбухание «второй дуги» (признаки лёгочной гиперволемии), расширение тени сердца. В первой косой проекции тень сердца расширена в сторону позвоночника без смещения контрастированного пищевода (признак увеличения правого предсердия). Во второй косой проекции может уменьшиться расстояние между грудиной и тенью сердца (признак увеличения правого желудочка).

Эхокардиография – основной метод диагностики ДМПП.

Рис. 12. Выявление ДМПП с лево-правым сбросом методом непрерывно-волнового доплеровского исследования (четырёхкамерная позиция).

Определяется увеличение размеров правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия. При цветном допплеровском картировании сердца по короткой оси и из эпигастральной позиции на уровне межпредсердной

перегородки определяется патологический поток из левого предсердия в правое. В режиме непрерывно-волнового допплеровского исследования на уровне дефекта определяется шунтовый поток слева-направо (рис. 12).

Катетеризация полостей сердца. В последнее время катетеризация полостей сердца перестала быть методом диагностики порока. Однако на её основе разработано эндоваскулярное вмешательство: имплантация окклюдера ДМПП.

Классификация клинического течения учитывает объём сброса крови, степень лёгочной гипертензии и состояние сократительной функции миокарда.

I группа – бессимптомная стадия. Определённой клинической картины нет. При осмотре выявляется систолический шум, но размеры сердца остаются в пределах нормы. На ЭКГ – нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.

II группа – стадия начальных субъективных проявлений. Появляются характерные жалобы; увеличены правые отделы сердца, расширен ствол лёгочной артерии; на ЭКГ правограмма; давление в лёгочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.

III группа – аритмическая стадия. Вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения появляются симптомы лёгочной гипертензии; резко расширяются границы сердца. У этой группы больных наблюдаются нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, бигемения), нарушение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако сброс крови происходит ещё слева направо, цианоза нет.

IV группа – стадия нарушений кровообращения. Это крайне тяжёлые больные со значительным расширением границ сердца, выраженным склерозом сосудов лёгких и явлениями недостаточности кровообращения по малому кругу. Больные с трудом переносят даже лёгкую физическую нагрузку.

V группа – терминальная стадия. Больные этой группы страдают резко выраженной лёгочной гипертензией с обратным сбросом крови. Появляется цианоз.

Показания к оперативному лечению

По современным представлениям больные с врождёнными пороками сердца должны быть прооперированы в возрасте до трёх лет. Абсолютно показаны к раннему оперативному лечению «первичные» ДМПП и обширные «вторичные» дефекты межпредсердной перегородки.

Вместе с тем, встречаются взрослые, не оперированные ранее в связи с недоступностью кардиохирургической службы в прежние годы. Операции у взрослых протекают тяжелее, чем у детей, в связи со значительной перегрузкой правой половины сердца, лёгочной гипертензией и присоединением бактериального эндокардита.

Операции могут быть «открытыми» (ушивание дефекта или пластика заплатой в условиях искусственного кровообращения) и эндоваскулярными (имплантация окклюдера в ДМПП). Эндоваскулярные вмешательства стали

популярными в последнее время, однако их применение ограничивается анатомическими особенностями некоторых дефектов.

Эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдером

Возможности метода. Окклюдером можно закрывать дефекты вторичной межпредсердной перегородки, причём только в том случае, если у больного нет сопутствующих пороков сердца.

Окклюдерами Amplatzer можно закрывать даже большие ДМПП, диаметром более 20 мм, поэтому их устанавливают не только детям, но и взрослым. Описаны случаи закрытия ДМПП шириной 38-40 см (установленной при зондировании полостей сердца баллоном, максимально растягивающим края дефекта). Однако установка окклюдера в такие большие дефекты (в том числе и при аневризматическом изменении межпредсердной перегородки) сложна с технической точки зрения и требует большого опыта.

Окклюдером нельзя закрывать дефекты вторичной перегородки без хорошо выраженных краёв (особенно т.н. «высокие дефекты» – без хорошо выраженного верхнего края в зоне, прилегающей к аорте), дефекты первичной межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса, в том числе в сочетании с частичным аномальным дренажем лёгочных вен. Операция абсолютно противопоказана при лёгочном сосудистом сопротивлении более семи единиц Вуда или сбросе крови справа налево на уровне ДМПП (при насыщении периферической крови кислородом менее 94%.) [Единицы Вуда вычисляются путем деления давления в лёгочной артерии на объём минутного кровотока в малом круге. Семь единиц Вуда = 8 мм рт. ст./л/мин.] Другие противопоказания: эндокардит, недавно перенесенные системные инфекции, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушения свертывания крови и другие противопоказания к терапии аспирином, аллергия на никель, недавно перенесенный инфаркт миокарда, нестабильная стенокардия, фракция выброса левого желудочка менее 30%.

Устройство окклюдера (рис. 13). В настоящее время для катетеризационного закрытия ДМПП чаще всего применяется система Amplatzer. Этот окклюдер состоит из двух дисков, соединённых шейкой, закрывающей ДМПП и центрирующей относительно краёв дефекта удерживающие её диски. Левопредсердный диск окклюдера для закрытия ДМПП немного больше, чем правопредсердный. Устройство изготавливается из эластичной проволочной сетки (сплава никеля и титана), внутри которой находятся полиэфирные волокна. На этих волокнах образуются тромбы, заполняющие собой

Рис. 13. Окклюдер для закрытия ДМПП.

пространство окклюдера. Вначале после установки окклюдера может сохраняться небольшой сброс крови через ДМПП; окончательная облитерация дефекта происходит позднее. Через 3-6 месяцев после установки поверхность окклюдера покрывается эндотелием.

Описание процедуры. Перед установкой окклюдера производится зондирование полостей сердца, во время которого, помимо измерения давления в полостях сердца, измеряется наибольший диаметр ДМПП. Измерения диаметра производят специальным баллонным катетером, устанавливаемым в ДМПП и заполняемым рентгеноконтрастным препаратом. Сравнивая тень «раздутого» баллона с эталонными метками на зонде, рентгенохирурги определяют размер дефекта. Без этой процедуры невозможно выбрать необходимый размер устройства.

Окклюдер вводят в сердце сложенным внутри доставляющего катетера. Последний методом пункции устанавливают в бедренную вену, а затем последовательно продвигают через правое предсердие и ДМПП в левое предсердие. Частично «выталкивая» окклюдер из доставляющего катетера, раскрывают его левопредсердный диск. После этого катетер немного оттягивают назад и уже в правом предсердии освобождают его правопредсердный диск. Далее производится контроль правильности установки окклюдера с помощью рентгенографии и чреспищеводной эхокардиографии. Если окклюдер установлен правильно, тогда от него отсоединяют доставляющую систему.

Назначения после операции. В течение 6 месяцев проводится профилактика эндокардита. Такое же время больные получают антитромбоцитарную терапию (например, аспирин).

Осложнения при катетеризационном закрытии ДМПП возникают менее чем в 10% случаев, причём частота серьёзных осложнений равна 0,3-1%. Летальные исходы крайне редки. К осложнениям катетеризационного закрытия ДМПП относятся:

- аритмии, чаще всего суправентрикулярная тахикардия или мерцательная аритмия. Эти нарушения ритма сердца могут возникнуть как во время вмешательства, так и в течение первых 3 месяцев после него. Как правило, аритмии носят временный характер,

- гидроперикард,

- образование тромба на левопредсердном диске с возможной эмболией артерий большого круга кровообращения,

- неправильное расположение окклюдера, требующее хирургического вмешательства,

- пролежни окклюдера в аорту,

- перфорация стенок предсердий, лёгочных вен и полых вен при катетеризации сердца,

- повышение давления в левом предсердии и острая левожелудочковая недостаточность встречалась у больных старше 60 лет с малым размером левого желудочка,

- воздушная эмболия -при неправильной технике введения окклюдера,

- гематомы в паху и случайные ранения бедренной артерии при чрескожной пункции бедренной вены.

Дата добавления: 2015-05-09