Врождённый стеноз аорты

У новорождённых с коарктацией аорты аускультативная картина скудная, но можно выслушать шум в межлопаточной области, а также шум работы ОАП. В лёгких могут быть влажные хрипы, по наличию которых можно судить о застое в лёгких.

ЭКГ. При умеренной коарктации почти не отличается от нормы. При выраженной коарктации – ЭКГ-симптомы гипертрофии миокарда левого желудочка.

При сочетании коарктации с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклонена вправо или имеются признаки гипертрофии левого и правого желудочков, больше правого. Интервал ST иногда ниже изолинии, с отрицательным Т в I, II, AVL, V_5-6. В старшем возрасте - гипертрофия левого желудочка с высоким положительным зубцом Т_V5-6.

Рентгенологическое исследование. Лёгочный рисунок нормальный, а при сочетании порока с ОАП и ДМЖП он усилен. У больных старше 15 лет выявляются узуры («изъеденности» тени нижних краёв рёбер, обусловленные расширением сосудистых борозд, в которых лежат растянутые межреберные артерии). Тень сердца увеличена влево за счёт гипертрофии левого желудочка. Верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой.

Характерны изменения сосудистого пучка. Справа он выбухает за счёт увеличения восходящей аорты, левый контур сглажен и как бы вытянут краниально. По левому контуру отсутствует тень дуги аорты. При контрастировании пищевода барием характерно следующее: во второй косой проекции на левом контуре контрастированного пищевода отмечается "Е-образное" втяжение. Этот признак важен для дифференциальной диагностики коарктации от гипоплазии аорты.

Аортография необходима для подтверждения диагноза, определения гипоплазии, а также выявления сопутствующих аномалий.

Эхокардиография

Рис. 22. Справа - ЭХО-КГ коарктации аорты (В-режим, супрастернальная позиция); слева – непрерывно-волновое исследование потоков в области коарктации аорты. Обозначения: Ао – аорта, АоК – клапан аорты, ЛА – лёгочная артерия, ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек.

Двумерная ЭХО-КГ (В-режим), проведенная из супрастернального доступа, позволяет получить изображение дуги аорты, плечеголовного ствола, левых сонной и подключичной артерии, а также перешейка аорты (типичного места локализации коарктации аорты). Исследование в режиме непрерывно-волнового допплера выявляет турбулентный ускоренный поток крови в области коарктации аорты и позволяет рассчитать градиент давления на уровне стеноза (рис. 22).

Дифференциальный диагноз проводится с эссенциальной гипертонией, ДМЖП, стенозом аорты, вазоренальной гипертонией.

Естественное течение. Больные погибают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, инсульта, разрыва аневризмы аорты.

Консервативная терапия состоит из лечения сердечными гликозидами и диуретиками. Однако при консервативной терапии умирают от 20 до 50% детей, нередко от острой сердечной недостаточности, провоцированной респираторным заболеванием. Другие причины смерти – фиброэластоз левого желудочка и морфологические изменения в коронарных артериях.

Показания к операции. Операция показана, если градиент давления между верхними и нижними конечностями более 50 мм рт. ст. Операция у новорождённых и детей первого года жизни показана при выраженной застойной сердечной недостаточности в сочетании с артериальной гипертензией верхней половины туловища. При благоприятном течении порока оптимальным возрастом для операции является 5-7 лет.

Виды операций

1. Эндоваскулярная баллонная дилатация области коарктации выполняется новорождённым и детям в критическом состоянии. Процедура не является радикальной, однако она позволяет отложить открытое вмешательство до более старшего возраста.

2. Резекция суженного участка аорты с анастомозом конец в конец. Ранее считалось, что такая операция может быть сделана лишь взрослым и детям старше семи лет, у которых аорта достигла нормальных размеров. Такая тактика определялась характеристиками шовного материала, не позволявшего анастомозу расширяться одновременно с ростом аорты, что приводило к рецидиву коарктации. Появление нитей с отсроченным рассасыванием (ПДС II) позволило выполнять такую операцию в раннем возрасте без риска рекоарктации.

3. Истмопластика (расширение перешейка) аорты левой подключичной артерией. Это вмешательство чаще выполнялось маленьким детям, поскольку после него рекоарктации возникали достаточно редко. Однако операция чревата развитием гипотрофии левой руки.

4. При сужении аорты на протяжении более 2,5 см – резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец).

5. Обходное шунтирование.

В случаях сочетания коарктации аорты с ДМЖП у новорождённых возможны следующие варианты лечения: а) резекция области коарктации и суживание лёгочной артерии; б) резекция области коарктации и пластика ДМЖП и в) резекция области коарктации и отсроченная пластика ДМЖП.

В понятие "стеноз аорты" входит группа врождённых пороков, проявляющихся в виде препятствия на пути выброса крови из левого желудочка в аорту.

Частота этого порока колеблется от 3 до 5,5% всех врождённых пороков. Наиболее часто встречается клапанный стеноз (58%), затем - подклапанный стеноз - 24% и надклапанный стеноз - 12%.

Патологическая анатомия

Клапанный стеноз возникает вследствие деформации клапана из-за сращения свободных краёв створок друг с другом.

1. Одностворчатый клапан содержит всего одну комиссуру, а отверстие клапана имеет форму восклицательного знака. Одностворчатый клапан по своему строению создает значительное сужение аорты.

2. Двустворчатое строение клапана само по себе не создает стенозирования. Вместе с тем, для обеспечения нормальной проходимости, створки у двустворчатого аортального клапана должны раскрыться на гораздо большее расстояние, чем у нормально сформированного трёхстворчатого аортального клапана. Поэтому даже при незначительном сращении комиссур двустворчатого клапана возникает резкое ограничение подвижности его створок, что и вызывает выраженный гемодинамический эффект стеноза. Нарушение кинетики створок, повышенная турбулентность потока крови являются факторами, предрасполагающими к развитию асептического воспаления клапана с образованием спаек между створками и кальциноза комиссур.

3. При трёхстворчатом строении клапана стеноз обусловлен спайками одной, двух или трёх комиссур. В части случаев спайки бывают настолько выраженными, что клапан представляет собой малоподвижную диафрагму с отверстием.

Рис. 23. Схема врожденного стеноза аорты. Обозначения: 1.Сужение устья аорты: а) сужение клапана или б) подклапанное сужение. 2. Гипертрофия мышцы левого желудочка.

Подклапанный стеноз локализуется в полости левого желудочка. Различают два типа подклапанного стеноза: ограниченный и диффузный.

Ограниченный стеноз может морфологически представлять мембрану с одним или несколькими отверстиями или циркулярный фиброзно-мышечный вал.

Мембрана толщиной 1-2 мм обычно располагается под фиброзным кольцом аорты не ниже 2 см от него. Фиброзно-мышечный вал расположен ниже фиброзного кольца на 2-3 см и создает сужение на протяжении 2-3 см.

Диффузный стеноз вызываетсярезкой гипертрофией мышц всего выводного тракта левого желудочка. Одновременно наблюдается гипоплазия фиброзного кольца аорты.

Надклапанный стеноз имеет две анатомические формы – локальную и диффузную.

При локальной форме препятствие образуется циркулярной мембраной, расположенной в просвете аорты непосредственно над клапаном. При этом наружный диаметр аорты нормальный. Диффузная форма характеризуется сужением просвета аорты за счёт уменьшения диаметра её восходящей части. В тех случаях, когда мембрана расположена особенно низко, она может прикрывать вход в левый коронарный синус и тем самым вызывать затруднение кровотока в бассейне левой коронарной артерии.

Гемодинамика

Вследствие стеноза возникает и прогрессирует препятствие току крови из левого желудочка в аорту. По мере нарастания сопротивления току крови возрастает разница систолического давления в желудочке и аорте – градиент систолического давления. Выраженность стеноза является основным фактором тяжести гемодинамических нарушений и клинического течения заболевания.

Качественные нарушения гемодинамики начинают возникать при сужении просвета аорты на 60-70% и возрастают до критического значения, если площадь проходного отверстия аортального клапана продолжает уменьшаться (рис. 23).

Основным механизмом компенсации, обеспечивающим кровообращение при наличии преграды выбросу крови из желудочка в аорту, является повышение работы левого желудочка, реализующееся возрастанием внутрижелудочкового систолического давления, которое может достигать 200-250 мм рт. ст. На преодоление сопротивления на уровне стеноза расходуется значительная часть работы желудочка. Усилением сокращений гипертрофированного левого желудочка объясняется то, что ударный минутный объём и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах нормы. Помимо гиперфункции желудочка, значительную роль в компенсации кровообращения имеют изменения продолжительности фаз сердечных сокращений. Удлиняется период изгнания и укорачивается период напряжения.

У больных со стенозом аорты отмечается склонность к брадикардии, что тоже может рассматриваться как приспособительная реакция, поскольку она обеспечивает удлинение диастолы и улучшение диастолического наполнения желудочков.

Однако длительная гиперфункция желудочка, способствующая гипертрофии миокарда, постепенно приводит к истощению его компенсаторных механизмов. Главная роль в этом процессе принадлежит деструктивным изменениям в гипертрофированном миокарде, функционирующем в условиях относительной недостаточности коронарного кровотока. Нарушение сократительной способности миокарда объясняется миогенной дилатацией (расширением) сердца с возрастанием конечного диастолического давления в желудочке. Как следствие этого, постепенно увеличивается давление в левом

предсердии и малом круге кровообращения, т.е. возникает картина левожелудочковой недостаточности. В этой стадии левый желудочек уже не может выполнять достаточную работу по преодолению сопротивления стеноза и обеспечению должного выброса крови. Поэтому снижается внутрижелудочковое систолическое давление и уменьшается выброс крови в большой круг кровообращения.

Классификация

Классифицируются три стадии порока в зависимости от выраженности градиента систолического давления (ГСД).

I. Умеренный стеноз – ГСД не превышает 50 мм рт. ст.

II. Выраженный стеноз – ГСД 50-80 мм рт. ст.

III. Резкий стеноз – ГСД более 80 мм рт. ст.

Клиника. Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности стеноза. При резко выраженном стенозе состояние детей при рождении критическое, они нуждаются в неотложной интенсивной терапии и даже в хирургическом лечении. (Критический стеноз аорты у новорождённого рассмотрен в конце этой главы.)

Жалобы. Утомляемость и одышка при умеренном стенозе возникают во время физической нагрузки, а при более выраженном стенозе – в покое. Больные старшей возрастной группы жалуются на боль в области сердца, которая обусловлена относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного сердца.

Приступы головных болей, головокружения и даже обморочные состояния разной продолжительности, возникающие при физической нагрузке – наиболее патогномоничные признаки стеноза аорты.

Общее состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным, но после появления основных симптомов и развития сердечной недостаточности оно прогрессивно ухудшается.

Осмотр. Физическое развитие больных в большинстве случаев соответствует возрасту.

Исключение составляют больные с надклепанным стенозом, у которых отмечается отставание в физическом развитии. Характерным признаком этого порока является особое строение лица (лицо эльфа) – высокий лоб, широкая верхняя челюсть, торчащие уши.

Пальпация. Над всем сердцем определяется систолическое дрожание, наиболее выраженное в яремной ямке. Верхушечный толчок усилен. Характерной особенностью является несоответствие между сильным верхушечным толчком и пульсом небольшого наполнения.

У больных с надклапанным стенозом выявляется разная степень наполнения пульса на правой и левой руках. Этот феномен объясняется вихревым потоком крови дистальнее стеноза, вследствие которого в плечеголовной ствол и левую подключичную артерию поступают различные объёмы крови.

Перкуссия. Границы сердца расширены влево. Интенсивное расширение границ сердца, как правило, наблюдается у больных с декомпенсацией.

Аускультация. Над сердцем определяется громкий, иногда "скребущий", систолический шум. Он хорошо проводится на сосуды шеи и отчётливо выслушивается в области яремной ямки.

При клапанном стенозе эпицентр шума располагается во II межреберье слева от грудины; при подклепанном стенозе шум менее громкий и располагается в III межреберье слева от грудины.

ЭКГ. Определяются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка. Глубина изменений на ЭКГ соответствует степени стеноза. Электрическая ось сердца – нормальная или отклонённая влево.

Наиболее стабильные признаки: высокий вольтаж зубцов R в левых грудных отведениях, сумма зубцов R_v5 + S_V1= 35 мм или более. При выраженном стенозе отмечается снижение сегмента ST_V5-V6 ниже изолинии, появление отрицательных зубцов T_V5-V6 (признак ишемии миокарда).

Рентгенологическое исследование. Выявляется т.н. «аортальная конфигурация» сердца. В переднезадней проекции тень сердца имеет выраженную талию, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой и образует с ней острый угол. При клапанном стенозе увеличена «1-я дуга» - признак постстенотического расширения восходящей части аорты. (В случаях надклапанного стеноза выявляется "западение" в области тени сосудистого пучка). Во II косой проекции тень увеличенного левого желудочка наслаивается на позвоночник.

ЭХОКГ (рис. 24)

1 2 3

Рис. 24. Эхокардиограммы при стенозе аорты: 1 – клапанный стеноз (длинная ось); 2 – клапанный стеноз (короткая ось); 3 – мембранозный тип подклапанного стеноза аорты (длинная ось сердца). Обозначения: ПЖ – правый желудочек, ЛЖ – левый желудочек, МЖП – межжелудочковая перегородка, ЛП – левое предсердие, МК – митральный клапан, Ао – аорта, ЛС – лёгочной ствол.

При клапанном стенозе удаётся получить эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в проекции аорты. Створки утолщены и ограничены в подвижности. В проекции короткой оси сердца визуализируется отверстие стенозированного клапана. При подклапанном стенозе обнаружение дополнительного эхо-сигнала в виде полоски, отходящей от МЖП, указывает на мембранозный тип стеноза. При диффузном подклапанном

стенозе ЭХО-КГ позволяет определить протяжённость гипертрофированного участка мышц выводного тракта левого желудочка.

Во всех случаях выявляется расширение полости и гипертрофия мышц левого желудочка. Цветное допплеровское картирование и режим «непрерывно-волнового допплера» позволяет найти систолический поток из левого желудочка в аорту, его скорость и вычислить градиент давления на уровне стеноза.

Катетеризация сердца. Раньше она применялась для измерения градиента давления на уровне стеноза и определения его анатомической формы. В наше время эти детали устанавливают при эхокардиографии, поэтому сейчас эта процедура имеет, в большинстве случаев, лечебный характер, поскольку при ней может производиться эндоваскулярная баллонная дилатация стеноза. Зонд вводится путём пункции периферической артерии и продвигается против тока крови, ретроградно, в аорту и левый желудочек. После этого замеряются конечное диастолическое давление в левом желудочке, его градиенты на уровне стеноза, проводится ангиокардиография.

Критический стеноз аорты у новорождённого. Основной синдром – сердечная недостаточность по левому типу: артериальная гипотония, снижение диуреза, застойные явления в лёгких вследствие плохого оттока от них. Нарастание этих явлений приводит к полиорганной недостаточности и отёку лёгких. Критический аортальный стеноз у новорождённого – типичный пример системной дуктус-зависимой гемодинамики. Состояние компенсации кровообращения бывает обусловлено хорошей функцией ОАП, а ухудшение состояния ребёнка – уменьшением пропускной способности протока. Поэтому лечение начинают с внутривенного введения простогландина Е₁, поддерживающего раскрытое состояние ОАП. Одновременно проводят другие лечебные мероприятия для нормализации АД; борются с отёком лёгких, олигоанурией и т.д. Экстренную операцию проводят в первые 2 дня жизни больного.

Показания к операции

При умеренном стенозе (ГСД – менее 50 мм рт. ст.) операция не показана, однако больные нуждаются в динамическом наблюдении, поскольку стеноз может прогрессировать.

При выраженном стенозе (ГСД 50 – 80 мм рт. ст) операция показана при наличии жалоб на головокружение и боли в области сердца. Сама по себе умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка, при отсутствии жалоб и хорошем самочувствии больных не требует операции. Однако появление у больных жалоб, возрастание перегрузки левого желудочка по данным ЭКГ, ЭХО-КГ или признаков начинающейся левожелудочковой недостаточности являются показаниями к оперативному лечению.

При резком стенозе (ГСД более 80 мм рт. ст.) имеются абсолютные показания к операции, особенно больным, находящимся в критическом состоянии.

Виды операций

При стенозе аортального клапана:

1. Эндоваскулярная баллонная дилатация стеноза. Суть её состоит в том,

что ретроградно, через периферическую артерию, в область стеноза вводится катетер, снабженный раздувным баллончиком, которым и расширяют суженный клапан. Операция применяется для спасения жизни новорождённых, находящихся в критическом состоянии. Имеет паллиативный характер и чревата развитием травматической недостаточности аортального клапана. Кроме того, при эксцентричном расположении проходного отверстия в клапане, введение в него баллона может быть технически трудным или даже невыполнимым. В случае неудачи эндоваскулярной баллонной дилатации проводится открытое хирургическое вмешательство в условиях искусственного кровообращения.

2. Пластическая операция – открытая комиссуротомия аортального клапана. Проводится под контролем зрения. Возможна лишь при благоприятных обстоятельствах, а именно: при сохранении эластичности створок (отсутствии их фиброза или кальциноза), при наличии двух или трёх створок, а также если после ликвидации стеноза сохраняется запирательная функция клапана. Компетентность клапана оценивают гидравлической пробой, а также интраоперационной чреспищеводной ЭХО-КГ.

3. Протезирование аортального клапана производится при невозможности его пластики.

При подклапанном стенозе аорты иссекают мембрану или гипертрофированные мышцы, расположенные в выводном тракте левого желудочка. При диффузном подклапанном стенозе, всегда сочетающемся с гипоплазией устья аорты, выполняется операция Коно – аортовентрикулопластика. Она направлена на расширение выводного отдела левого желудочка и корня аорты с одновременным протезированием аортального клапана.

При надклапанном стенозе вид операции зависит от типа и уровня расположения препятствия. В самых простых случаях, когда аорта имеет нормальный диаметр, ограничиваются иссечением гребня, выдающегося в просвет сосуда. При гипоплазии восходящей части аорты её расширяют при помощи заплаты.

Дата добавления: 2015-05-09