Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией. Относится к группе пороков бледного типа с усиленным лёгочным кровотоком.

Частота. 5-10% от всех врождённых пороков сердца; у новорождённых встречается с частотой 0,88 на 10000 (находится на 9 месте по частоте после ДМЖП, атрезии лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, стеноза лёгочной артерии, атрио-вентрикулярной коммуникации, транспозиции магистральных сосудов, тетрады Фалло, ДМПП, синдрома гипоплазии левого сердца, коарктации аорты). В связи с высокой летальностью больных с комбинированными пороками сердца, частота встречаемости ОАП «в чистом виде» у детей старше 1 года возрастает. В 5-10% случаев ОАП сочетается с другими ВПС. При этом в некоторых случаях от продолжения функционирования ОАП зависит жизнеспособность больных. В частности, выделяются пороки с лёгочной дуктус-зависимой гемодинамикой, когда кровь поступает в малый круг кровообращения исключительно по ОАП (транспозиция магистральных сосудов, атрезия лёгочной артерии или трикуспидального клапана и т.п.) и системной дуктус-зависимой гемодинамикой, когда кровь в большой круг кровообращения поступает по ОАП (синдром гипоплазии левого сердца, критический аортальный стеноз, коарктация аорты, перерыв дуги аорты).

Физиология. Во время внутриутробного развития ОАП служит для шунтирования крови в обход нефункционирующего малого круга кровообращения. После рождения происходит физиологическое закрытие протока. На процесс окклюзии артериального протока влияют прекращение поступления материнского простагландина Е₁ (расширяющего проток) и повышение насыщения крови кислородом (спазмирующего проток). Предполагается, что сохранение проходимости протока связано с гипоксией новорождённого при патологических родах, приводящей к сохранению фетальной циркуляции.

Анатомия. ОАП располагается в верхнем отделе переднего средостения, прикрыт листком париетальной плевры. Проток отходит от аорты на уровне

левой подключичной артерии или несколько ниже её и впадает в основной ствол лёгочной артерии или в её левую ветвь.

Ширина протока – 5-7 мм, длина – 10-25 мм. ОАП имеет или цилиндрическую форму, или форму усечённого конуса.

Гемодинамика. При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и лёгочной артерией, часть крови поступает через проток из аорты в лёгочную артерию и далее в лёгкие, в левые камеры сердца и аорту. Дополнительный объём крови в лёгких приводит к переполнению его сосудистого русла и повышенной работе левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию (рис. 7).

Вследствие большой резервной емкости сосудистого русла лёгких, даже длительный сброс крови у детей не служит причиной развития лёгочной гипертензии. Повышение давления в лёгочной артерии в основном является следствием передачи давления через широкий проток из аорты в лёгочную артерию. Сброс вызывает объёмную перегрузку желудочков. Это первая стадия заболевания – стадия первичной адаптации. В этой стадии могут развиться нарушения кровообращения и критическое состояние больных с летальностью около 20%.

Вторая стадия – стадия относительной компенсации, которая обычно наступает в возрасте 2-3 лет и продолжается в первые два десятка лет жизни. Для этой стадии характерно: гиперволемия малого круга, развитие относительного стеноза митрального отверстия, расширение левого предсердия, умеренное повышение давления в лёгочных венах и в лёгочной артерии, что вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. В результате спазма артериол сосудистое сопротивление или нормальное или может быть несколько повышенным. В дальнейшем наступает перестройка мелких сосудов вплоть до необратимых склеротических изменений. Это стадия вторичных склеротических изменений, при которой на первый план выходят симптомы лёгочной гипертензии.

Клиника. Клиника ОАП зависит от степени нарушения гемодинамики.

Жалобы. В первой стадии – жалоб нет. При нарушенной гемодинамике:

- слабость, быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке,

- в старшей возрастной группе – сердцебиение, перебои, боли в сердце.

- Некоторые больные жалуются на носовые кровотечения, осиплость голоса при физической нагрузке.

Объективно:

- дети отстают в физическом развитии, особенно в возрасте старше 3-х лет,

- выявляется деформация грудной клетки в виде "сердечного горба",

- верхушечный толчок смещён влево и вниз,

- во II-III межреберьях слева от грудины определяется систоло-диастолическое или систолическое дрожание,

- при выраженном нарушении гемодинамики границы сердца расширены вначале за счёт гипертрофии левого желудочка, а затем и правого,

- пульс быстрый, высокий,

- при широком протоке увеличивается пульсовое давление за счёт снижения диастолического. Особенно это выражено у детей раннего возраста.

Аускультация

- Во II-III межреберьях выслушивается характерный для ОАП систоло-диастолический шум. Этот шум проводится на верхушку, основание сердца, сосуды шеи и в межлопаточное пространство. У детей в первые месяцы жизни, а у взрослых при резко выраженной гипертензии выслушивается только систолический шум.

- Второй тон из-за непрерывного систоло-диастолического шума не выслушивается. При резко выраженном нарушении гемодинамики (гипертензии малого круга) II тон усилен и даже расщеплён.

- При сочетании ОАП с ДМЖП в III-IV межреберьях слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, иногда он перекрывает систоло-диастолический шум артериального протока.

ЭКГ. В первой стадии заболевания ЭКГ не изменена. В последующем появляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка: глубокий S_VIV2 и высокий R_V5-V6, интервал ST смещён вниз, иногда в левых грудных отведениях зубец Т высокий, остроконечный. При резко выраженной гипертензии лёгочной артерии появляются симптомы перегрузки правого желудочка.

Рентгенологическое исследование. Лёгочный рисунок усилен, корни расширены, талия сглажена за счёт II дуги. Отмечается расширение восходящей аорты. В 1-й косой проекции увеличено левое предсердие. Во 2-й косой проекции увеличен левый желудочек, а при выраженной гипертензии и правый желудочек.

Катетеризация сердца и ангиокардиография. В настоящее время их применяют лишь в сложных клинических случаях при подозрении на сочетанную патологию. Также катетеризация сердца выполняется в запущенных случаях для определения сосудистого лёгочного резерва. Кроме того, катетеризация сердца – компонент эндоваскулярных вмешательств (имплантации окклюдеров ОАП).

Эхокардиография.

Рис. 8. Эхокардиография – выявление потока сброса через ОАП при помощи непрерывно-волнового допплера (сокращения: ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка, ЛА – лёгочная артерия, Восх.Ао – восходящая аорта).

Косвенные признаки ОАП: увеличена полость и утолщены стенки левого желудочка, изменено отношение размера левого предсердия к диаметру аорты. (В норме размеры равны или левое предсердие несколько меньше диаметра аорты.) При допплеровском исследовании находят турбулентный систоло-диастолический поток в лёгочном стволе (рис. 8).

Дифференциальная диагностика. ОАП необходимо дифференцировать от дефекта аортолёгочной перегородки, свищей коронарных артерий, аортальной недостаточности, сочетающейся с ДМЖП.

При выраженной лёгочной гипертензии сохраняется лишь систолический компонент шума ОАП и потому его приходится дифференцировать с ДМПП и ДМЖП.

Лечение

При установлении диагноза показания к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2-5 лет. При наличии лёгочной гипертензии операция показана больным II-III^а гемодинамических групп (см. главу «Лёгочная артериальная гипертензия»).

В раннем детском возрасте показанием к операции является сердечная недостаточность, не купирующаяся медикаментозно, гипотрофия, прогрессирующая лёгочная гипертензия, рецидивирующая пневмония.

У взрослых больных возраст не должен служить противопоказанием к операции.

Если ОАП осложняется бактериальным эндокардитом и артериитом, операция производится после проведённой интенсивной терапии. Медикаментозное лечение ОАП индометацином рекомендуется в первые три дня после рождения в дозе 0,2 мг/кг-сут. Противопоказанием к лечению является: почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы крови, билирубинемия свыше 0,1 г/л.

Хирургическое лечение порока заключается в перевязке протока двойной лигатурой, в некоторых случаях с пересечением протока. Эндоваскулярное закрытие ОАП описано ниже.

Интраоперационные осложнения:

- травма возвратного нерва,

- кровотечение из поврежденных сосудов,

- повреждение грудного лимфатического протока.

Результаты. Послеоперационная летальность - 0-3%. Отдалённые результаты зависят от обратимости изменений в сосудистом русле лёгких (классификацию см. в главе «Лёгочная артериальная гипертензия»).

У больных первой и второй гемодинамических групп наступает полное выздоровление.

У больных III^а группы полной нормализации гемодинамики не наступает.

Операция противопоказана больным III⁶ и IV гемодинамических групп.

Эндоваскулярное закрытие ОАП

Для катетеризационного закрытия открытого артериального протока применяются различные системы. В частности, ОАПы размером менее 4 мм

закрывают спиралями “Flipper” фирмы “Cook”. Протоки большего размера спиралями не закрывают, так как их имплантация может осложниться дислокацией устройства и эмболией. При ОАПах диаметром от 4 до 10 мм безопаснее использовать окклюдер Amplatzer (схожие по конструкции окклюдеры Сидериса и Рашкинда менее эффективны).

По форме окклюдер Amplatzer, используемый для закрытия ОАП, напоминает гриб (рис. 9). «Шляпка» грибка – аортальный диск – предназначен для закрывания устья протока. «Ножка» грибка устанавливается в просвет протока. Окклюдер сделан из проволоки (сплав никеля с титаном) и заполнен дакроновым волокном. Механические свойства проволоки таковы, что её можно «упаковать» в катетер диаметром 2,5 мм. При этом материал, из которого сделан окклюдер, имеет «память», т.е. после вытягивания из катетера окклюдер принимает форму, которая была придана ему при производстве.

Рис. 9. Окклюдер Amplatzer, используемый для закрытия ОАП.

Процедура имплантации окклюдера

Первоначально производится ангиография. Могут быть применены два способа: 1) проведение ангиографического катетера через бедренную вену в правое предсердие, правый желудочек, лёгочную артерию и затем, через открытый артериальный проток, в аорту; 2) введение катетера до проксимального отдела нисходящей части дуги аорты через пункционное отверстие на бедренной артерии. Выполняются ангиограммы аорты, открытого артериального протока и лёгочной артерии. Снимки делаются в двух проекциях. На основании ангиограмм определяется форма и размеры ОАП. Согласно им выбираются размер окклюдера (рекомендуется, чтобы «ножка» окклюдера была на 2 мм шире диаметра ОАП). После ангиографии в аорту из бедренной вены устанавливается проводник, а катетер для ангиографии удаляют. По проводнику в аорту вводится специальная доставляющая система. Её положение проверяется повторной ангиографией. В доставляющей системе находится сложенный окклюдер, привинченный к проволоке-толкателю. Пока доставляющая система находится внутри аорты, из неё выдвигается «шляпка» окклюдера. Затем система подтягивается назад, в сторону лёгочной артерии так, чтобы «шляпка» устройства плотно прилегла к устью ОАП. После этого освобождается «ножка» окклюдера, закрывающая просвет протока. Вновь производится ангиография.

Если «ножка» окклюдера выступает в просвет левой ветви лёгочной артерии на 3 мм и более либо если окклюдер перекрывает половину просвета этого сосуда, окклюдер удаляют, втягивая за проволоку в доставляющую систему. Если же положение устройства правильное, проволоку-толкатель отвинчивают от окклюдера и удаляют систему доставки (рис. 10).

Рис. 10. Ангиограмма: окклюдер в просвете ОАП. Доставляющая система удалена.

Противопоказания для имплантации окклюдера Amplatzer:

- вес больного менее 6 кг,

- возраст моложе 6 месяцев,

- тромбы в полостях сердца,

- невозможность катетеризации сердца в связи с тромбозом бедренной вены или малым её диаметром,

- не излеченные инфекции (любого характера),

- высокая лёгочная гипертензия (лёгочное сосудистое сопротивление более 8 единиц Вуда либо соотношение лёгочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению более 0,4). [Единицами Вуда оценивается лёгочное сосудистое сопротивление. Они вычисляются путём деления давления в лёгочной артерии на объём минутного кровотока в малом круге. Семь единиц Вуда = 8 мм рт. ст./л/мин]

Возможные осложнения

Аритмии, излечивающиеся медикаментозно либо путём электроимпульсной терапии (0,5% случаев), частичная обструкция лёгочной артерии (0,3% случаев), образование тромбов на устройстве (0,3%), образование ложной аневризмы в области сосудистого доступа (0,3%), гематома в паху (1,7% случаев).

Послеоперационное ведение:

Через 1, 3 и 12 месяцев после процедуры больным проводят контрольную ЭХО-КГ. В течение 6 месяцев больным проводят профилактику эндокардита.

Дата добавления: 2015-05-09