Лёгочная артериальная гипертензия

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) определяется как группа заболеваний, характеризующихся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления (ЛСС), что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. ЛАГ включает идеопатическую (или первичную) ЛАГ и лёгочную гипертензию (ЛГ) при различных других состояниях, таких как заболевания соединительной ткани, врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами, тромбоэмболия лёгочной артерии, портальная гипертензия и ВИЧ-инфекция. При всех этих состояниях развиваются одинаковые обструктивные изменения в системе лёгочной микроциркуляции. Как видим, кардиохирурги, оперирующие больных с врождёнными пороками сердца «бледного типа», сталкиваются с одним из многих вариантов ЛАГ.

ЛГ определяется как среднее артериальное давление в лёгочной артерии (ср. ДЛА) > 25 мм рт. ст. в покое или > 30 мм рт. ст. при физической нагрузке.

Повышение ЛСС связано с различными механизмами, в том числе с

вазоконстрикцией, обструктивным ремоделированием стенки лёгочных сосудов, воспалением и тромбозом. При врождённых пороках сердца «бледного типа» (характеризующихся сбросом крови из большого круга кровообращения в малый) спазм мелких ветвей лёгочной артерии вначале играет положительную роль, предупреждая отёк лёгких. Однако одновременно с вазоконстрикцией начинается процесс ремоделирования лёгочных сосудов, иногда длящийся многие годы. Он охватывает все слои сосудистой стенки и характеризуется пролиферативными и обструктивными изменениями с участием нескольких типов клеток, включая эндотелиальные, гладкомышечные клетки и фибробласты. Также у больных ЛАГ нарушается метаболизм серотонина, лёгочного вазоконстрикторного вещества, депонированного в тромбоцитах. В итоге происходит тромбоз как микроциркуляторного русла, так и эластических лёгочных артерий. Изменения артерий малого круга кровообращения становятся необратимыми. Вследствие этого ликвидация дефекта в перегородке сердца либо не облегчает состояния больного, либо приводит к его смерти вследствие неспособности правого желудочка прокачивать кровь через суженные артерии лёгких.

Диагноз ЛАГ основывается на клинических проявлениях (одышка, акцент 2-го тона на лёгочной артерии), ЭКГ (отклонение оси сердца вправо у нормостеника), рентгенологических данных (увеличение 2-й дуги, усиление лёгочного рисунка, увеличение теней правых камер сердца), эхокардиографии (по регургитации на трикуспидальном клапане, ускорению потока в лёгочной артерии, расширению правых камер сердца – рис. 6) и зондировании полостей сердца.

Рис. 6. ЭХО-КГ (верхушечная четырёхкамерная позиция) при тяжёлой лёгочной гипертензии. Дилатация правых камер сердца: RV – правый желудочек, LV – левый желудочек, RA - правое предсердие, LA – левое предсердие.

Вплоть до настоящего времени отечественные кардиохирурги используют классификацию ЛАГ (см. таблицу ниже), разработанную В.И. Бураковским, Л.Р. Плотниковой и В.А. Бухариным в институте им. А.Н. Бакулева.

Таблица

Классификация легочной гипертензии

Стадия гипертензии	Отношение систолического давления в лёгочном стволе к системному артериальному давлению	Отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к системному	Сброс крови по отношению к минутному объёму малого круга кровообращения, %.
1^а	До 30	До 30	< 30
1^б			>30
II	До 70	50-60
III ^а	> 70	< 60	> 40
III^6		>60	<40
IV			Справа налево

Классификация направлена на определение тактики лечения больных: при I – III^a стадии ЛГ операция дает хороший эффект; при III⁶ стадии состояние больных не улучшается, а IV стадия ЛГ является противопоказанием к операции.

Вместе с тем, хотя проведение стандартного зондирования полостей сердца с ангиопульмонографией и позволяет установить факт наличия ЛАГ у больных с врождёнными пороками сердца, оно не дает информации о её обратимости, которая определяет прогноз заболевания в целом. В последнее время с прогностической целью стала применяться серийная радионуклидная ангиопульмонография на фоне фармакологических проб с вазодилататорами. Скоростные параметры прохождения дозы изотопа рассчитывают, выделяя зоны, соответствующие правому, левому желудочку и лёгким. Затем по выбранным зонам строят графики «активность-время», позволяющие определить время транзита индикатора по сосудам лёгких. Сопоставляя изменения показателей радионуклидных ангиопульмонограмм, в покое и на фоне действия вазодилататоров, делают вывод о прогнозе течения ЛАГ.

В качестве примера можно привести способ Завадовского К.В и соавторов (2004), использующих в качестве радиофармпрепарата 99mТс-диэтилентриаминопентаацетат, а в качестве вазодилататоров – эналаприалат и нифедипин. При увеличении показателя шунтирования крови на фоне пробы с эналаприлатом >0,1 от исходного и модального артериального времени на фоне пробы с нифедипином >10% прогноз течения лёгочной гипертензии считают благоприятным, а при одновременном отсутствии изменений данных показателей относительно их исходного значения прогноз течения лёгочной гипертензии считают неблагоприятным.

Дата добавления: 2015-05-09