Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложный порок сердца цианотического типа. Впервые описан в 1888 году французским терапевтом Этьеном-Луи Артуром Фалло.

Частота порока: у новорождённых - 5-8%, в старшем возрасте 12-14%. Среди синих пороков - 50-75%.

Рис. 27. Схема нарушений гемодинамики при тетраде Фалло

Этиология порока. Тетрада Фалло возникает на стадии формирования первичного трубчатого сердца эмбриона и связана с отклонением кпереди перегородки его бульбарного отдела. Позднее, когда сердце «перегибается пополам», бульбарный отдел присоединяется к предсердиям. Из него образуется выводной (инфундибулярный) отдел желудочков. Отклонение перегородки инфундибулярного отдела приводит к тому, что она не срастается с межжелудочковой перегородкой. В результате возникает «подартериальный» дефект межжелудочковой перегородки, а клапан аорты оказывается «сидящим» над обоими желудочками (что называется «декстрапозицией» - смещением вправо – клапана аорты). Кроме того, перемещенные мышцы инфундибулярной перегородки суживают выводной тракт правого желудочка проксимальнее клапана лёгочной артерии. Уменьшение кровотока приводит к сужению клапана лёгочной артерии, а у некоторых

больных – и к недоразвитию её ветвей. В эмбриональном периоде эти стенозы не имеют значения, поскольку плод не нуждается в кровотоке по малому кругу. Позднее, для преодоления сопротивления подклапанного и клапанного стенозов, мышцы правого желудочка гипертрофируются. В случае незаращения клапана овального окна (пятый компонент порока), заболевание называют пентадой Фалло.

Рис. 28. Патогенез тетрады Фалло. Обозначения: Пб – перегородка бульбарного отдела, Пж – перегородка желудочков, ПП – перегородка предсердий. а - нормальное сращение перегородок, б - отклонение бульбарной перегородки, приводящее к развитию Тетрады Фалло

Анатомия. Порок характеризуют следующие анатомические признаки:

1. Стеноз выходного отдела правого желудочка: чаще всего инфундибулярный (45% случаев). Преобладающий клапанный стеноз лёгочной артерии встречается гораздо реже – у 10% больных. Сочетание инфундибулярного и клапанного стеноза имеют 30% пациентов. При самой тяжёлой форме заболевания клапан лёгочной артерии атрезирован (15% случаев). В 50-70% случаев стеноз сочетается с гипоплазией лёгочной артерии и её ветвей. В большинстве случаев инфундибулярный стеноз прогрессирует по мере роста сердца, поскольку мышцы, суживающие выводной тракт правого желудочка, являются частью миокарда.

2. Дефект межжелудочковой перегородки – перимембранозный, распространяющийся на «подлёгочный» отдел перегородки, всегда больших размеров.

3. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

4. Декстрапозиция аорты.

При пентаде Фалло дополнительно имеется дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика (рис. 27). Нарушения гемодинамики обусловлены степенью выраженности стеноза лёгочной артерии и размерами ДМЖП. Поскольку сопротивление кровотоку на уровне сужения значительно увеличивается, кровь правого желудочка сбрасывается в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Минутный объём большого круга кровообращения увеличивается. Отмечается выраженная артериальная гипоксемия. Из-за большого ДМЖП в желудочках устанавливается равное давление.

При умеренном стенозе лёгочной артерии, когда сопротивление кровотоку на уровне лёгочной артерии меньше, чем в аорте, имеется лево-правый сброс как при изолированном ДМЖП. Это клинически проявляется в виде бледной формы

тетрады Фалло. Она чаще наблюдается у детей первых лет жизни и у взрослых.

С возрастом по мере увеличения выраженности стеноза сброс меняется на право-левый. Бледная форма переходит в цианотический вариант.

Классификация ИССХ им. Бакулева:

1. Тяжёлая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Наблюдается с первых месяцев жизни ребёнка, но чаще всего к году и позже.

2. Классическая форма тетрады Фалло. Цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить, бегать.

3. Тяжелая форма с одышечно - цианотическими приступами.

4. Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружающие начинают замечать появление синевы губ у ребёнка в возрасте 6-10 лет.

5. Бледная форма тетрады Фалло.

Заболевание с классической формой тетрады Фалло условно делят на пять стадий.

I стадия – 4-6 недель после рождения - стадия относительного благополучия. Шум появляется к концу первой недели. Окраска кожи нормальная.

Если же цианоз возникает сразу после рождения, следует предполагать наличие тяжёлого стеноза лёгочной артерии или её атрезию. Жизнь таких новорождённых зависит от функционирования открытого артериального протока; для поддержания проходимости ОАП им необходима инфузия простагландинов. Оперируют их в неотложном порядке.

II стадия – стадия серых приступов - от 2-х до 9 месяцев. Резкая одышка приступами с серым цветом кожи (до 20 приступов в сутки). Не редко во время приступа больной теряет сознание. Цианоз незначительный (физиологическая анемия). В этой стадии большинство больных погибает.

III стадия – стадия синих приступов – от 9 месяцев до 7 лет. Одышечно-цианотические приступы урежаются, но они очень тяжело переносятся больными. Цианоз резко выражен. Для улучшения оксигенации тканей в крови увеличивается концентрация эритроцитов. Одновременно увеличивается число прочих форменных элементов крови – возникает полицитемия. Сгущение крови и упадок кровообращения во время одышечных приступов приводят к тромбозам артерий большого и малого круга кровообращения. В результате возможны ишемические инсульты и абсцессы мозга.

IV стадия – стадия стабилизации – в 7-12 лет. Стабилизация обусловлена формированием межсистемных анастомозов, а именно – между бронхиальными артериями большого круга кровообращения и мелкими ветвями лёгочной артерии. В результате объём кровотока по малому кругу несколько увеличивается. Одышечно-цианотические приступы исчезают, но цианоз приобретает постоянный характер. После физических нагрузок (быстрая ходьба, бег) больные для облегчения самочувствия принимают вынужденное положение, сидя на корточках. При этом пережимаются бедренные и подколенные артерии, что повышает давление в аорте и левом желудочке. В результате сброс крови через

ДМЖП уменьшается и увеличивается поступление крови в малый круг кровообращения.

V стадия – стадия декомпенсации (период полового созревания).

Деление на стадии условное и не все больные проходят эти стадии.

Состояние больных оценивается не только по цианозу, но и по физической активности. При удовлетворительном состоянии одышка появляется лишь при физической нагрузке. Если же больной испытывает одышку даже в покое и принимает вынужденное положение после того, как пройдет 50-100 метров, состояние следует оценивать как средней тяжести. Если больной значительную часть времени проводит в постели из-за резкого усиления одышки и не может пройти более 10-15 метров, то его состояние оценивается как тяжёлое.

Клиника

Объективно:

- дети отстают в физическом развитии,

- часто деформация грудной клетки – "куриная" грудь, сколиоз,

- мышечная система развита слабо,

- кожные покровы синюшны. Цианоз больше выражен на дистальных отделах конечностей и на мочках ушей,

- изменена форма ногтей – "часовые стекла",

- деформация ногтевых фаланг – "барабанные палочки". Границы сердца расширены влево и вправо.

Жалобы. Первой жалобой является одышка при физической нагрузке,

- у тяжело больных одышка покоя,

- одышечно-цианотические приступы,

- быстрая утомляемость, слабость,

- иногда головные боли, головокружение.

Аускультация:

- выслушивается грубый скребущий систолический шум во втором - третьем межреберьях слева от грудины, занимающий всю систолу,

- первый тон громкий, II тон на лёгочной артерии ослаблен.

ЭКГ – правограмма (в I отведении глубокий S, в III-м – высокий R).

- в правых грудных отведениях – симптомы гипертрофии правого желудочка, у 1/3 больных – неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование:

- лёгочный рисунок обеднён. У детей старшего возраста и у взрослых усилен за счёт коллатералей,

- форма сердца в виде "голландского башмачка" – талия подчеркнута, верхушка сердца приподнята и закруглена,

- увеличен в размерах правый желудочек. Левый желудочек может быть увеличен только при сочетании с ОАП (большим) и при развитии бронхо-лёгочных анастомозов (у взрослых больных).

При бледной форме тетрады Фалло на рентгенограммах имеются признаки, характерные как для ДМЖП, так и для тетрады Фалло; некоторое усиление

сосудистого рисунка лёгких, умеренное увеличение левых отделов сердца и описанные выше симптомы тетрады Фалло.

Эхокардиография.

1. Отсутствует переход передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку.

2. Широкая аорта расположена над дефектом.

Двухмерная эхокардиография позволяет определить, насколько смещена аорта вправо, размеры ДМЖП, степень лёгочного стеноза и гипертрофию правого желудочка (рис. 29).

Рис. 29. ЭХО-КГ – тетрада Фалло (парастернальная длинная ось). Обозначения: ПЖ – правый желудочек, ЛЖ – левый желудочек, МК – митральный клапан, ЛП – левое предсердие, Ао – аорта, АоК – аортальный клапан, ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка. Стрелкой показан дефект межжелудочковой перегородки.

Зондирование сердца и ангиокардиография. Эти исследования направлены на изучение анатомии малого круга кровообращения. Дело в том, что, хотя при ЭХО-КГ с точностью устанавливается диагноз тетрады Фалло, это исследование не всегда позволяет исключить периферический стеноз лёгочных артерий. Недоразвитость лёгочной артерии препятствует радикальной коррекции тетрады Фалло; в таких случаях вначале выполняют паллиативный межсистемный анастомоз. Однако ангиографию выполняют по строгим показаниям в связи с опасностью осложнений, в том числе смертельной фибрилляции желудочков и асистолии.

При катетеризации сердца обнаруживается высокое давление в правом желудочке, равное левому, градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд легко проходит в аорту, в которой регистрируется снижение оксигенации крови.

При ангиокардиографии отмечается одновременное контрастирование аорты и лёгочной артерии и визуализируется вид стеноза лёгочной артерии и её гипоплазия.

Дифференциальный диагноз проводится с транспозицией магистральных сосудов, единственным желудочком, синдромом Эбштейна.

Течение. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных – около 12 лет, 10% доживает до 20-летнего возраста, 1% – до 30 лет.

Причины смерти: гипоксия, нарушение гемодинамики, эмболия сосудов мозга, абсцессы мозга, сердечная недостаточность, эндокардит.

Медикаментозное лечение. При тетраде Фалло нельзя использовать сердечные гликозиды, так как они стимулируют появление и усиление приступов (за счёт затруднения прохождения крови через мышцы подклапанного стеноза). Напротив, терапия бета-блокаторами (уменьшающая инфундибулярный спазм)

позволяет предотвратить или значительно уменьшить частоту и тяжесть одышечно-цианотических атак.

Хирургическое лечение. Операция выбора: ранняя радикальная одномоментная коррекция Тетрады Фалло. Операция включает три основных этапа: 1) закрытие ДМЖП заплатой с переводом корня аорты в левый желудочек; 2) резекция инфундибулярной части выводного тракта правого желудочка; 3) пластика заплатой выводного тракта правого желудочка, а в ряде случаев и ствола лёгочной артерии.

Паллиативные операции: системно-лёгочные анастомозы. Их применяют при недоразвитости левого желудочка и ветвей лёгочной артерии. В настоящее время чаще всего выполняется модифицированный шунт Блелок – Тауссиг (имплантация сосудистого ПТФЭ протеза между правой подключичной артерией и правой ветвью лёгочной артерии). Увеличивая поступление крови в малый круг, такая операция избавляет больного от цианоза. Как правило, через 6 – 12 – 20 месяцев левый желудочек и ветви лёгочной артерии развиваются до нормы, что позволяет выполнить радикальное вмешательство. Выбор операции Блелок-Тауссиг определяется простотой ликвидации межсистемного анастомоза во время второй операции.

Возможные послеоперационные осложнения: кровотечение, инфекции, атрио-вентрикулярная блокада, реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, остаточный стеноз выводного тракта правого желудочка (или его рецидив), лёгочная недостаточность, дисфункция правого желудочка и сердечная недостаточность. В настоящее время госпитальная летальность составляет 1-5%, а пятилетняя выживаемость после радикальной коррекции порока достигла 93%.

Лечение после операции. Обычно у больных имеется правожелудочковая недостаточность, связанная с рассечением мышц выводного тракта правого желудочка и несмыканием створок клапана лёгочной артерии. В большинстве случаев достаточно назначения сердечных гликозидов и калийсберегающего диуретика (верошпирона). Следует обращать внимание на возможные признаки декомпенсации правого желудочка (гепатомегалию, асцит, гидроторакс). Необходимо повторять ЭХО-КГ для выявления дилатации и дисфункции правого желудочка. Обсуждается вопрос о необходимости замещения клапана лёгочной артерии при умеренной или тяжелой его недостаточности/стенозе. Показания к этому: II или более тяжёлый класс NYHA, дисфункция и дилатация правого желудочка, желудочковые аритмии и/или длительность QRS более 160 мс.

Дата добавления: 2015-05-09