Варіанти початку захворювання

Аутоімунний гепатит

Клітинний цитоліз гепатоцитів власними лімфоцитами

Продукція антиядерних антитіл, антитіл до антигенів мембран печінки та до печінково-специфічного ліпопротеїну

Дефект Т-супресорної ланки

Аутоімунний (люпоїдний) гепатит

Патогенез аутоімунного гепатиту

Частіше хворіють жінки молодого віку (12-25 р.) або в період менопаузи (після 50 р.).

Хронічне запальне захворювання печінки невідомої етіології, що характеризується вираженою гіпергамаглобулінемією та появою в сироватці крові різних аутоантитіл і поєднується з різними аутоімунними феноменами.

Аутоімунний гепатит

Відкрита

Особливості:

• відсутність всіх відомих вірусних маркерів

• асоціація з іншими аутоімунними симптомами

• сприйнятливість до імуносупресивної терапії

• не домінуючі позапечінкові прояви, що розвиваються в пізніх стадіях

Цироз печінки

(С.Д.Подимова, 1993 р.):

• по типу гострого вірусного гепатиту, упродовж 1-6 міс. розгортається чітка клінічна картина аутоімунного гепатиту

• з перевагою позапечінкових проявів та лихоманки, що призводить до помилкового діагнозу СЧВ, ревматизму, РА, сепсису

Клінічні особливості:

Скарги:

• загальна слабість

• зниження апетиту

• біль, відчуття важкості в правому підребер‘ї

• нудота

• свербіння шкіри

• артралгії

• підвищення температури тіла

• висипання на шкірі

• порушення оваріально-менструального циклу

Клінічні особливості:

Об'єктивно:

• жовтяниця

• геморагічні екзантеми

• пігментні плями

• вузловата еритема

• вогнищева склеродермія

• лімфаденопатія

• “судинні зірочки”

• гіперемія долонь

• гепатомегалія (печінка болюча)

• спленомегалія

• минаючий асцит

• хронічний гастрит зі зниженою секрецією

Лабораторні дані:

• ЗАК: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія,

 ШЗЕ.

• ЗАС: протеїнурія, мікрогематурія, жовчні пігменти.

• біохімічний аналіз крові: білірубіну

(за рахунок обох фракцій),  АлАТ > 10 норм,↓альбумінів,  γ-глобулінів,  тимолової та ↓сулемової проб.

• імунограма: ↓Т-супресорів, поява ЦІК, антинуклеарного фактору, IgG.

гістологічні: перипортальний і перисептальний гепатит, ступінчасті некрози, без ураження жовчних капілярів В залежності від видів антитіл розрізняють:

• Тип І: антинуклеарні фактори (АНФ), і/або антитіла до гладеньких м‘язів (SM-антитіла), атипові антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла p-типу. АГ типу І найпоширеніша форма, добре піддається лікуванню глюкокортикоїдами.

Тип ІІ: антимікросомні антитіла (LKM-антитіла 1 типу (liver, kidney microsomе) і/або 3 типу і/або антитіла до печінкового цитозольного протеїну. Іноді виявляють антитіла до антигенів щитовидної залози і парієтальних клітин шлунка. Частіше зустрічається у дітей (2-14 років). У 50-80% хворих чоловіків похилого віку виявляється HCV (Margin, 1991). Характеризується швидкою трансформацією в ЦП.

Тип ІІІ: антитіла до розчинного печінкового антигену (SLA-антитіла) та печінково-панкреатичного антигену. Іноді – SM-антитіла, АНФ.

В більшості виявляють у жінок похилого віку.

Дата добавления: 2015-05-10