Изменения жирового обмена

Изменения белкового обмена

Наибольшим изменениям при БЭН подвержен белковый обмен. Содержание общего белка в организме ребёнка с БЭН снижается на 20-30%. Отмечается сни­жение как мышечного (на 50%), так и висцерального пула белка. Общий уровень альбумина в организме снижается на 50%, однако внесосудистый пул альбумина активно мобилизуется и возвращается в циркуляцию. В плазме крови падает кон­центрация большинства транспортных белков: трансферрина, церулоплазмина, ретинол-связывающего белка. Снижается уровень фибриногена и большинства факторов свёртывания крови (II, VII, X, V). Изменяется аминокислотный состав белка: уровень эссенциальных аминокислот снижается на 50%, уменьшается доля аминокислот с разветвлённой боковой цепью, содержание валина снижается в 8 раз. Вследствие подавления катаболизма лизина и гистидина их уровень остаётся практически неизменным. Содержание в организме аланина и других гликоген- ных аминокислот значительно увеличивается за счёт распада мышечных белков и повышения трансаминазной активности в мышечной ткани.

Изменение белкового обмена носит постепенный и адаптивный характер. Организм приспосабливается к существенно сниженному потоку белка извне, и у ребёнка с БЭН отмечается «консервация» собственного белкового обмена. Помимо угнетения синтеза, отмечается замедление распада альбумина в среднем на 50%. Период полужизни альбумина удваивается. При БЭН эффективность реутили­зации аминокислот в организме возрастает до 90-95%, в норме этот показатель
не превышает 75%. Повышается ферментативная активность печени при одно­временном угнетении продукции и экскреции мочевины (до 65-37% нормального уровня). Для поддержания адекватного уровня сывороточного и печёночного пула белка активно используется мышечный белок. В мышечной ткани развивается угнетение синтетической активности, повышается экскреция с мочой креатинина, гидроксипролина, 3-метилгистидина.

Вследствие усиленного липолиза у детей с БЭН отмечается троекратное умень­шение объёма жировой ткани. Жиры активно используются для процессов глюко- неогенеза, что приводит к снижению сывороточного уровня триглицеридов, холе­стерина и фосфолипидов. Липопротеиды очень низкой плотности в плазме крови практически отсутствуют, а концентрация липопротеидов низкой плотности значи­тельно снижена. Вследствие дефицита апопротеинов, недостатка лизина, холина и карнитина в организме нарушается синтез липопротеидов. Отмечается выраженный дефицит эссенциальных жирных кислот. Сниженная липопротеинлипазная актив­ность приводит к нарушению утилизации триглицеридов в тканях; перегрузка три- глицеридами (их содержание повышается на 40%) при недостаточном количестве липопротеидов низкой плотности негативно сказывается на функции печени, что приводит к развитию баллонной и жировой дистрофии гепатоцитов.

Дата добавления: 2015-06-04