Лечение

Показания к консультации других специалистов

Дифференциальная диагностика

При осмотре ребёнка с гипотрофией в первую очередь определяют заболевание, вызвавшее у него гипотрофию. В связи с этим необходимо дифференцировать следующие заболевания:

• инфекционные;

• хронические заболевания ЖКТ;

• наследственные и врождённые энзимопатии;

• эндокринные заболевания;

• органические заболевания ЦНС и т.д.

Детям с БЭН, особенно с её хронической формой, необходима консультация медицинского генетика и эндокринолога в целях исключения генетических син­дромов, а также наследственных и эндокринных заболеваний, требующих спе­циализированной терапии. При нарушениях акта жевания и глотания показана консультация невролога, а при нарушенном пищевом поведении, неврогенной анорексии показана консультация медицинского психолога и детского психиатра. В обследовании ребёнка с БЭН необходимо участие гастроэнтеролога в целях исключения первичной гастроэнтерологической патологии, а при необычном эпидемиологическом анамнезе и признаках инфекционного или паразитарного заболевания необходима консультация врача-инфекциониста.

При лечении детей с тяжёлыми формами БЭН, особенно при признаках поли­органной недостаточности, в целях коррекции проводимой инфузионной терапии и парентерального питания может потребоваться участие врачей отделения интен­сивной терапии.

Лечение детей с БЭН I степени обычно проводят в амбулаторных условиях, а детей с БЭН II и III степени — в стационаре. Лечение таких детей необходимо про­водить комплексно, то есть включать сбалансированную нутритивную поддержку и диетотерапию, фармакотерапию, адекватный уход и реабилитацию больного ребёнка.

В 2003 г. экспертами ВОЗ разработаны и опубликованы рекомендации по веде­нию детей с БЭН, где регламентированы все мероприятия по выхаживанию детей с недостаточностью питания. Ими выделено 10 основных шагов:

• предупреждение/лечение гипогликемии;

• предупреждение/лечение гипотермии;

• предупреждение/лечение дегидратации;

• коррекция электролитного дисбаланса;

• предупреждение/лечение инфекции;

• коррекция дефицита микронутриентов;

• осторожное начало кормления;

• обеспечение прибавки массы тела и роста;

• обеспечение сенсорной стимуляции и эмоциональной поддержки;

• дальнейшая реабилитация.

Мероприятия проводят поэтапно (рис. 7-4) с учётом тяжести состояния больного ребёнка, начиная с коррекции и профилактики состояний, угрожающих жизни.

ШАГИ 1. Гипогликемия 2. Гипотермия 3. Дегидратация 4. Электролиты 5. Инфекция 6. Микронутриенты 7. Осторожное питание 8. Прибавка 9. Сенсорный стимул 10. Реабилитация	ФАЗА
стабилизация реабилитация
1-2-й день --------------------------------- ► ---------------------------------- ------------------------------------»	3-7-й день	2-6-я нед
		с железом
без ж	элеза
		------------------------------------------------- ►
		------------------------------------------------- ►

Рис. 7-4. Этапы выхаживания детей с белково-энергетической недостаточностью.

Первый шаг направлен на лечение и профилактику гипогликемии и связанных с ней возможных нарушений сознания у детей с БЭН. Если сознание не наруше­но, но уровень глюкозы сыворотки крови ниже 3 ммоль/л, то ребёнку показано болюсное введение 50 мл 10% раствора глюкозы или сахарозы (1 ч.л. сахара на 3,5 ст.л. воды) через рот или назогастральный зонд. Затем таких детей кормят часто — каждые 30 мин в течение 2 ч в объёме 25% объёма обычного разового кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч без ночного пере­рыва. Если ребёнок находится без сознания, в летаргии, или у него гипогликеми- ческие судороги, то ему необходимо внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчёта 5 мл/кг. Затем проводят коррекцию гликемии введением растворов глюкозы (50 мл 10% раствора) или сахарозы через назогастральный зонд и пере­водом на частые кормления каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждые 2 ч без ночного перерыва. Всем детям с нарушениями сывороточного уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра действия.

Второй шаг заключается в профилактике и лечении гипотермии у детей с БЭН. Если ректальная температура ребёнка ниже 35,5 °С, то его необходимо срочно согреть: одеть в тёплую одежду и шапку, укутать тёплым одеялом, уложить в кро­ватку с подогревом или под источник лучистого тепла. Такого ребёнка необходимо срочно накормить, назначить антибиотик широкого спектра действия и проводить регулярный мониторинг уровня сывороточной гликемии.

Третий шаг — лечение и профилактика дегидратации. Дети с БЭН имеют выра­женные нарушения водно-электролитного обмена, ОЦК у них может быть низким даже на фоне отёков. Вследствие опасности быстрой декомпенсации состояния и развития острой сердечной недостаточности у детей с БЭН для регидратации не следует использовать внутривенный путь, за исключением случаев гиповолемиче- ского шока и состояний, требующих интенсивной терапии. Стандартные солевые растворы, использующиеся для регидратационной терапии при кишечных инфек­циях и, в первую очередь, при холере, для детей с БЭН не применяют из-за слиш­ком высокого содержания в них ионов натрия (90 ммоль/л Na⁺) и недостаточного количества ионов калия. При недостаточности питания следует использовать спе­циальный раствор для регидратации детей с БЭН — ReSoMal (Rehydratation Solution for Malnutrition), 1 литр которого содержит 45 ммоль ионов натрия, 40 ммоль ионов калия и 3 ммоль ионов магния.

Если у ребёнка с БЭН клинически выражены признаки дегидратации или водя­нистая диарея, то ему показано проведение регидратационной терапии через рот или назогастральный зонд раствором ReSoMal из расчёта 5 мл/кг каждые 30 мин в течение 2 ч.В последующие 4-10 ч раствор вводят по 5-10 мл/кг в ч, заменяя введение регидратационного раствора на кормление смесью или материнским молоком в 4, 6, 8 и 10 ч. Таких детей также необходимо кормить каждые 2 ч без ночного перерыва. Им следует проводить постоянный мониторинг состояния. Каждые 30 мин в течение 2 ч, а далее каждый час в течение 12 ч следует оценивать частоту пульса и дыхания, частоту и объём мочеиспусканий, стула и рвоты.

Четвёртый шаг направлен на коррекцию электролитного дисбаланса у детей с БЭН. Как было сказано выше, для детей с тяжёлой БЭН характерен избыток натрия в организме, даже если сывороточный уровень натрия снижен. Дефицит ионов калия и магния требует коррекции в течение первых 2 нед. Отёки при БЭН также связаны с электролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует использо­вать диуретики, так как это может только усугубить имеющиеся нарушения и вызвать гиповолемический шок. Необходимо обеспечить регулярное поступление в организм ребёнка основных минералов в достаточном количестве. Рекомендуют использовать калий в дозе 3-4 ммоль/кг в сут, магний — по 0,4-0,6 ммоль/кг в сут. Пищу для детей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют только раствор ReSoMal. Для коррекции электролитных нарушений используют специальный электролитно-минеральный раствор, содержащий (в 2,5 л) 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата, 76 г магния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сулфата, 0,028 г натрия селената, 0,012 г калия йодида, из расчёта 20 мл этого раствора на 1 л питания.

Пятый шаг заключается в своевременном лечении и предупреждении инфек­ционных осложнений у детей с БЭН и вторичным комбинированным иммуноде­фицитом.

Шестой шаг применяют для коррекции дефицита микронутриентов, харак­терного для любой формы БЭН. При этом шаге необходим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую частоту анемии при БЭН, препараты железа в ранние сроки выхаживания не применяют. Коррекцию сидеропении проводят только после стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппе­тита и стойкой прибавки массы тела, то есть не ранее чем через 2 нед от начала терапии. Иначе данная терапия может значительно усилить тяжесть состояния и ухудшить прогноз при наслоении инфекции. Для коррекции дефицита микро­нутриентов необходимо обеспечить поступление железа в дозе 3 мг/кг в сут, цинка — 2 мг/кг в сут, меди — 0,3 мг/кг в сут, фолиевой кислоты (в первый день — 5 мг, а затем — 1 мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с учётом индивидуальной переносимости. Возможно назначение отдельных витаминных препаратов:

• аскорбиновой кислоты в виде 5% раствора внутривенно или внутримышеч­но по 1-2 мл (50-100 мг) 5-7 раз в сут в фазу адаптации при II-III степени гипотрофии или внутрь по 50-100 мг 1-2 раза в сут в течение 3-4 нед в фазу репарации;

• витамина Е — внутрь по 5 мг/кг в сут в 2 приёма во второй половине дня в течение 3-4 нед в фазу адаптации и репарации;

• кальция пантотената — внутрь по 0,05-0,1 г 2 раза в сут в течение 3-4 нед в фазу репарации и усиленного питания;

• пиридоксина — внутрь по 10-20 мг 1 раз в сут до 8 ч утра в течение 3-4 нед в фазу адаптации и репарации;

• ретинола — внутрь по 1000-5000 ЕД в 2 приёма во второй половине дня в течение 3-4 нед в фазу репарации и усиленного питания.

Седьмой и восьмой шаги включают проведение сбалансированной диетоте­рапии с учётом тяжести состояния, нарушенной функции ЖКТ и пищевой толе­рантности. Дети с тяжёлой БЭН зачастую требуют интенсивной терапии, степень нарушения их метаболических процессов и функций пищеварительной системы настолько велики, что обычная диетотерапия не способна значимо улучшить их состояние. Именно поэтому при тяжёлых формах БЭН показано проведение ком­плексной нутритивной поддержки с применением как энтерального, так и парен­терального питания.

Парентеральное питание начального периода следует проводить постепенно с применением исключительно аминокислотных препаратов и концентрированных растворов глюкозы. Жировые эмульсии при БЭН добавляют в программы парен­терального питания только спустя 5-7 дней от начала терапии из-за их недоста­точного усвоения и высокого риска развития побочных эффектов и осложнений. Во избежание опасности развития тяжёлых метаболических осложнений, таких как синдром гипералиментации и синдром «возобновлённого питания» («refeeding syndrome»), при БЭН необходимо сбалансированное и минимальное парентераль­ное питание. Синдром «возобновлённого питания» — комплекс патофизиологи­ческих и метаболических нарушений, вызванных последовательным истощением, перенасыщением, сдвигом и нарушенным взаимодействием фосфорного, калиево­го, магниевого, водно-натриевого и углеводного обмена, а также полигиповитами­нозом. Последствия данного синдрома иногда бывают фатальными.

При тяжёлых формах БЭН наиболее оправданно постоянное энтеральное зон- довое питание: непрерывное медленное поступление питательных веществ в ЖКТ (желудок, двенадцатиперстную кишку, тощую кишку) с их оптимальной утилиза­цией, несмотря на патологический процесс. Скорость поступления питательной смеси в ЖКТ не должна превышать 3 мл/мин, калорийная нагрузка — не более 1 ккал/мл, а осмолярность — не более 350 мосмол/л. Необходимо использовать специализированные продукты. Наиболее оправданно применение смесей на основе глубокого гидролизата молочного белка, обеспечивающих максимальное усвоение питательных веществ в условиях значительного угнетения перевари­вающей и всасывающей способности пищеварительного канала. Другое требова­ние, предъявляемое к смесям для детей с тяжёлыми формами БЭН, — отсутствие или низкое содержание лактозы, поскольку у этих детей отмечают выраженную дисахаридазную недостаточность. При проведении постоянного энтерального зондового питания следует соблюдать все правила асептики, а при необходимо­сти — обеспечить стерильность питательной смеси, что возможно только при применении готовых жидких питательных смесей. Поскольку энерготраты на переваривание и усвоение питательных веществ гораздо ниже, чем при болюсном введении питательной смеси, такой вид питания максимально оправдан. Этот вид диетотерапии способствует улучшению полостного пищеварения и постепенному повышению всасывающей способности кишки. Постоянное энтеральное зондовое питание нормализует моторику верхних отделов ЖКТ. Белковый компонент (неза­висимо полуэлементная или полимерная диета) при таком питании модулирует секреторную и кислотообразующую функцию желудка, поддерживает адекватную экзокринную функцию поджелудочной железы и секрецию холицистокинина, обеспечивает нормальную моторику билиарной системы и предотвращает разви­тие таких осложнений, как билиарный сладж и холелитиаз. Белок, поступающий в тощую кишку, модулирует секрецию хемотрипсина и липазы. Длительность периода постоянного энтерального зондового питания варьирует от нескольких дней до нескольких недель в зависимости от выраженности нарушенной пищевой толерантности (анорексии и рвоты). Постепенно повышая калорийность пищи и изменяя её состав, осуществляют переход на болюсное введение питательной смеси при 5-7-разовом дневном кормлении с постоянным зондовым кормлением в ночное время. При достижении объёма дневных кормлений 50-70% постоянное зондовое кормление полностью отменяют.

При средней и лёгкой степени тяжести БЭН проводят традиционную диетотера­пию, основанную на принципе омоложения пищи и поэтапном изменении рациона с выделением:

• этапа адаптационного, осторожного, минимального питания;

• этапа репарационного (промежуточного) питания;

• этапа оптимального или усиленного питания.

В период определения толерантности к пище осуществляют адаптацию ребёнка к её необходимому объёму и проводят коррекцию водно-минерального и бел­кового обмена. В репарационный период осуществляют коррекцию белкового, жирового и углеводного обмена, а в период усиленного питания повышают энер­гетическую нагрузку. При БЭН в начальные периоды лечения уменьшают объем и увеличивают кратность кормления (табл. 7-8). Необходимый суточный объём пищи у ребёнка с гипотрофией составляет 200 мл/кг, или 1/5 часть его фактиче­ской массы тела. Объём жидкости ограничивают 130 мл/кг в сут, а при тяжёлых отёках — 100 мл/кг в сут.

Таблица 7-8. Рекомендуемый режим кормления при белково-энергетической недостаточности на этапе «Осторожное питание» (ВОЗ, 2003)

День	Частота	Разовый объём, мл/кг	Суточный объём, мл/кг в сут
1-2	Через 2 ч
3-5	Через 3 ч
6-7+	Через 4 ч

При I степени БЭН адаптационный период обычно длится 2-3 дня. В первый день назначают 2/3 необходимого суточного объёма пищи. В период выяснения толерантности к пище её объём постепенно увеличивают. По достижении необ­ходимого суточного объёма пищи назначают усиленное питание. При этом коли­чество белков, жиров и углеводов рассчитывают на долженствующую массу тела (допустим расчёт количества жиров на среднюю массу тела между фактической и долженствующей). При II степени БЭН в первый день назначают 1/2-2/3 необ­ходимого суточного объёма пищи. Недостающий объём пищи восполняют за счёт приёма внутрь регидратационных растворов. Адаптационный период заканчива­ется при достижении необходимого суточного объёма пищи.

На первой неделе переходного периода количество белков и углеводов рассчи­тывают на массу, соответствующую фактической массе тела пациента плюс 5% её, жиров — на фактическую массу. На второй неделе количество белков и углеводов рассчитывают на фактическую массу плюс 10% её, жиров — на фактическую массу. На третьей неделе кратность кормлений соответствует возрасту, количество белков и углеводов рассчитывают на фактическую массу плюс 15% её, жиров — на факти­ческую массу. На четвёртой неделе количество белков и углеводов рассчитывают приблизительно на долженствующую массу тела, жиров — на фактическую.

В период усиленного питания содержание белков и углеводов постепенно увели­чивают, их количество начинают рассчитывать на долженствующую массу, коли­чество жиров — на среднюю массу между фактической и долженствующей. При этом энергетическая и белковая нагрузка на фактическую массу тела превышает нагрузку у здоровых детей. Это связано со значительным увеличением энергоза­трат у детей в период реконвалесценции при БЭН (рис. 7-5). В дальнейшем диету ребёнка приближают к нормальным параметрам за счёт расширения ассортимен­та продуктов, увеличения суточного объёма принимаемой пищи и уменьшения числа кормлений. Меняют состав применяемых смесей (табл. 7-9), увеличивают калорийность и содержание основных питательных веществ. В период усиленного

% 180 160Н 140 120

156 ккал/кг/сут

■ Рост □ Физическая активность □ Основной обмен

100 ккал/кг/сут 5%

70 ккал/кг/сут

10ОН 80 60- 40" 20 О

Норма (10 кг) Гипотрофия (7,5 кг) Реконвалесценция

Рис. 7-5. Энергетические затраты у детей на разных стадиях белково-энергетической недостаточ­ности (Goulet 0., 1998, с модификацией).

питания используют гиперкалорические питательные смеси. Коррекцию потре­бления белка проводят творогом, белковыми модулями; потребления жиров — жировыми модульными смесями, сливками, растительным или сливочным мас­лом; потребления углеводов — сахарным сиропом, кашами (по возрасту).

Таблица 7-9. Примерный состав молочных смесей* (ВОЗ, 2003)

	F-75 (стартовая)	F-100 (последующая)	F-135 (последующая)
Энергия, ккал/100 мл
Белок, г/100 мл	0,9	2,9	3,3
Лактоза, г/100 мл	1,3	4,2	4,8
К, ммоль/100 мл	4,0	6,3	7,7
Na, ммоль/100 мл	0,6	1,9	2,2
Mg, ммоль/100 мл	0,43	0,73	0,8
Zn, мг/100 мл	2,0	2,3	3,0
Си, мг/100 мл	0,25	0,25	0,34
Доля энергии белков, %
Доля энергии жиров, %
Осмолярность, мосмол/л

* Для бедных развивающихся стран.

Объём кормления следует увеличивать постепенно под строгим контролем состояния ребёнка (пульс и частота дыхания). Если в течение 2 последующих 4-часовых кормлений частота дыхания увеличивается на 5 в мин, а частота пульса увеличивается на 25 и более в мин, то объём кормления снижают, а последующее увеличение объёма разового кормления замедляют (16 мл/кг на кормление —
24 ч, затем 19 мл/кг на кормление — 24 ч, затем 22 мл/кг на кормление — 48 ч, затем повышая каждое последующее кормление на 10 мл). При хорошей перено­симости на этапе усиленного питания обеспечивают высококалорийное питание (150-220 ккал/кг в сут) с повышенным содержанием нутриентов, однако количе­ство белков не превышает 5 г/кг в сут, жиров — 6,5 г/кг в сут, углеводов — 14-16 г/ кг в сут. Средняя длительность этапа усиленного питания составляет 1,5-2 мес.

Основной показатель адекватности диетотерапии — прибавка массы тела. Хорошей считают прибавку, превышающую 10 г/кг в сут, средней — 5-10 г/кг в сут и низкой — менее 5 г/кг в сут. Возможные причины плохой прибавки массы тела:

• неадекватное питание (отсутствие ночных кормлений, неправильный рас­чёт питания или без учёта прибавки массы, ограничение частоты или объёма питания, несоблюдение правил приготовления питательных смесей, отсутствие коррекции при грудном или обычном питании, недостаток ухода за ребёнком);

• дефицит специфических нутриентов, витаминов;

• текущий инфекционный процесс;

• психические проблемы (руминация, вызывание рвоты, отсутствие мотива­ции, заболевания психики).

Девятый шаг предусматривает сенсорную стимуляцию и эмоциональную под­держку. Дети с БЭН нуждаются в нежном, любящем уходе, ласковом общении родителей с ребёнком, проведении массажа, лечебной гимнастики, регулярных водных процедур и прогулках на свежем воздухе. С детьми необходимо играть в течение не менее 15-30 мин в сут. Наиболее оптимальная температура воздуха для детей с БЭН - 24-26 °С при относительной влажности 60-70%.

Десятый шаг предусматривает длительную реабилитацию, включающую:

• питание, достаточное по частоте и объёму, адекватное по калорийности и содержанию основных нутриентов;

• хороший уход, сенсорную и эмоциональную поддержку;

• регулярные медицинские осмотры;

• адекватную иммунопрофилактику;

• витаминную и минеральную коррекцию.

Фармакотерапия тесно связана с диетической коррекцией. Заместительную терапию назначают всем детям с БЭН. В состав этой терапии входят ферменты, наиболее оптимальны микросферические и микрокапсулированные формы пан­креатина. Ферментные препараты назначают длительно из расчёта 1000 ЕД/кг в сут липазы в 3 приёма во время еды или в основные приёмы пищи. Обязательное условие при лечении БЭН — назначение витаминно-микроэлементных препара­тов (шаг 6). В фазу адаптации, а также в другие фазы при низкой толерантности к пище или при отсутствии прибавки массы тела оправдано назначение инсулина из расчёта 1 ЕД на 5 г в сочетании с внутривенным введением концентрированных растворов глюкозы. В фазу восстановления метаболизма, при постоянной прибав­ке массы тела для её закрепления и некоторой стимуляции показано назначение других лекарственных средств с анаболическим эффектом:

• инозина — внутрь до еды по 10 мг/кг в сут в 2 приёма во второй половине дня в течение 3-5 нед;

• оротовой кислоты, калиевой соли — внутрь до еды по 10 мг/кг в сут в 2 приё­ма во второй половине дня в течение 3-5 нед в фазу усиленного питания при удовлетворительной толерантности к пище (или на фоне приёма ферментных препаратов), при плохой прибавке массы тела;

• левокарнитина — 20% раствор внутрь за 30 мин до еды по 5 капель (недоно­шенным детям), по 10 капель (детям до года), по 14 капель (детям от 1 года до 6 лет) 3 раза в день в течение 4 нед;

• или ципрогептадина внутрь по 0,4 мг/кг 1 раз в сут в 20-21 ч в течение 2 нед.

При выраженном дефиците массы тела и роста на фоне заместительной (базо­вой) терапии витаминами и ферментами (в случае отставания костного возраста от паспортного) назначают нандролон внутримышечно по 0,5 мг/кг 1 раз в мес в течение 3-6 мес.

Дата добавления: 2015-06-04