КОД ПО МКБ-10. Болезнь Виллебранда (БВ) — самое частое наследственное геморрагическое заболевание в мире

КОД ПО МКБ-10

КОД ПО МКБ-10

D68.0. Болезнь Виллебранда.

Болезнь Виллебранда (БВ) — самое частое наследственное геморрагическое заболевание в мире. По данным эпидемиологического исследования, объединив­шего наблюдения за больными БВ в нескольких сотнях гематологических отделе­ний и центров США, Европы и Азии, заболеваемость тяжёлыми формами болезни составила 1,38-1,53 случая на 1 ООО ООО населения. Е. Werner и соавт. (1993) обсле­довали 600 здоровых детей в 3 американских штатах. Критерии постановки диагноза (Werner Е. и др.):

• наличие симптомов кровоточивости у больного;

• снижение фактора Виллебранда у больного;

• наличие симптомов кровоточивости хотя бы у одного близкого родственника. Диагноз БВ установлен у 8 (1,3%) детей. К. Shinmyozu и соавт. (1991) в своём

328 ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ КРОВИ 25 -1

исследовании показали, что распространённость бессимптомного снижения уров­ня фактора Виллебранда в популяции составляет 1,3%. Таким образом, популя- ционные исследования показали, что приблизительно 1-1,5% населения земного шара могут страдать БВ. Нескольких типов БВ (типы I, IIA, ИВ, ИМ, UN, III), субклиническое течение процесса у значительной части больных, трудности лабо­раторной диагностики (необходимость определения фактора Виллебранда и его мультимеров и антигенов, фактора VIII и др.) приводят к тому, что заболевание в ряде случаев не диагностируют. Первичное выявление заболевания при травмах и проведении операций представляет большую опасность для больного.

В Москве среднегодовой показатель заболеваемости БВ составил в период с 1978 по 1995 г. 0,78±0Д случая на 10 ООО живых новорождённых мальчиков и девочек. Среднегодовой показатель распространённости БВ в г. Москве за эти же годы - 10,06±1,79 случая на 100 ООО детского населения. В детской практике почти отсутствует смертность от БВ; за 18 лет наблюдения зарегистрирован один случай смерти больного, в связи с чем показатель смертности составил 0,0078 на 10 000 мальчиков и девочек, рождённых живыми.

Нейтропении

D70. Агранулоцитоз.

Нейтропении - заболевания, выявляемые преимущественно у детей до 3 лет. Заболеваемость аутоиммунной нейтропенией, в дальнейшем имеющей хрониче­ское течение, составляет более 1 случая на 1 000 000 детей в год.

Лимфоаденопатии и регионарные лимфадениты

D75. Другие болезни крови и кроветворных органов.

Принято считать, что лимфоаденопатии и лимфадениты встречают в педиатри­ческой практике часто. Необходимо иметь в виду, что в кабинете врача-педиатра, а тем более врача-гематолога (онколога) происходит концентрация больных, в том числе и с увеличенными лимфатическими узлами, то есть приходится иметь дело с так называемой госпитальной выборкой. Обследование 1607 детей в возрасте 6-16 лет, осмотренных преимущественно в весенне-летний период вне эпидемии респираторных заболеваний, показало, что частота встречаемости лимфоаде- нопатий - 1,9%, лимфаденитов — 1,5%. По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ РАМН, из 678 больных Москвы, направленных для обследо­вания по поводу подозрения на злокачественное новообразование лимфоидной и кроветворной системы в течение одного года, опухолевые заболевания выявлены у 71 больного (10,6%). У остальных больных выявлены реактивные лимфоадено­патии, связанные с острым и хроническим воспалением или другими причинами. Таким образом, количество больных с увеличенными вследствие пролифератив- ного заболевания лимфатическими узлами составляет в общей популяции детей всего 1% и увеличивается до 10% благодаря искусственной концентрации в спе­циализированном онкогематологическом учреждении.

Лейкемоидные реакции крови в зависимости от гиперпродукции клеток в периферической крови разделяют на нейтрофильные, эозинофильные, лимфо- цитарные и моноцитарные. Наиболее часто развивается лейкемоидная реакция крови нейтрофильного типа. Любой так называемый сдвиг формулы крови влево при воспалении — не что иное, как лейкемоидная реакция крови нейтрофильного типа. Распространённость этой лейкемоидной реакции крови неизвестна, скорее всего, велика. На втором месте по частоте встречаемости находится лейкемоидная реакция крови эозинофильного типа.

Причины лейкемоидных реакций крови эозинофильного типа:

• паразитарные заболевания;

• аллергические реакции.

В результате анализа гемограмм 1321 ребёнка в возрасте от 6 мес до 14 лет из г. Клинцы и Клинцовского района Брянской области выявлено, что повышенное количество эозинофилов (более 6%) в периферической крови зарегистрировано у 26,3% детей; у 20,6% обнаружили лейкоцитоз (более 10,0х10⁹/л), что позволило диагностировать у них лейкемоидную реакцию крови эозинофильного типа.

Причины эозинофилии:

• паразитозы (33,4%);

• аллергические состояния (5,2%);

• хронические очаги инфекции (0,98%).

У детей, проживающих в городе, эозинофильные реакции крови встречают в 2 раза чаще, чем у сельских детей, что объясняется неблагоприятным экологиче­ским воздействием.

Глава 15

Дата добавления: 2015-06-04