![]() КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Лечение. Мегалобластический криз
Мегалобластический криз Инсульт Гемолитический криз Сопровождается резкой слабостью, бледностью, иктеричностью склер, могут быть боли в животе. В общем анализе крови отмечается снижение Ht до 15% и ниже, ретикулоцитоз. Через несколько дней гемолиз постепенно прекращается. При тяжёлой анемии показано переливание эритроцитарной массы. Частое осложнение серповидноклеточной анемии у детей. Развивается вследствие окклюзии крупных сосудов головного мозга, часто нескольких. Вероятность повторных инсультов высока. Регулярные переливания эритроцитарной массы, поддерживающие уровень Hb S не более 30%, существенно снижают риск развития повторных инсультов. При острых нарушениях мозгового кровообращения необходимы срочное обменное переливание с использованием эритроцитарной массы, дегидратация с защелачиванием. Вызван повышенной потребностью в фолиевой кислоте в результате усиленного эритропоэза, предотвращается профилактическим приёмом фолиевой кислоты внутрь. Трансфузионная терапия при серповидноклеточной анемии чревата повышением вязкости крови до тех пор, пока уровень Hb S не будет значительно снижен; Ht не должен превышать 25-30% перед началом трансфузии эритроцитарной массы. Неотложное переливание крови показано только при необходимости увеличения транспортной функции крови без выраженного снижения уровня Hb S, например: • при тяжёлой анемии; • при секвестрационном кризе; • при апластическом кризе; • в случае кровопотери; • перед оперативным вмешательством. Постоянные переливания эритроцитарной массы проводит при необходимости снижения уровня Hb S менее 30% (инсульте, иногда при тяжёлом болевом кризе, беременности, перед оперативным вмешательством), для этого переливают эри- троцитарную массу из расчёта 10-15 мл/кг каждые 3-4 нед. Обменное переливание быстро нормализует Ht и снижает уровень Hb S. Его проводят по жизненным показаниям: • при остром грудном синдроме тяжёлого течения; • при инсульте; • при артериальной гипоксемии; • рефрактерном приапизме; • перед офтальмологической операцией; • перед ангиографией сосудов головного мозга. При развитии перегрузки железом проводится хелаторная терапия (см. раздел «Талассемии»), Для длительного снижения уровня Hb S может быть использована фармакологическая стимуляция синтеза фетального Hb, эффективная примерно в 80% случаев. С этой целью назначают гидроксикарбамид (гидреа*) в дозе 20-30 мг/кг в сутки постоянно, эффект дозозависимый. Кроме того, применяют трансплантацию костного мозга. ПРИОБРЕТЁННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Принято выделять несколько основных групп приобретённых гемолитических анемий: • аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные продукцией антител против естественных антигенов мембраны эритроцитов; • токсические (в том числе лекарственные) гемолитические анемии, обусловленные воздействием препаратов, токсинов, ядов и других внешних факторов, способных вызвать гемолиз; • микроангиопатические гемолитические анемии, обусловленные, как принято считать, повреждением эритроцитов отложениями фибрина в мелких сосудах. Микроангиопатии встречаются в частности: • при ДВС-синдроме; • при ТТП; • при гемолитико-уремическом синдроме; • при тяжёлой АГ; • при васкулитах; • при эклампсии; • при метастазирующих опухолях. Аутоиммунные гемолитические анемии Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) обусловлены выработкой антител против естественных антигенов мембраны эритроцитов с их последующей деструкцией клетками системы мононуклеарных фагоцитов. Реже, если аутоанти- тела способны активировать комплемент по классическому пути, происходит вну- трисосудистый лизис клеток-мишеней. Клиренс «сенсибилизированных» антителами клеток происходит преимущественно в селезёнке, в меньшей степени — в печени и периферических лимфатических узлах. АИГА классифицируют в зависимости от характеристик опосредующих их аутоантител: температуры, при которой антитела реагируют с эритроцитами, и способности вызывать их агглютинацию и гемолиз. Тепловыми называют антитела, связывающие эритроциты при температуре 36 °С, Холодовыми — реагирующие с эритроцитами при температуре не более 26 °С. Антитела, на холоде связывающиеся с эритроцитами, а в тепле — вызывающие гемолиз, называют двухфазными. Если антитела способны только агглютинировать эритроциты, то их называют агглютининами (полными или неполными), если они активируют комплемент и вызывают внутрисосудистый гемолиз, то речь идёт о гемолизинах. Согласно указанным признакам, выделяют следующие виды АИГА: • с неполными тепловыми агглютининами; • пароксизмальную холодовую гемоглобинурию (АИГА с двухфазными гемолизинами Доната-Ландштейнера); • с полными Холодовыми агглютининами. Изредка тепловые агглютинины могут быть полными и принадлежать к классу IgM. Описаны также случаи комбинированных АИГА с тепловыми и Холодовыми антителами, в частности, после инфекционного мононуклеоза, когда вирус Эпстайна-Барр активирует огромный пул В-лимфоцитов, продуцирующих широкий спектр антител. По этиологии АИГА могут быть идиопатическими или вторичными по отношению к инфекциям, иммунодефицитным синдромам, аутоиммунным заболеваниям, лимфопролиферативным синдромам [хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), лимфомы], опухолям, экспозиции к медикаментам. 376 БОЛЕЗНИ ЭРИТРОНА ДИАГНОСТИКА Диагноз АИГА подтверждают положительной прямой пробой Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) либо сенсибилизированной пробой Кумбса (полибрено- вый тест). Использование в реакции Кумбса антител против IgG, IgM и C3d позволяет определить изотип антител и фиксацию комплемента. При отрицательной пробе Кумбса выявление антител, связанных с эритроцитами, следует принимать во внимание только при наличии других признаков аутоиммунного гемолиза. Непрямая проба Кумбса, выявляющая антиэритроцитарные антитела в сыворотке крови, не имеет отношения к диагнозу АИГА. АИГА с неполными тепловыми агглютининами — самая частая форма у взрослых и детей, хотя у последних, по некоторым данным, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается не менее часто, но реже диагностируется. У детей АИГА с неполными тепловыми агглютининами чаще всего носит характер идиопа- тической, иммунодефицитные синдромы и СКВ — самые частые причины вторичной АИГА. У взрослых эта форма АИГА часто сопутствует другим аутоиммунным синдромам, XJIJI и лимфомам. Антитела при АИГА с неполными тепловыми агглютининами относят к классу IgG, они не способны связывать комплемент. Соответственно, эритроциты выводятся из кровотока посредством их связывания и эритрофагоцитоза в основном в селезёнке. По специфичности антитела часто направлены против детерминант, ассоциированных с комплексом Rh-антигенов. Клиническая картина АИГА с неполными тепловыми агглютининами складывается из анемического синдрома (бледности, слабости, сердцебиения) и гиперби- лирубинемии (желтухи, потемнения мочи, изредка — синдрома сгущения жёлчи: болей в правом подреберье, резкого увеличения печени и жёлчного пузыря, перерастянутых густой слоистой жёлчью). Реже отмечают боли в животе и пояснице, более характерные для внутрисосудистого гемолиза. К лабораторным характеристикам АИГА относят: • снижение содержания НЬ и Ht; • гипербилирубинемию; • повышение содержания ретикулоцитов. При дебюте гемолиза и при эпизодах его усиления типичен гиперлейкоцитоз нередко до 20-25х109/л с левым сдвигом. При дебюте АИГА иногда регистрируется ретикулоцитопения вследствие быстрого клиренса ретикулоцитов антителами и запаздывания гиперплазии и гиперпролиферации эритроидного ростка костного мозга в ответ на гемолиз. Количество тромбоцитов, как правило, нормальное или незначительно повышено. Снижение концентрации тромбоцитов ниже 100х109/л приводит к необходимости исключать синдром Фишера-Эванса, при котором АИГА сочетается с ИТП. Синдром Фишера-Эванса значительно более устойчив к терапии, чем «простая» АИГА. При дебюте АИГА содержание билирубина повышено как за счёт прямой, так и за счёт непрямой его фракции, в дальнейшем вследствие увеличения экспрессии белка MDR доминирует непрямой билирубин. Длительное повышение концентрации прямого билирубина характерно для массивного гемолиза и развития синдрома сгущения жёлчи. У маленьких детей вследствие резкого относительного преобладания массы функциональной печёночной паренхимы над массой циркулирующих эритроцитов концентрация билирубина может не повышаться даже при выраженном гемолизе.
Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 602; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |